Idronefrosi nel bambino

Il Bimbo presenta un rene dilatato: cosa vuol dire? Come affrontare e risolvere questo problema?
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05 settembre 2018

CHE COSA È L'IDRONEFROSI? E INVECE LA PIELECTASIA?

Con il termine medico di "idronefrosi" viene indicata una anomalia del rene che risulta essere dilatato perché rigonfio di urine all'interno. La parola, come spesso accade, proviene dal latino scientifico: "IDRO" = acqua, "NEFRO" = rene, e "OSI" = desinenza che vuole indicare "alterazione", invece che "ite" dal significato di "infiammazione" come ad esempio bronchite, appendicite, ecc.  Questa situazione può essere di entità variabile, da forme minime a quadri con notevole dilatazione delle cavità interne renali. 

Quando la dilatazione è modesta o comunque non si vuole dare una definizione di grave malattia, si preferisce utilizzare il termine "pielectasia". È questo un termine descrittivo, che indica la presenza di dilatazione ("ectasia") della pelvi renale, cioè di quella cavità centrale al rene dove si raccoglie inizialmente l'urina prodotta di continuo dal rene.

QUANTO E' FREQUENTE E QUALI SONO LE CAUSE?

La dilatazione delle cavità interne renali, che sia idronefrosi o più semplice pielectasia, è una delle anomalie congenite di più frequente riscontro durante la gravidanza e nei primi mesi di vita. È stimato che possa interessare circa 1 bimbo ogni 1000 alla nascita, colpisce più frequentemente il sesso maschile (circa il doppio che nelle femmine) e nei maschi prevale il lato sinistro, ma non di rado interessa tutti e due i reni. 

È causata più comunemente da un ostacolo parziale al giunto pielo-ureterale, cioè al punto di passaggio fra rene e uretere, il canale che trasporta le urine dal rene al serbatoio vescicale. Va sottolineato che il grado di ostacolo, cioè di ostruzione al passaggio delle urine, varia moltissimo da forme minime a quadri molto accentuati. In quest'ultimo caso il rene può soffrire per la difficoltà dell'urina a superare l'ostacolo in uscita. Va detto che l'ostruzione del giunto non è mai totale e presenta frequentemente una variabilità non solo da caso a caso, ma si può facilmente modificare anche nello stesso bambino nel corso del tempo. Tendenzialmente, può migliorare spontaneamente nei casi meno gravi, con regressione entro i primi 12-24 mesi di vita. Nelle età successive, la regressione spontanea diviene improbabile e il rischio di danno renale aumenta con il tempo.

Una forma meno frequente di ostacolo al deflusso di urine è quella dovuta ad una compressione esterna sulla via escretrice urinaria provocata da vasi sanguigni renali che incrociano in maniera anomala l'uretere subito sotto il rene (idronefrosi da vasi aberranti renali polari inferiori). Essa si manifesta più frequentemente nelle età scolari o giovanili con tipiche crisi improvvise di dolori a tipo colico, seguite da intervalli di benessere, quando l'ostruzione acuta recede.

L'ostacolo al transito delle urine in epoca precoce, anche prenatale, provoca una dilatazione progressiva delle cavità interne renali, cioè dei calici e della pelvi, con aumento della pressione nel loro interno e compressione del "parenchima renale" cioè della parte nobile e funzionante del rene. Progressivamente il parenchima renale si assottiglia e la funzione renale può ridursi sensibilmente, in alcuni casi fino a perdersi. 

Si può verificare anche l'insorgenza di infezione urinaria all'interno del rene, specie nei primi mesi di vita o in idronefrosi inveterate, con temperatura febbrile e sintomatologia generale (inappetenza, malessere, dolori al fianco), propri della infezione renale o "pielonefrite". Non rara, specie in età adulta, la comparsa di calcoli renali.

COME SI MANIFESTA?

Oggi abitualmente si presenta con una alterazione di uno o due reni già prima della nascita, in epoca prenatale, grazie all'ecografia effettuata dalla madre durante la gravidanza. Le urine raccolte all'interno del rene si rendono visibili con la ecografia. Attualmente lo screening ecografico in corso di gravidanza è una pratica molto diffusa nel nostro paese, con buona possibilità di riconoscere i quadri più importanti. La dilatazione renale si può iniziare ad osservare già dalla 18°-19° settimana di gestazione, ma più facilmente intorno la 21°-23° settimana, in occasione della c.d. ecografia morfologica fetale. Più raramente, specie se associata a dilatazione anche dell'uretere ("megauretere") la dilatazione compare e si evidenzia più tardivamente in gravidanza.

In altri casi la presentazione è solo dopo la nascita, in epoca neonatale o ancora più tardiva, per effetto di una infezione urinaria anche febbrile, o nelle età successive con sintomi come dolore ricorrente al fianco fino a sintomatologia tipo colica e anche ematuria, cioè urine con presenza di sangue nelle urine.

COME SI FA LA DIAGNOSI?

Ripetute infezioni delle vie urinarie, episodi di coliche o il rilievo di sangue nelle urine (ematuria) possono far sorgere il sospetto diagnostico.

Il riconoscimento di una idronefrosi è oggi facilitata dalla ecografia renale, che permette di valutare l'entità della dilatazione, lo spessore del parenchima renale, l'eventuale presenza di calcoli o di altre anomalie urinarie associate quali megauretere o duplicazioni dell'uretere. Classicamente, le idronefrosi congenite sono classificate in 4 gradi di gravità crescente in base ai parametri ecografici renali.

La funzione renale e il grado di ostruzione al passaggio dell'urina sono oggi valutati con efficacia attraverso la scintigrafia renale sequenziale: è questo un esame che utilizza un radio-isotopo a bassissima carica radioattiva che viene eliminato dal rene ed espulso con le urine, dando informazioni tramite un sistema informatizzato sulla irrorazione di sangue, sulla quantità di urina prodotta dal rene rispetto a quella prodotta dal rene dell'altro lato e al tempo di transito delle urine dalla pelvi. Se necessario, si completa l'esame con il test diuretico al Lasix, con cui si stimola la produzione di urina e il suo transito attraverso il giunto pielo-ureterale in caso di ritardo significativo dello svuotamento renale.

Gli esami radiologici standard sono oggi molto limitati nel loro uso specie nel bambino.  Attualmente è pressoché inutilizzata la tradizionale urografia endovenosa e la cistografia minzionale ha specifiche e limitate indicazioni. La risonanza magnetica con contrasto al gadolinio (URO-RM) può essere utile nel bambino più grande e nel giovane adulto, specie in caso si sospetti la presenza di vasi aberranti renali che ostruiscono il transito delle urine.  

COME SI CURA LA IDRONEFROSI?  SI PUO' GUARIRE?

Come già detto, le forme meno gravi di idronefrosi, o pielectasie semplici, hanno una elevata probabilità di regressione spontanea, specie nei primi 12-24 mesi di vita. Si rende necessario un controllo attento ed accurato dell'evoluzione dei 2 reni attraverso ecografie seriate che - va sottolineato - debbono essere di buona qualità ed eseguite con tecnica rigorosa. Vanno anche accompagnate da esami urine periodici per escludere o trattare immediatamente eventuali infezioni urinarie subentranti. La scintigrafia renale sequenziale indirizzerà con maggiore precisione sulla evoluzione della funzionalità del rene.

Nei casi in cui è confermata una ostruzione significativa con perdita di funzione renale, è indicato l'intervento disostruttivo per il rene. Esistono diverse possibilità di trattamento, che lo specialista Urologo Pediatra può selezionare con accuratezza a seconda della indicazione più appropriata. Oggi si tende sempre più ad utilizzare tecniche mini-invasive per ridurre l'aggressività chirurgica sul piccolo paziente, pur mantenendo la massima accuratezza.

Spazio limitato a casi selezionati e non gravi può avere il trattamento endoscopico con tecniche endourologiche attraverso il cateterismo per via ascendente dall'esterno fino a dilatare o incidere il giunto pielo-ureterale ostruito, posizionando transitoriamente un tutore chiamato "doppio j" per la sua forma caratteristica.

L'intervento riconosciuto universalmente come il più efficace è la pieloplastica secondo la tecnica di Anderson-Hynes. Essa consiste nell'asportazione del tratto ostruito di via escretrice fra pelvi renale e uretere, a livello del giunto pielo-ureterale. Le due parti vengono riunite in modo preciso con punti di sutura molto sottili e delicati, evitando così qualunque ulteriore ostacolo al deflusso urinario. Abitualmente si applica un sondino interno tra rene e vescica, chiamato doppio J o "JJ, che funge da tutore o sostegno alla via urinaria ricostruita, e che viene rimosso dopo circa 6-8 settimane, previo controllo ecografico. Tale tecnica è efficace nelle idronefrosi da ostacolo intrinseco, cioè quelle che colpiscono il giunto pielo-ureterale.

Se la tecnica sul rene è questa, la via di esecuzione chirurgica è recentemente molto cambiata ed è oggi disponibile in varie modalità. La via tradizionale è quella con incisione chirurgica sulla cute del fianco al di sotto dell'ultima costola, detta anche pieloplastica "a cielo aperto" o "open". È forse più veloce e agevole, ma gravata da maggiore aggressività chirurgica e con un più lento recupero post-operatorio.

Ormai da qualche anno sono state introdotte tecniche mini-invasive, che uniscono una precisione chirurgica pari se non superiore a quella "open" ad una aggressività molto ridotta, con tempi di degenza abbreviati (2-4 giorni) e minimi esiti cicatriziali cutanei. Sono le tecniche video-laparoscopiche, che utilizzano strumenti sottili introdotti attraverso "porte" o punti di passaggio dall'esterno all'interno del corpo senza tagliare e aprire la parete addominale del paziente. Attraverso sistemi ottici connessi a telecamere miniaturizzate si riesce a osservare con ingrandimento e alta definizione la struttura interna da correggere, aiutati da insufflazione di gas che distende la parete e crea lo spazio per la procedura chirurgica. 

Abbiamo cosi la scelta fra la tecnica laparoscopica trans peritoneale pura o quella retro peritoneale, con l'uso di un'ottica e 2 o 3 accessi minimi, delle dimensioni di 5 o anche di soli 3 mm. Una variante alla via retro peritoneale, che può essere utilizzata efficacemente con risparmio di tempo chirurgico e di energie, è la pielopastica videolaparo-assistita. Essa utilizza un'ottica operativa che consente l'uso di telecamera ed è dotata di un unico canale operativo attraverso cui preparare e avvicinare al piano superficiale la giunzione e la pelvi che vengono quindi affrontate con tecnica micro-chirurgica a livello cutaneo. Tale tecnica, tuttavia, è utilizzabile solo in bambini di età inferiore ai 4-5 anni e con parete addominale relativamente sottile. 

Un discorso a parte merita l'idronefrosi da ostruzione esterna provocata da vasi renali aberranti che strozzano la via urinaria subito sotto il rene. In questi casi risulta molto efficace una tecnica recentemente di rinnovato interesse, grazie all'uso della laparoscopia, chiamata "laparoscopic vascular hitch". Consiste in una elegante mobilizzazione dei vasi renali ostruenti con tecnica laparoscopica, in modo da renderli non più in conflitto anatomico e funzionale con la via escretrice renale, di per sé sana. Non richiede apertura della via urinaria e posizionamento di tutore JJ. 

QUALE IL DECORSO POSTOPERATORIO E QUALI I CONTROLLI NECESSARI?  QUALI ESITI?

Il decorso post-operatorio è usualmente breve e con ottima analgesia fornita dalle moderne tecniche assistenziali. La dimissione avviene in 2-5 giorni, specie per le metodiche mini-invasive, che la Società Italiana di Video-Chirurgia Pediatria (SIVI) promuove fra gli specialisti Chirurghi e Urologi Pediatri.

Una profilassi antibatterica urinaria è opportuna fino al mantenimento in situ del tutore urinario JJ.  Controlli ecografici sono consigliati prima della rimozione del tutore e quindi a 1,3, 6 e 12 mesi di distanza. Successivamente è utile un controllo annuale fino al completamento dello sviluppo adolescenziale. Una scintigrafia renale sequenziale è indicata a 1 anno dall'intervento e all'adolescenza, salvo casi particolari. Il successo delle tecniche di pielo-ureteroplastica correttamente eseguite è elevato: fino al 98%. 

Dobbiamo sottolineare che la funzione renale non sempre migliora dopo l'intervento disostruttivo, in quanto il parenchima renale ha poca o nulla capacità di rigenerazione e il danno è pertanto permanente. Raramente può rendersi necessaria l'asportazione del rene o nefrectomia, come primo intervento in reni molto danneggiati o come atto successivo in caso di reni "atrofici", che hanno perso definitivamente funzione, a rischio di ipertensione arteriosa secondaria. Il controllo della pressione arteriosa è opportuno nel tempo.

IN CONCLUSIONE, l'idronefrosi è una importante anomalia congenita dei reni, relativamente frequente, con uno spettro di gravità e una evolutività molto variabili. L'approccio diagnostico e terapeutico attuale è molto modificato rispetto ad un recente passato, grazie ai progressi della diagnostica funzionale e soprattutto delle tecniche urologiche disostruttive e ricostruttive di tipo mini-invasivo, come appunto quelle video-laparoscopiche. Tuttavia, solo un preciso inquadramento diagnostico e la scelta del "timing" per l'intervento e della tecnica urologica più appropriata per il caso specifico, effettuata con rigore e con la dovuta esperienza, possono garantire il recupero anatomo-funzionale del rene o dei reni affetti da idronefrosi e avviare il piccolo paziente ad una vita futura normale a tutti gli effetti.


a cura di: Dott. Paolo Caione
in collaborazione con:
Bambino Gesù Istituto per la Salute