Idronefrosi nel bambino

Dilatazione congenita del rene che spesso migliora spontaneamente. Negli altri casi l'intervento chirurgico ha un'altissima probabilità di successo
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20 novembre 2019


CHE COS'È
È la dilatazione del rene, o più precisamente delle cavità del rene deputate alla raccolta e al trasporto delle urine (pelvi e calici renali). Il rene appare dilatato perché disteso dalle urine.
Nella maggior parte dei casi è congenita. Viene diagnosticata in occasione delle ecografie prenatali e necessita di controlli dopo la nascita. Il trattamento chirurgico è necessario solo in una minoranza di casi, è risolutivo e oggi viene effettuato in maniera mini-invasiva. L'entità della dilatazione può essere molto variabile, da forme minime a forme molto importanti.
Per definire le forme lievi si usa anche spesso il termine di pielectasia.

Fig 1. Ecografia postnatale di una idronefrosi di IV grado

QUALI SONO LE CAUSE
La causa più comune di idronefrosi è un ostacolo parziale (stenosi) a livello del "giunto pieloureterale", cioè del passaggio tra il rene e l'uretere, il canale che trasporta le urine fino alla vescica. La stenosi del giunto pieloureterale si presenta da un solo lato nell' 85% dei casi. È più frequente nei maschi, sul lato sinistro.
Il grado di ostruzione al passaggio delle urine non è mai totale ma varia moltissimo, da forme minime a forme molto gravi. In quest'ultimo caso il rene può soffrire, il tessuto renale (parenchima) assottigliarsi e così il rene può perdere del tutto la sua funzione.
Inoltre, il grado di ostruzione del giunto si può modificare nello stesso bambino nel corso del tempo, tendendo a migliorare spontaneamente nei primi 12-24 mesi di vita. Nelle età successive, invece, il miglioramento spontaneo diventa improbabile e il rischio di danno ai reni aumenta. Nei bambini più grandi e che presentano coliche addominali, l'ostruzione è spesso causata dalla presenza di vasi sanguigni "anomali", che incrociano il giunto pieloureterale e lo comprimono.
In questi casi l'idronefrosi non è mai grave fin dalla nascita, ma è spesso intermittente.

QUALI SONO I SINTOMI
La maggior parte delle idronefrosi viene diagnosticata in epoca prenatale quando il bambino sta bene.
Nel lattante e nel bambino piccolo, eventuali sintomi sono in genere legati alla comparsa di un'infezione delle vie urinarie e possono associarsi a:

- Rifiuto della alimentazione;
- Vomito;
Febbre;
- Sonnolenza.

In questi casi deve essere eseguito un esame delle urine ed eventualmente va prescritta una terapia antibiotica. Ulteriori indagini saranno decise dal pediatra in accordo con lo specialista urologo. In una minoranza di casi l'idronefrosi viene scoperta in bambini più grandi. Il bambino di età superiore ai 4-5 anni o l'adolescente si presenta con dolori addominali ricorrenti o con una vera e propria colica renale. L'ecografia addome mostrerà gradi variabili di idronefrosi non individuata fino a quel momento.

COME SI FA LA DIAGNOSI
Nella maggior parte dei casi l'idronefrosi viene diagnosticata in epoca prenatale alla cosiddetta ecografia morfologica fetale eseguita alla 19-22a settimana di gravidanza, o più tardi nel corso della gravidanza. Viene riscontrata in 1 su 100-500 gravidanze e abitualmente viene classificata in 4 gradi in base alla gravità.
In gravidanza, oltre alla dilatazione del rene, altri elementi devono essere tenuti in considerazione, quali l'aspetto dell'altro rene e il liquido amniotico. In caso di idronefrosi di un solo rene, se l'altro rene e il liquido amniotico sono normali, non vi è nessuna indicazione ad anticipare i tempi o a modificare le modalità del parto.
Diverso è invece il caso delle idronefrosi di entrambi i reni, specie se gravi, che andranno controllate periodicamente nel corso della gravidanza e valutate già in epoca prenatale dall'urologo pediatra. La gestione dopo la nascita andrà valutata caso per caso.  

COSA FARE DOPO LA NASCITA
Ogni caso di idronefrosi prenatale deve essere rivalutato dopo la nascita. L'ecografia postnatale va eseguita tra i 3 e i 7 giorni di vita del neonato nei casi di idronefrosi prenatale grave e poi a circa 1 mese di vita. Nei primissimi giorni di vita, infatti, la funzione renale è appena avviata e questo potrebbe far sottovalutare la dilatazione del rene.
L'ecografia postnatale consentirà di definire meglio:

- L'aspetto del rene;
- La gravità della dilatazione;
- Lo spessore del tessuto renale funzionante;
- L'eventuale presenza di dilatazione dell'uretere (megauretere);
- L'aspetto dell'altro rene e della vescica. 

Se alla nascita la dilatazione è confermata, le ecografie dovranno essere ripetute nel tempo. La maggior parte delle idronefrosi infatti va incontro ad un miglioramento spontaneo nei primi 12-24 mesi di vita.

QUALI SONO GLI ESAMI DA FARE
Nel sospetto di stenosi del giunto pielo-ureterale è necessario eseguire una scintigrafia renale. L'esame utilizza un radio-isotopo a bassissima carica radioattiva, che viene captato dal rene ed eliminato nelle urine, dandoci informazioni preziose sia sul funzionamento del rene che sulla severità dell'ostacolo al passaggio delle urine.
La scintigrafia renale può essere eseguita dopo l'età di 1 mese (per consentire al rene di maturare), non richiede preparazione particolare, non necessita di digiuno (anzi il bambino deve essere ben idratato) e non richiede sedazione.
In bambini o in adolescenti con coliche renali, idronefrosi e sospetto di vasi anomali, un esame estremamente utile è la Risonanaza Magnetica Nucleare (URO-RMN) che consente una accurata definizione dell'aspetto del rene e della via d'uscita delle urine.
La cistografia è riservata a casi selezionati (infezioni delle vie urinarie, coesistente dilatazione dell'uretere).

COME SI CURA
La maggior parte delle idronefrosi va incontro ad un miglioramento spontaneo nei primi 12-24 mesi di vita. Nei bambini con diagnosi di idronefrosi "ostruttiva" o con idronefrosi sintomatica è necessario l'intervento chirurgico.
L'intervento è quello di Pieloplastica: si tratta di rimuovere la giunzione pieloureterale ostruita, ristabilendo poi il collegamento tra la pelvi e l'uretere. Le percentuali di successo dell'intervento sono superiori al 96-97%. Tradizionalmente, la pieloplastica veniva effettuata attraverso una incisione sul fianco.
Questa incisione però risultava dolorosa durante la convalescenza e lasciava una lunga cicatrice. Attualmente, la correzione dell'ostruzione che causa l'idronefrosi si avvale di tecniche mini-invasive che utilizzano mini-incisioni e telecamere (video-laparoscopia), con riduzione del dolore e della durata del ricovero, risultati estetici nettamente migliori e  un successo chirurgico assolutamente identico all'intervento tradizionale.
Nel lattante e nel bambino piccolo può essere utilizzato un intervento laparo-assistito attraverso una piccola incisione in sede lombare.

Fig 2. Ferita chirurgica dopo pieloplastica laparoassitita in lattante

Nel bambino e nell'adolescente la pieloplastica viene oggi effettuata per via laparoscopica, con una telecamera e 3 piccole incisioni da 5 mm. 
In questo caso la cavità addominale viene distesa da gas, la telecamera consente di osservare con alta definizione l'anatomia e l'ostacolo viene corretto con estrema precisione. Per far guarire meglio il giunto pieloureterale ricostruito, in corso di intervento viene introdotto nella pelvi renale un tutore o "stent ureterale a doppio J", rimosso dopo 4-8 settimane tramite endoscopia.
In alcuni casi, in corso di laparoscopia si può decidere di procedere con un intervento semplificato, in cui vengono solo spostati i vasi ma la via urinaria non viene aperta (tecnica di sospensione vascolare o "vascular hitch"). La pieloplastica laparoscopica può anche essere eseguita con tecnica robot-assistita, con risultati del tutto uguali all'intervento laparoscopico. Al momento, date le dimensioni degli strumenti del robot, tale tecnica è riservata ai bambini più grandi e agli adolescenti.
Il successo delle tecniche di pielo-ureteroplastica correttamente eseguite è elevato: fino al 98%.

OCCORRONO CONTROLLI
La dimissione avviene in 2-5 giorni, specie se il bambino è stato operato con chirurgia mini-invasiva. Una profilassi con antibiotici è opportuna fino al mantenimento dello stent urinario. I controlli ecografici sono consigliati a 3, 6 e 12 mesi di distanza dall'intervento. Successivamente, è utile un controllo annuale fino al completamento dello sviluppo adolescenziale. Una scintigrafia renale va eseguita a 1 anno dall'intervento e in adolescenza, salvo casi particolari.
Va tuttavia detto che la funzione renale non sempre migliora dopo l'intervento. Nei reni che hanno perso parte della loro funzione vi è un rischio di ipertensione arteriosa secondaria. È opportuno controllare frequentemente la pressione arteriosa nel tempo.


a cura di: Simona Gerocarni Nappo, Nicola Capozza, Paolo Caione
Unità Operativa di Uropatie Complesse e Gestione Urologica dei Trapianti di Rene
Unità Operativa Chirurgia Urologica
Unità Operativa di Chirurgia
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