Linfoma di Hodgkin

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22 marzo 2018

QUALI SONO LE CAUSE?

Come per altre malattie del sangue non è ancora chiaro quali siano le cause alla base della malattia e non sono identificati specifici fattori di rischio.

Sappiamo tuttavia che i bambini sviluppano più facilmente questo linfoma se:

- Hanno già avuto un'infezione da parte del virus di Epstein-Barr, nota anche come mononucleosi;

- Hanno un'infezione da parte del virus HIV (virus della immunodeficienza umana); 

- Hanno un sistema immunitario "indebolito" da un deficit immunitario sottostante, che può essere congenito (dalla nascita) o acquisito (ad esempio per l'assunzione di farmaci immunosoppressivi dopo il trapianto di organi come trapianto di rene, di cuore, di fegato oppure  di cellule staminali emopoietiche.

QUALI SONO I SINTOMI?

I sintomi che possono essere presenti sono:

- Linfonodi gonfi (ma non dolenti) a livello del collo, del torace, delle ascelle o dell'inguine;

- Stanchezza;

- Perdita di appetito;

- Dimagrimento;

- Febbre (in particolare la sera);

- Sudorazione notturna;

- Prurito.

COME SI FA LA DIAGNOSI?

In presenza di linfonodi aumentati di volume, che persistono ingrossati nonostante la somministrazione della terapia antibiotica, è importante eseguire una valutazione specialistica. Sebbene il linfoma di Hodgkin possa associarsi ad altri sintomi (calo di peso, sudorazione notturna, febbre persistente, prurito), una parte dei bambini non ha alcuna manifestazione oltre all'ingrossamento dei linfonodi

La diagnosi viene effettuata tramite la biopsia del linfonodo e il successivo esame istologico al microscopio.

Gli esami più importanti per definire la diffusione della malattia nel corpo (detta STADIAZIONE) sono:

- Esami del sangue (in particolare emocromo, VES, ferritina, LDH, elettroforesi delle proteine);

- Ecografie per valutare le alterazioni di struttura dei linfonodi ingranditi, 

- TAC e PET-TAC del corpo (esami eseguiti con un mezzo di contrasto che serve a mettere in evidenza i "tessuti metabolicamente attivi" ossia le zone del corpo in cui le cellule tumorali si riproducono rapidamente).

A volte può essere necessario eseguire la scintigrafia ossea e la biopsia ossea, in caso di sospetto coinvolgimento dell'osso.

COME SI CURA?

Il trattamento è caratterizzato dalla somministrazione di chemioterapia ossia di farmaci in grado di distruggere le cellule tumorali.

La chemioterapia viene somministrare per via endovenosa, ossia infusa nel circolo sanguigno così che possa diffondersi in tutto il corpo. Alcune chemioterapie sono somministrate per via orale. Solitamente si utilizzano combinazioni di più farmaci (polichemioterapia). 

In alcuni casi può essere necessario associare la radioterapia per ottenere una maggior probabilità di guarigione. 

La radioterapia è un particolare tipo di terapia fisica che utilizza le radiazioni, in genere i raggi X, per uccidere le cellule tumorali e non farle più riprodurre. 

Sebbene necessaria in alcuni bambini per permetterne la guarigione, la radioterapia può accompagnarsi ad effetti secondari (soprattutto a distanza di tempo) quali il rallentamento della crescita dell'osso irradiato, la maggior frequenza di problemi al cuore e un rischio aumentato di secondi tumori nelle zone trattate (in particolare tumori alla tiroide e al seno). Per tale motivo è importante eseguire la radioterapia solo in pazienti selezionati e soprattutto fare controlli periodici anche a distanza di tempo dalla diagnosi, in modo da identificare queste patologie e trattarle rapidamente.

Esistono attualmente diverse "terapie target" ossia medicine in grado di distruggere selettivamente le cellule tumorali. Tali farmaci sono utilizzati da soli o in combinazione con le altre chemioterapie al fine di permettere la guarigione in una percentuale di casi molto alta, anche in caso di recidiva (ossia di ritorno della malattia). 

QUAL E' LA PROGNOSI?

In generale, la sopravvivenza a 5 anni è molto buona, essendo stimata intorno al 90-95% quando la diagnosi è precoce e i linfonodi coinvolti sono pochi. Nelle forme estese è comunque superiore all'80%.

Anche in caso di recidiva le possibilità di guarigione risultano essere molto buone grazie all'utilizzo delle terapie target disponibili in eventuale combinazione con il trapianto di cellule staminali emopoietiche (sia utilizzando le proprie cellule staminali che quelle di un donatore familiare o da registro).


a cura di: Dott.ssa Luciana Vinti
in collaborazione con:
Bambino Gesù Istituto per la Salute