Malattie emorragiche

Stampa Pagina

29 maggio 2017

QUAL'È LA CAUSA?

Le malattie emorragiche, come le malattie trombotiche, possono dipendere da difetti della coagulazione del sangue.


COME SI FA DIAGNOSI?

Per l'inquadramento diagnostico delle malattie emorragiche sono fondamentali:
- l'anamnesi personale (precedenti manifestazioni emorragiche, tipo ed età d'insorgenza, infezioni, esposizione a farmaci/tossici, altre patologie);
- l'esame obiettivo (tipo, sede, entità del sanguinamento, obiettività per patologie primarie);
- gli esami di screening coagulativo.


PERCHÈ L'ANAMNESI  E L'ESAME OBIETTIVO?

L'anamnesi e l'esame obiettivo possono già essere sufficienti per individuare:
- se il difetto è congenito od acquisito;
- la fase dell'emostasi alterata.


QUANDO SI PENSA AD UN DIFETTO CONGENITO?

Depongono per un difetto congenito:
- un'anamnesi familiare positiva;
- un'insorgenza dei sintomi nella prima infanzia.


QUANDO SI PENSA AD UN DIFETTO ACQUISITO?

Depongono invece per un difetto acquisito:
- la comparsa dei primi sintomi in età adulta;
- la assenza di familiarità;
- la presenza di una condizione primaria.


QUANDO SI PENSA AD ALTRI DIFETTI?

Depongono per un difetto dell'emostasi dipendente dai compartimenti vascolare o piastrinico le emorragie:
- cutaneo mucose;
- ad inizio immediato dopo i traumi;
- con sanguinamento profuso dopo ferite superficiali che si arresta facilmente con la compressione.

Depongono per un difetto dei valori della coagulazione le emorragie:
- a carico di articolazioni, di muscoli, dello spazio retroperitoneale, delle vie genitourinarie, epistassi, gengivorragie, menometrorragie;
- ad inizio ritardato dopo i traumi;
- con sanguinamento "a stillicidio" dopo ferite superficiali (con ripresa del sanguinamento dopo un apparente arresto).

Depongono per i difetti combinati le emorragie:
- con caratteristiche di entrambi i difetti.


QUALI ESAMI DIAGNOSTICI?

Per quanto riguarda gli esami diagnostici di laboratorio esistono test di screening di primo livello da eseguire in urgenza:
- esame emocromocitometrico con conteggio delle piastrine per valutare la fase vascolare e piastrinica;
- tempo di protrombina, tempo di tromboplastina parziale e tempo di trombina, fibrinogeno, FDP, per valutare la fase plasmatica;
- esame morfologico dello striscio di sangue venoso periferico;
- tempo di emorragia secondo Ivy (v.n.<7-8 min.).

Esistono poi degli esami di secondo livello, utili per definire il tipo di difetto, alcuni dei quali effettuabili solo in centri specialistici:
- dosaggio dei fattori plasmatici della coagulazione;
- test di funzionalità piastrinica (aggregazione);
- ricerca di anticorpi/anticoagulanti circolanti;
- agoaspirato midollare.

I disturbi congeniti dell'emostasi a impronta emorragica sono patologie complesse che richiedono un approccio multidisciplinare, sia dal punto di vista diagnostico, sia terapeutico e vedono coinvolti oltre che l'ematologo e il laboratorista, anche il pediatra, l'ortopedico, il fisioterapista, l'internista ecc.
Le più frequenti malattie emorragiche congenite sono:
1) L'Emofilia A
2) L'Emofilia B
3) La malattia di von Willebrand 

LEGGI ANCHE: Emofilia


a cura di: Dott. Matteo Luciani
in collaborazione con:
Bambino Gesù Istituto per la Salute