Nefrite lupica (nefrite secondaria a lupus eritematoso sistemico)

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12 febbraio 2018

CHE COS'E'

Il Lupus Eritematoso Sistemico (LES) è una malattia autoimmune che può colpire vari organi. Il rene è uno degli organi più colpiti, soprattutto nei bambini e negli adolescenti. La nefrite lupica è, quindi, la malattia renale del LES. Può comparire all'esordio o a distanza di tempo dalla diagnosi iniziale. 
Si tratta di una malattia rara in pediatria; è più frequente nelle adolescenti femmine ed è molto rara prima dell'età di 10 anni.
 
QUALI SONO LE CAUSE?
 
Il LES è causato da un'alterazione del sistema immunitario che invece di attivarsi esclusivamente in difesa da agenti nocivi (batteri, virus o altri stimoli tossici), attacca anche il proprio organismo, in questo caso il rene. La causa non è tuttora ben compresa; si pensa che intervengano predisposizioni genetiche e fattori ambientali. La malattia non è infettiva e non è contagiosa.
 
QUALI SONO I SINTOMI?
 
Quando la nefrite lupica è presente all'esordio della malattia, il sintomo più frequente è la comparsa di urine scure (presenza di abbondante quantità di sangue che conferisce un color "coca cola" alle urine) o la comparsa di edemi (accumulo di acqua nei tessuti causata dalla perdita di proteine nelle urine).  I pazienti lamentano generalmente stanchezza e hanno spesso la pressione arteriosa elevata.  Nella maggior parte dei casi, sono presenti altri sintomi del LES, come l'eritema a farfalla in viso, dolori articolari, febbricola, o un recente calo di peso. Gli esami del sangue mostrano frequentemente un'insufficienza renale.
Altre volte invece, l'inizio è insidioso.  I sintomi generali sono scarsi e possono essere confusi con un episodio influenzale.  La funzione renale non è alterata e le urine restano chiare, malgrado l'esame urine sia anormale.  
 
COME SI FA LA DIAGNOSI?
 

La diagnosi si basa sulla presenza dei sintomi tipici del LES e di anomalie biologiche.  Quasi tutti i pazienti sviluppano autoanticorpi, in particolare anticorpi anti-nucleo e anticorpi anti-DNA.  Le frazioni C3 e C4 del complemento nel sangue sono generalmente basse nella fase attiva della malattia, così come l'emocromo mostra spesso una riduzione dei globuli bianchi, dei globuli rossi e/o delle piastrine. L'interessamento renale viene dimostrato tramite esami di funzione renale (azoto ureico, creatinina, acido urico, sodio, potassio, cloro, esame urine). L'esame delle urine mostra la presenza di proteine e sangue, associati spesso a "cilindri", precipitati di proteine che assumono la forma di un cilindro, visibile all'esame delle urine al microscopio. Nel sospetto di un interessamento renale, è necessario eseguire una biopsia del rene per confermare la diagnosi e valutare il tipo e la gravità delle lesioni.

COME SI CURA?
 
La terapia richiede inizialmente l'uso di dosi elevate di farmaci per ottenere una remissione completa, elemento determinante di una buona prognosi a lungo termine. In seguito, è necessaria una terapia di mantenimento da proseguire per anni e talvolta per tutta la vita.
I farmaci comunemente utilizzati sono il cortisone, la ciclofosfamide, il micofenolato mofetile, l'azatioprina, la ciclosporina o il tacrolimus, l'idrossiclorochina ed il rituximab. Gli schemi di terapia vengono scelti in base ai risultati della biopsia renale ed al quadro clinico.  
 
COME SI PREVIENE?
 
Non esiste una prevenzione vera e propria. La diagnosi precoce di nefrite lupica è importante per intervenire su lesioni ancora non troppo estese.  Purtroppo, le recidive sono frequenti se la terapia viene ridotta o interrotta troppo rapidamente; possono invece essere prevenute con controlli regolari per aggiustare la terapia di mantenimento.  La collaborazione fra paziente e medico è dunque essenziale per ottenere risultati duraturi nel tempo. 
 
QUALE E' LA PROGNOSI?
 
Grazie alle terapie attuali, la prognosi della nefrite lupica è buona nella maggior parte dei casi.  Meno del 10% dei pazienti progrediscono nel tempo verso l'insufficienza renale terminale ed avranno bisogno un domani di dialisi e trapianto.  

a cura di: Dott.ssa Alessandra Gianviti
in collaborazione con:
Bambino Gesù Istituto per la Salute