Nuovo coronavirus: la lezione della Fibrosi Cistica

Le misure di distanziamento sociale oggi adottate da tutti sono molto simili a quelle che i pazienti con fibrosi cistica hanno adottato da decenni
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16 aprile 2020


La storia recente della Fibrosi Cistica ci ha insegnato l'importanza degli studi epidemiologici che hanno dimostrato quanto possa essere differente da paziente a paziente l'espressione della malattia. Ci ha anche insegnato quanto è importante conoscere i meccanismi che portano alle complicanze della malattia nei diversi organi, una conoscenza indispensabile per migliorare le cure.

Pur non disponendo di farmaci in grado di sostituirsi o di correggere il gene anomalo (scoperto peraltro nel 1989), la prevenzione e la cura delle complicanze infettive polmonari, la causa più frequente di exitus, si sono dimostrate cruciali per migliorare la sopravvivenza e la stessa qualità di vita dei pazienti.

Da oltre 3 decenni i risultati epidemiologici avevano evidenziato l'importanza della diagnosi precoce (presintomatica) di colonizzazione batterica polmonare effettuata con tamponi prelevati almeno 3-4 volte l'anno anche in condizioni di stabilità clinica.
I trial clinici avevano dimostrato che germi apparentemente ubiquitari (saprofiti, quindi non in grado di causare malattia nei soggetti sani), se presenti nelle vie respiratorie necessitano di un trattamento eradicante (vedi Pseudomonas aeruginosa), indispensabile per ridurre l'infiammazione della mucosa bronchiale, ritardare l'evoluzione del danno polmonare, quindi dell'insufficienza respiratoria.

In attesa di una terapia che sia in grado di guarire la malattia, la vita dei pazienti con Fibrosi Cistica e delle loro famiglie è segnata da decenni dall'isolamento obbligato del paziente da potenziali contagi, in casa, a scuola, nella vita sociale per prevenire infezioni virali e batteriche.

Indossare la mascherina quando si è con gli altri, mantenere le distanze di sicurezza, non frequentare soggetti infettati da virus o da germi multiresistenti, comunicare attraverso video, social, per loro è la regola da decenni.
La quotidiana sterilizzazione di tutti i presidi necessari alla cura (apparecchi per aerosol, per la fisioterapia, l'ambiente e tanto altro ancora) fa parte del bagaglio culturale/informativo prima dei genitori, poi dei ragazzi stessi.
Anche all'interno dei luoghi di cura, la struttura ospitante (ospedali o università) deve applicare regole rigide di segregazione del paziente affetto da Fibrosi Cistica: stanze singole, percorsi sicuri con suddivisione delle prenotazioni per ambulatori e Day Hospital in diverse giornate a seconda del germe che colonizza le vie respiratorie

Ricordo ancora oggi quando, alla fine degli anni 80, dopo le prime dimostrazioni di contagio microbiologico tra gruppi di ragazzi con Fibrosi Cistica, si decise a livello internazionale di evitare possibili incontri tra pazienti nello sport, nella scuola, negli affetti.
Inevitabile l'impatto psicologico di questa limitazione sociale, dell'impossibilità di condividere con altri malati di Fibrosi Cistica i propri problemi, di confrontarsi e di sostenersi  a vicenda.

In sintesi, i problemi che oggi affliggono tutti gli italiani, sono problemi che, purtroppo, i bambini, i ragazzi e gli adulti con Fibrosi Cistica stanno vivendo da decenni.

 

FIBROSI CISTICA E COVID-19 IN ITALIA
La preoccupazione dei pazienti e delle loro famiglie è enorme perché in un paziente affetto da Fibrosi Cistica qualsiasi infezione virale peggiora significativamente i danni a carico del polmone ed ancor di più se, come nel caso della COVID-19, il virus colpisce elettivamente l'apparato respiratorio e può provocare complicanze respiratorie progressive fino alla polmonite interstiziale.

In queste settimane, i Centri Italiani per la cura della Fibrosi Cistica sono stati costantemente in contatto e, per fortuna, le notizie oggi sono molto tranquillizzanti.
È merito dei pazienti e delle loro famiglie abituati ad applicare da decenni criteri di isolamento severo adottati oggi da tutti? Oppure sta accadendo che non vengono fatti abbastanza tamponi faringei ai pazienti con Fibrosi Cistica per la ricerca del SARS-CoV-2? 

Nella nostra esperienza di singolo centro, possiamo testimoniare che da oltre 3 settimane tutti i pazienti con Fibrosi Cistica ricoverati per riacutizzazione polmonare sono stati sottoposti al test già all'ingresso e sono risultati negativi.
C'è da sottolineare che nel nostro Centro di cura i pazienti pediatrici sono molti e probabilmente sarà necessario effettuare anche i tamponi rettali per la ricerca sulle feci del Coronavirus, perché in questa fascia di età la ricerca del virus sulle feci si è dimostrata una tecnica più utile e sensibile rispetto al tampone faringeo, in quanto l'apparato gastrointestinale mantiene più a lungo la permanenza del virus.
Va sottolineato però che assistiamo a una riduzione significativa degli accessi per paura di possibili contagi nell'ambiente di cura: sono numerose le richieste di rinvio dei controlli a tempi migliori.

Probabilmente la segregazione sociale imposta a tutti favorisce una corretta segregazione ed una più rigorosa aderenza alle norme di prevenzione delle riacutizzazioni infettive polmonari con la fisioterapia respiratoria, gli aerosol con antimicrobici, la terapia farmacologica quotidiana (enzimi, vitamine, mucolitici ecc.), il riposo.
Ci tranquillizza il fatto che le famiglie e i giovani adulti sanno riconoscere precocemente anche piccoli sintomi iniziali di peggioramento polmonare: maggiore ristagno di muco bronchiale, stanchezza, inappetenza e/o minore libertà di respiro.

Oggi più che mai i malati di Fibrosi Cistica e le loro famiglie hanno bisogno di sostegno.
I Centri di cura, le società scientifiche nazionale (SIFC), europee ed internazionali e la Cystic Fibrosis Foundation hanno arricchito ulteriormente i loro siti con consigli utili per "abolire" ogni possibile contagio con il nuovo coronavirus attraverso le goccioline in aria, le mani, i contatti interumani, migliorando la capacità di disinfettare ciò che ci circonda.
Soprattutto però, i Centri di cura della Fibrosi Cistica hanno da sempre attivato per i pazienti canali di contatti quotidiani (telefono o mail) con tutto il personale di assistenza.

Sfoglia online lo speciale di 'A scuola di salute' dedicato al Nuovo Coronavirus:


ATTENZIONE
In caso dovessi accusare sintomi sospetti, prima di recarti in Ospedale, chiama il numero 1500. Avrai tutte le informazioni e le risposte alle tue domande, a cura degli specialisti del Ministero della Salute. Per altre informazioni, è possibile consultare il portale Salute Lazio.


a cura di: Vincenzina Lucidi
Unità Operativa di Fibrosi Cistica
in collaborazione con: