Fibrosi Cistica e COVID-19

La prevenzione e la cura delle complicanze infettive polmonari, la causa più frequente di exitus, si sono dimostrate cruciali nel migliorare la sopravvivenza e la qualità di vita dei pazienti affetti da Fibrosi Cistica.

I trial clinici hanno dimostrato infatti che germi apparentemente ubiquitari (saprofiti, quindi non in grado di causare malattia nei soggetti sani), se presenti nelle vie respiratorie dei pazienti affetti da Fibrosi Cistica necessitano di un trattamento eradicante (vedi Pseudomonas aeruginosa), indispensabile per ridurre l'infiammazione della mucosa bronchiale, ritardare l'evoluzione del danno polmonare e quindi dell'insufficienza respiratoria.

Pertanto nella gestione della malattia sono fondamentali le misure di distanziamento sociali e isolamento del paziente da possibili contagi in casa, a scuola e nella vita sociale per prevenire infezioni virali e batteriche.  

Indossare la mascherina quando si è con gli altri, mantenere le distanze di sicurezza, non frequentare soggetti infettati da virus o da germi multiresistenti, comunicare attraverso video, social, per i pazienti con Fibrosi Cistica è la regola da decenni.

La quotidiana sterilizzazione di tutti i presidi necessari alla cura (apparecchi per aerosol, per la fisioterapia, l'ambiente e tanto altro ancora fa parte del bagaglio culturale/informativo prima dei genitori, poi dei ragazzi stessi.

In sintesi, la storia che ha vissuto la popolazione a livello mondiale con la pandemia da SARS-CoV-2 è la storia che da decenni purtroppo vivono tutti i pazienti affetti da Fibrosi Cistica con le conseguenze psicologiche legate all’impossibilità di condividere con altri malati, di confrontarsi e di sostenersi a vicenda.

La fibrosi cistica, sebbene associata a una maggiore suscettibilità a infezioni respiratorie, ha mostrato un andamento relativamente favorevole durante la pandemia di COVID-19. Per quanto riguarda la vaccinazione, una revisione sistematica ha confermato l'efficacia e la sicurezza dei vaccini COVID-19 nei pazienti con FC.

Le risposte sierologiche sono state robuste, sebbene ridotte nei pazienti sottoposti a trapianto polmonare o in trattamento con immunosoppressori. Gli eventi avversi sono stati generalmente lievi e autolimitanti.

Studi recenti, hanno identificato diversi fattori di rischio per forme severe di COVID-19 nei pazienti con FC, tra cui:

• Funzione polmonare compromessa (FEV1 < 70% del valore predetto);
• Diabete correlato alla FC;
• Età superiore ai 40 anni;
• Insufficienza pancreatica;
• Sottopeso;
• Storia di trapianto;
• Uso di azitromicina.

Nella popolazione non a rischio, uno studio multicentrico condotto al livello nazionale e che ha coinvolto anche il nostro centro, ha evidenziato che i pazienti con FC presentano una minore incidenza e un decorso più lieve di COVID-19 rispetto alla popolazione generale. Questo potrebbe essere dovuto a una ridotta espressione di geni coinvolti nella traduzione proteica, creando un ambiente sfavorevole per la replicazione virale.

Nei pazienti affetti da Fibrosi Cistica qualsiasi infezione virale peggiora significativamente i danni a carico del polmone per cui, all’inizio della pandemia ci fu grande preoccupazione per i nostri pazienti considerate le complicanze infettive quali polmonite interstiziale e insufficienza respiratoria acuta.

In questi tre anni di pandemia, i Centri Italiani per la cura della Fibrosi Cistica sono stati costantemente in contatto e, per fortuna, gli esiti sono stati molto migliori del previsto.

Dalla esperienza del nostro Centro possiamo testimoniare che dalla prima ondata fino a giugno 2021 il numero dei pazienti Fibrosi Cistica positivi era molto basso e raramente con esiti gravi; tali dati sono stati confermati anche a livello nazionale ed internazionale. La popolazione più a rischio è quella sottoposta a trapianto bi-polmonare o con una severa riduzione di funzione polmonare.

Durante il primo anno di pandemia è ipotizzabile che l’abitudine dei pazienti con Fibrosi Cistica ad indossare la mascherina quando si è con gli altri ed una più rigorosa aderenza alle norme di prevenzione delle riacutizzazioni infettive polmonari, ha mantenuto molto basso il numero di pazienti che si è infettato.

Inoltre l’isolamento sociale ha consentito, come dimostrato da studi nazionali ed internazionali, un ridotto numero di ricoveri e addirittura un lieve miglioramento annuo della funzionalità polmonare e dello stato nutrizionale probabilmente per la riduzione di infezioni respiratorie e l’aumento del tempo da dedicare a dieta, terapia, fisioterapia e sport.

Come in altri settori inoltre la pandemia è stata una grossa spinta per implementare l’utilizzo della telemedicina come avvenuto nel nostro centro. 

Con la fine dell’isolamento sociale imposto a tutti, con la ripresa delle attività sociali e con l’estensione della campagna vaccinale si è assistito ad un incremento della trasmissione del virus anche tra i pazienti affetti da Fibrosi Cistica testimoniando come non fossero meno vulnerabili all’infezione.

Dal punto di vista clinico, la popolazione affetta da Fibrosi Cistica a partire dalla prima ondata di Sars-CoV-2 è risultata significativamente più sintomatica e con una espressione di malattia polmonare meno severa rispetto ai soggetti sani. I meccanismi eziopatogenetici che potrebbero spiegare questo fenomeno a tutt’oggi non sono del tutto chiari e saranno necessari ulteriori studi, emerge che gli epiteli respiratori dei pazienti con FC intrinsecamente non facilitano la replicazione virale di Sars-CoV-2.

Sicuramente un ruolo importante potrebbe averlo avuto l’introduzione dei nuovi farmaci modulatori del CFTR (Elexacaftor/Tezacaftor/Ivacaftor) avvenuta proprio in coincidenza con l’inizio della pandemia e a disposizione per la maggior parte della popolazione affetta da Fibrosi Cistica.

In sintesi, sebbene la maggior parte dei pazienti con FC abbia sperimentato un decorso lieve di COVID-19, l’esperienza durante la pandemia ha confermato che è fondamentale monitorare attentamente i sottogruppi a rischio e adottare strategie vaccinali personalizzate, soprattutto per i pazienti trapiantati o in trattamento immunosoppressivo.