Osteomielite cronica ricorrente multifocale o Osteomielite cronica non batterica

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02 marzo 2017

COS'È

L'osteomielite cronica ricorrente multifocale (CRMO) è una malattia di natura infiammatoria e non infettiva, che interessa le ossa nei bambini di qualunque fascia d'età. In questa condizione una o più parti dello scheletro "si infiammano" diventando così meno resistenti e meno compatte rispetto alle regioni non infiammate, vanno incontro cioè ad un processo chiamato osteolisi.
Spesso questa malattia è multifocale, si presenta cioè interessando contemporaneamente numerose zone dello scheletro (tipicamente clavicole, sterno, ossa lunghe degli arti superiori ed inferiori, ossa dei piedi, vertebre, coste). Può anche manifestarsi con una singola lesione osteolitica a carico di una unica sede. Proprio perché' può essere sia multifocale che unifocale e poiché non è causata da un'infezione dell'osso viene anche chiamata osteomielite cronica non batterica (CNO)


CAUSA

La causa della malattia è sconosciuta.  Studi recenti hanno tuttavia chiarito alcuni dei meccanismi che portano alla infiammazione dell'osso. In particolare è stata osservata un'attivazione delle cellule deputate al riassorbimento dell'osso (gli osteoclasti). Si cominciano inoltre a conoscere quali sono le citochine (mediatori dell'infiammazione) che causano l'infiammazione dell'osso nella CRMO.


SINTOMI

I sintomi della osteomielite cronica ricorrente multifocale sono variabili. Può presentarsi in maniera subdola e insidiosa con febbricola ricorrente o persistente, affaticabilità, dolori ossei diffusi ed intermittenti. Altre volte si manifesta invece con sintomi più esplosivi come febbre alta e i dolori ossei. In questi casi i dolori ossei sono tali da provocare una marcata impotenza funzionale con limitazione importante delle attività quotidiane.


DIAGNOSI

Non esiste nessun esame del sangue specifico per questa malattia. Solo nelle forme con i sintomi più esplosivi i test di laboratorio rivelano un aspecifico aumento dei parametri dell'infiammazione (VES e PCR). Per diagnosticare questa malattia è quindi necessario un sospetto clinico e poi la esecuzione di alcune indagini radiologiche. Le lastre tradizionali (Rx) spesso non sono sufficienti: bisogna utilizzare tecniche più complesse come la scintigrafia ossea e la risonanza magnetica "whole-body" (di tutto il corpo). Sono esami che permettono di studiare contemporaneamente tutto lo scheletro mettendo in evidenza le eventuali regioni infiammate. La conferma diagnostica definitiva si ottiene con la biopsia ossea di una delle lesioni osteolitiche. E' fondamentale effettuare la biopsia ossea per escludere altre malattie che possono anch'esse manifestarsi con lesioni osteolitiche quali forme infettive o di natura non benigna. 


PROGNOSI E TERAPIA

La malattia si esaurisce talvolta in un unico episodio, ma più spesso ha un andamento cronico. Può durare anche anni, caratterizzata da fasi di remissione e fasi di riacutizzazione, prima di spegnersi definitivamente in un tempo non prevedibile. Usualmente non lascia esiti a meno che non interessi la colonna vertebrale, in tal caso può causare fratture vertebrali ed impotenza funzionale che richiedono trattamenti ortopedici. Il trattamento si avvale in prima scelta di farmaci antinfiammatori non steroidei. Nei casi con lesioni multiple e con coinvolgimento di sedi critiche (quali la colonna vertebrale) si usano i glucocorticoidi (cortisone) e i bifosfonati (farmaci che inibiscono gli osteoclasti) spesso in combinazione tra loro. Nei casi più ostinati e che non rispondono alle terapie tradizionali, che sono un piccolo numero, sono stati utilizzati farmaci biologici diretti conto le molecole dell'infiammazione (p.e. etanercept o anakinra) 


a cura di: Dott.ssa Antonella Insalaco
in collaborazione con:
Bambino Gesù Istituto per la Salute