Retinopatia del prematuro (ROP)

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22 febbraio 2018

CHE COS'E'?

La retinopatia del prematuro (ROP) è una patologia della retina presente nei bambini nati pretermine. Si tratta di una malattia che, nelle sue forme più gravi, se non diagnosticata e curata tempestivamente, porta ad un distacco della retina con un importantissimo danno visivo, se non alla cecità, nel 100% dei casi.

CHI COLPISCE?

Sono affetti da retinopatia del prematuro i bambini nati gravemente pretermine ed a bassissimo peso alla nascita. La genesi della ROP riconosce 2 elementi principali: l'immaturità retinica e la somministrazione di ossigeno terapeutico al nato prematuro. Durante la vita fetale, i vasi sanguigni che nutrono ls retina si sviluppano in senso centrifugo, dal nervo ottico centrale alla periferia e terminano questo sviluppo poco prima della nascita nei neonati che nascono al termine della gravidanza.  Nel prematuro, tuttavia, tale processo dovrebbe andare a compimento del suo sviluppo in sede extrauterina dove è presente una supplementazione terapeutica di ossigeno che è ovviamente assente all'interno della cavità uterina. La presenza dell'ossigeno può inibire una corretta maturazione retinica favorendo così un'eccessiva produzione di un fattore vascolare di crescita (VEGF). Come risultato si ha la formazione di vasi anomali e di un tessuto anomalo (cresta) al limite tra retina matura ed immatura. La proliferazione di tale tessuto determina una trazione sulla retina che porta invariabilmente ed inesorabilmente al suo distacco.

COME EVOLVE LA MALATTIA?

La retinopatia del prematuro evolve secondo una progressione che dipende da vari elementi

1) La stadiazione della malattia, riferita alla morfologia della cresta, che è suddivisa in 5 stadi: dal I° al III° stadio la retina è aderente, mentre gli stadi IV° e V° sono caratterizzati da un distacco di retina ingravescente con compromissione irreversibile della vista;

2) L'estensione della malattia, ovvero la quantità di superficie retinica coinvolta;

3) La presenza di congestione e tortuosità vascolare, cosiddetto "plus", indice di particolare aggressività e potenziale evolutivo della retinopatia;

COME SI FA DIAGNOSI?

La diagnosi tempestiva di ROP è un elemento fondamentale per la prevenzione di quella che è la prima causa di cecità neonatale al mondo. Secondo le linee guida internazionali vanno sottoposti a visita oculistica tutti i nati prematuri entro le 32 settimane postconcezionali e al disotto di 1500 g di peso alla nascita. La visita viene eseguita da un oculista specializzato in tale patologia, su richiesta del pediatra neonatologo, il quale detterà le scadenze delle visite successive. Questo perché fortunatamente la maggior parte delle retinopatie vanno incontro a guarigione senza necessitare di terapia alcuna. Ciò vuol dire che la retina, superato il periodo di arresto o rallentamento della sua vascolarizzazione, è andata incontro spontaneamente ad  un processo di maturazione completo senza esiti funzionali di sorta.

COME SI CURA?

Il ruolo dell'oculista nel decidere il trattamento è nell'anticipare l'evoluzione della malattia verso il distacco di retina e quindi il danno visivo. Di regola si interviene quando la ROP raggiunge il III stadio anche se l'estensione della malattia e soprattutto la presenza di "plus" possono rendere necessario l'intervento prima che si raggiunga tale soglia. Il trattamento di elezione è il laser: la sua funzione è di distruggere la retina periferica non matura poiché è da essa che giunge lo stimolo, attraverso la produzione di VEGF, alla progressione della ROP. Altra terapia usata in alternativa al laser è l'iniezione di un farmaco che antagonizza il VEGF. La neutralizzazione di tale sostanza infatti inibisce l'evoluzione della cresta permettendo alla retina di progredire nella sua normale vascolarizzazione verso la periferia.

CHE SUCCEDE AI BAMBII AFFETTI DA ROP?

La prognosi visiva della retinopatia del prematuro che si è risolta spontaneamente è buona così come quella trattata con laser o con farmaco anti VEGF. Per tali bambini è tuttavia maggiore il rischio di sviluppare vizi refrattivi (miopia) o strabismo. Diverso è il futuro delle forme più gravi di ROP nelle quali non è raro l'esito in cecità. Tutto questo  sottolinea l'importanza di una tempestiva diagnosi di un trattamento precoce e adeguato.


a cura di: Dott. Gino Catena
in collaborazione con:
Bambino Gesù Istituto per la Salute