Stenosi valvolare aortica

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31 agosto 2016

CHE COS'È 
Il termine stenosi della valvola aortica descrive il restringimento della valvola aortica che è interposta tra il ventricolo sinistro del cuore (la pompa che spinge il sangue verso il corpo) e l'aorta, il principale vaso sanguigno che trasporta il sangue in diversi parti del corpo. Durante la contrazione del ventricolo sinistro la valvola aortica si apre completamente consentendo il libero passaggio del sangue dal ventricolo sinistro all'aorta; durante il rilasciamento ventricolare, la valvola aortica si chiude impedendo il reflusso di sangue dall'aorta al ventricolo sinistro. La valvola aortica presenta normalmente tre cuspidi o lembi (valvola aortica tricuspide) per consentire la più ampia apertura. In caso di stenosi valvolare aortica la valvola presenta più frequentemente due cuspidi (valvola aortica bicuspide) o più raramente una sola cuspide (valvola aortica monocuspide). Le cuspidi sono spesso ispessite e rigide, di conseguenza il movimento di apertura si blocca determinando una riduzione della comunicazione tra il ventricolo sinistro e aorta. Il ventricolo sinistro, per superare l'ostacolo della valvola aortica stenotica (ristretta) aumenta la forza della contrazione con incremento dello spessore delle pareti muscolari (ipertrofia ventricolare sinistra); nel tempo, l'eccesso di lavoro può determinare la perdita della capacità contrattile del ventricolo.
La stenosi valvola aortica è classificata in lieve, moderata, severa o critica in funzione dell'entità del restringimento.


Rappresentazione schematica della stenosi valvolare aortica

COME SI MANIFESTA
La stenosi valvola aortica lieve
In questi casi il restringimento della valvola è molto limitato. Il Pediatra riconosce la stenosi valvolare aortica per il rilievo di un soffio cardiaco all'esame clinico.

La stenosi valvola aortica moderata
I bambini con stenosi moderata della valvola aortica hanno un restringimento leggermente più significativo della valvola aortica, ma di solito non manifestano sintomi e sono comunque sani. Un bambino con questo tipo di stenosi avrà un soffio cardiaco facilmente individuabile e identificato.

Stenosi valvolare aortica grave
In questo gruppo, il grado di restringimento della valvola è significativo e così avanzato che il ventricolo sinistro può diventare molto spesso e rigido e potrebbe non funzionare correttamente. I bambini possono presentare sintomi soprattutto durante lo sforzo. Con il passare degli anni lo sforzo cui è sottoposto il cuore può causare sontomi come la facile affaticabilità, il dolore toracico e disturbi del ritmo cardiaco. 

Stenosi valvolare aortica critica
Si presenta esclusivamente nel neonato.In questo caso il grado di ostruzione è molto elevato e la quantità di sangue che esce dal ventricolo sinistro non è sufficiente per la sopravvivenza del neonato che è assicurata dal contributo del dotto arterioso. Si tratta di neonati in una situazione clinica molto delicata, nei quali l'apertura della valvola aortica deve essere realizzata con rapidità. I neonati sono letargici, stentano ad alimentarsi e hanno una respirazione frequente e faticosa.

COME SI FA LA DIAGNOSI 
Il sospetto diagnostico scaturisce dal rilievo di un soffio cardiaco. La tipologia del soffio e l'area in cui lo si ascolta meglio spinge il pediatra a richiedere ulteriori accertamenti. L'ecocardiogramma è l'esame che consente di confermare la diagnosi. Con l'ecocardiogramma è possibile definire l'anatomia della valvola aortica stenotica e misurare l'impatto emodinamico della stenosi misurando il gradiente (differenza di pressione tra il ventricolo sinistro e l'aorta). E' così possibile classificare la  stenosi aortica in lieve, moderata, severa e critica.

COME SI CURA 
I bambini con stenosi valvolare aortica lieve o moderata non necessitano di trattamento immediato e possono condurre una vita normale per lungo tempo. Essendo una condizione che si aggrava nel tempo è necessario il controllo periodico delle condizioni cardiovascolari.
Nel caso di stenosi valvolare aortica grave o critica è necessario migliorare la funzionalità della valvola aortica. Le possibilità terapeutiche consistono fondamentalmente nella valvuloplastica aortica trans-catetere e nella chirurgia della valvola aortica.

Valvuloplastica aortica transcatetere
La procedura trans-catetere è generalmente preferita in età pediatrica in considerazione della bassa invasività e dell'elevata efficacia nel migliorare la funzione della valvola aortica. È opportuno sottolineare che si tratta di una procedura palliativa che consente la crescita del paziente e delle strutture cardiache ma che la funzione della valvola aortica anatomicamente anormale tenderà a peggiorare nel tempo. La valvuloplastica aortica viene effettuata in anestesia generale. Attraverso i vasi dell'inguine i Cardiologi introducono nell'arteria femorale del bambino un catetere molto piccolo che viene guidato fino al cuore superando la valvola aortica. Un palloncino posizionato all'estremità del catetere viene gonfiato sulla valvola aortica che viene così allargata riducendo il grado di stenosi. 

Chirurgia della valvola aortica
La riparazione o la sostituzione chirurgica della valvola aortica è necessaria quando la valvuloplastica con catetere a palloncino si dimostra inefficace o quando la valvola aortica precedentemente trattata con successo (con una o più procedure di dilatazione) si restringe nuovamente o si chiude in maniera imperfetta lasciando refluire il sangue (insufficienza aortica).
Riparare la valvola aortica piuttosto che sostituirla è il primo obiettivo della chirurgia. Per migliorare la valvola aortica sono descritte varie tecniche che garantiscono un'adeguata funzione valvolare anche per lungo tempo.
Quando la riparazione non è possibile, il cardiochirurgo rimuove la valvola aortica del paziente e la sostituisce con una valvola meccanica o di tessuto biologico. Le valvole meccaniche, se di adeguate dimensioni possono durare molti anni e possono non dover essere sostituire. Il bambino con la valvola meccanica deve però assumere ogni giorno farmaci che fluidificano il sangue (farmaci anticoagulanti) e necessitano di periodici esami ematochimici di controllo. Quando la valvola sostitutiva è di tessuto biologico, non è necessaria la terapia anticoagulante ma la durata di queste valvole è significativamente inferiore a quella della valvola meccanica. Un'alternativa alla valvola biologica o meccanica è l'intervento di Ross che consiste nel sostituire la valvola aortica con la valvola polmonare del bambino; anche in questo caso non è necessaria la terapia anticoagulante.
Nella scelta dell'intervento, oltre agli aspetti anatomici e funzionali si prendono in considerazione anche le esigenze individuali come, ad esempio, la prospettiva di future gravidanze nelle bambine o di praticare attività sportiva sia nelle bambine che nei bambini.
Tutti i tipi di intervento chirurgico sulla valvola aortica presentano tassi di successo eccellenti e una bassa incidenza di complicanze. Il ricovero per l'intervento dura in genere 7-10 giorni con rapida ripresa delle usuali attività. Generalmente i pazienti sottoposti a terapia trans-catetere o chirurgica della valvola aortica svolgono una vita normale con qualche restrizione nella pratica dell'attività sportiva.


a cura di: Paolo Guccione
Unità Operativa di Neonatologia Medica e Chirurgica
In collaborazione con: