Osteoporosi in età pediatrica

È molto più diffusa in età adulta o senile. Numerosi studi hanno dimostrato che il picco di massa ossea è il determinante maggiore del rischio di osteoporosi e fratture
Stampa Pagina

06 aprile 2017

CHE COS'È
L'osteoporosi in età pediatrica è molto più rara che in età adulta o senile. Di solito è secondaria a malattie sistemiche che alterano direttamente il turnover osseo o che implicano terapie (cortisonici, immunosoppressori, chemioterapici) che bloccano la mineralizzazione dell'osso.

QUANDO INIZIA L'OSTEOPOROSI
L'osteoporosi dell'adulto inizia in età pediatrica. Il picco di massa ossea si realizza entro le prime due decadi di vita, in stretta correlazione con lo sviluppo puberale. Gli steroidi gonadici, in particolare gli estrogeni, sono infatti i principali responsabili del raggiungimento del picco di massa ossea in entrambi i sessi.
Numerosi studi hanno dimostrato che il picco di massa ossea è il determinante maggiore del rischio di osteoporosi e fratture in età adulta e senile. Dopo la terza decade si verifica infatti una lenta e progressiva riduzione della densità ossea (BMD: bone mass density, espressa in grammi di osso/cm²). Ciò rende conto della necessità di identificare e correggere in età infantile e giovanile i fattori che possono influire negativamente sull'acquisizione del picco di massa ossea.

COME SI VALUTA LA DENSITÀ OSSEA
Come per i soggetti adulti, la densitometria ossea a doppia energia: Dual X-ray absorbiometry (DEXA), rappresenta il "gold standard" per la valutazione del parametro densità ossea in particolari indicazioni cliniche. Metodiche alternative meno usate, per la mancanza di standard adeguati all'età pediatrica, sono la tomografia assiale computerizzata (pQCT: peripheral quantitative computed tomography) e l'ultrasonografia quantitativa (QUS: quantitative ultra-sonography).
Nella DEXA, un fascio di raggi X con due distinti picchi energetici attraversa l'osso ed i tessuti molli fino ad un rilevatore. Un picco energetico è più assorbito dall'osso, l'altro dai tessuti molli. Il contenuto minerale osseo viene estrapolato in base alla riduzione di intensità del fascio, sottraendo matematicamente la componente legata al tessuto molle. Le macchine di prima generazione utilizzavano un fascio puntiforme di raggi X (pencil beam) rilevato da un singolo detettore, attualmente utilizziamo invece fasci più ampi (fan beam) rilevati da un gruppo di detettori, ciò permette una migliore definizione dell'immagine ed una durata minore dell'esame.
La DEXA risulta estremamente accurata e precisa, perché la sorgente di raggi X non è soggetta a decadimento. Estremamente riproducibile, può essere utilizzata per monitorizzare pazienti sottoposti a terapie che influiscano sul turnover osseo. Possono essere testati la colonna lombare, il radio, l'anca ed il total body. Oltre che la densità ossea permette una misurazione accurata della composizione corporea, cioè la valutazione quantitativa del tessuto muscolare e di quello adiposo.

QUALE DOSE DI RADIAZIONE VIENE EMESSA
La dose effettiva di radiazioni per esame risulta minima, come illustrato nella tabella sottostante.

Tipo di irradiazione


Dose effettiva (mSv)

DEXA total body 

 <10

Irradiazione ambientale/anno

2400

RX laterale della colonna lombare 

700

RX antero-posteriore del torace  

50

Soggiorno di 4 settimane a 2000 metri

50

 

I parametri presi in considerazioni con la DEXA sono:

T-Score:

- Il T-score (della BMD di un dato soggetto) è il numero di deviazioni standard (DS) al di sopra o al di sotto del valore medio di BMD in una popolazione di giovani adulti sani dello stesso sesso e razza del soggetto in esame;
- Il valore medio della popolazione di giovani adulti è il valore che il paziente dovrebbe avere nel momento del picco massimo, cioè a circa 20 anni di età.

T-score = BMD del soggetto – media dei giovani adulti sani
                    _______________________________________

                                  DS dei giovani adulti sani

Nei soggetti adulti, per ogni deviazione standard al di sotto della media, il rischio di frattura raddoppia (es. T-score di –1: rischio di frattura 2 volte maggiore di un soggetto con BMD nella media).
Per la popolazione adulta, l'Organizzazione Mondiale della Sanità ha stabilito di definire:

- Osteopenia: T-score compreso tra –1 e –2,5;
- Osteoporosi: T-score < -2,5;
- Osteoporosi grave: presenza di fratture patologiche, indipendentemente dal grado di riduzione del T-score.

Chiaramente il T-score non può essere usato come indice di riduzione della densità ossea in età pediatrica, e comunque non prima del compimento dei venti anni di età, momento in cui si verifica il raggiungimento del fisiologico picco di massa ossea.
Z-score:

- È l'indice utilizzato durante tutta l'età pediatrica ed adolescenziale;
- Rappresenta il numero di DS al di sopra o al di sotto del valore atteso, in base all'età, alla razza ed al sesso del paziente.

Z-score = BMD del soggetto – media dei soggetti di stessa età e sesso
                 _________________________________________________

                            DS dei soggetti di stessa età e sesso

Nota bene: fino ad alcuni anni fa, per la valutazione della DEXA in età pediatrica si utilizzava lo Z-score con gli stessi limiti di riferimento utilizzati per il T-score. Nel soggetto in età evolutiva non è però mai stata definita una correlazione tra riduzione della massa ossea ed entità del rischio di frattura. Per tale motivo nel 2004, l'International Society for Clinical Densitometry (ISCD) ha stabilito che la diagnosi di osteoporosi in età pediatrica non può essere fatta esclusivamente su criteri densitometrici, che i termini di osteopenia ed osteoporosi non devono essere usati, utilizzando invece la definizione di riduzione della densità ossea in base all'età cronologica, quando lo Z-score risulti inferiore a –2,0. Il database pediatrico di riferimento per l'interpretazione dello Z score deve essere citato nel referto.

LIMITI DELLA DEXA IN ETÁ PEDIATRICA
La valutazione della BMD in età pediatrica presenta ancora alcune difficoltà tecniche legate alla metodica, che possono determinare false interpretazioni dei risultati:

- I parametri auxologici (statura e peso) possono influire sulla valutazione della BMD: un osso più piccolo può infatti avere una densità (gr/cm²) falsamente ridotta perché l'apparecchiatura non è in grado di considerarne lo spessore. Questo è valido soprattutto quando si valuti un  soggetto con statura e peso molto inferiori ai parametri normali per la sua età;
- Lo sviluppo puberale condiziona, come già detto, il picco di massa ossea;
- Per questo motivo il dato di una riduzione di BMD in un soggetto con ritardo puberale deve essere valutato con cautela e rivalutato nel tempo in relazione all'evoluzione clinica.

COME OTTENERE INDICI SIGNIFICATIVI
Presso il Day Hospital di Endocrinologia e Diabetologia di Palidoro è in corso una ricerca che si propone di calcolare i valori di riferimento della BMD di una popolazione pediatrica italiana normale, stratificata per fascia di età, sesso e stadio puberale.Ciò permetterà di utilizzare l'apparecchiatura attualmente disponibile (Hologic 70400 Delphi) nella maniera più corretta, servendo tutte le altre ricerche future e costituendo un punto di riferimento italiano per lo studio delle patologie pediatriche che coinvolgono l'osteoporosi.
Nel frattempo utilizziamo gli standard di riferimento forniti dalla ditta produttrice dell'apparecchio, tarati su popolazione di razza caucasica stratificata per età e sesso. Queste difficoltà tecniche non invalidano significativamente la valutazione ed il follow up del bambino o adolescente affetto da riduzione della densità minerale ossea. In questi casi infatti, il dato assoluto di BMD e lo Z score, ottenuti con il primo esame, hanno solo il significato di dato iniziale.
Gli indici più significativi si ottengono dalla rivalutazione dell'esame DEXA a scadenze regolari, in relazione al decorso della malattia di base ed alle terapie effettuate per migliorare il trofismo osseo. L'apparecchio permette infatti di valutare nel tempo il "rate of change" della BMD.


a cura di: Marco Cappa
Unità Operativa di Endocrinologia
In collaborazione con: