Teratoma sacrococcigeo

Viene quasi sempre scoperto già nel periodo prenatale, nel corso del I e II trimestre, grazie all'esame ecografico. Viene rimosso attraverso un intervento chirurgico
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29 luglio 2016

CHE COS'È
È una formazione di dimensioni variabili che si forma nelle primissime settimane di gestazione nella fase nota come "gastrulazione". Nasce dalle primitive cellule germinali che nelle settimane successive migrano per formare diverse strutture e organi del nostro corpo.
La migrazione di queste cellule avviene sulla linea mediana del corpo e per questo motivo queste formazioni o masse, che sono spesso costituite appunto dai "teratomi" si trovano sulla linea mediana del nostro corpo: il collo, la zona più posteriore dell'addome, nota come "retroperitoneo" la pelvi e la regione sacro-coccigea.
Questa è la localizzazione più frequente in età neonatale e pediatrica, presente nel 40% di tutti i teratomi e nell'80% di quelli a localizzazione differente dal testicolo o ovaio.
L'area maggiormente colpita è dunque quella del sederino (il coccige). Si tratta di una tumefazione, spesso molto voluminosa, all'interno della quale sono presenti delle cisti (lesioni rotondeggianti a contenuto liquido), o del tessuto più compatto e solido, o un misto di entrambi.
Il teratoma sacro-coccigeo è classificato in quattro tipi principali (Classificazione di Altman,1974) a seconda del loro modo di svilupparsi nell'organismo:

- Tipo 1 (45%-50%) in cui lo sviluppo della massa è prevalentemente esterno con una minima connessione nella zona del sederino che corrisponde al coccige;
- Tipo 2 (28%-30%) in cui il volume della massa si sviluppa per metà all'esterno e per metà all'interno dell'organismo;
- Tipo 3 (15%-20%) con sviluppo prevalente (2/3) all'interno, nella regione pelvica e addominale, e in minore misura all'esterno;
- Tipo 4 (6%-7%) in cui la massa si sviluppa completamente all'interno dell'organismo senza nessuna componente esterna.

Una ulteriore distinzione, dopo la nascita, è basata sulle cellule di cui è composta la lesione:

- Teratoma Maturo: cellule totalmente differenziate, di diversa tipologia;
Teratoma Immaturo: agglomerati di cellule embrionali non totalmente differenziate;
Teratoma Maligno (raro con percentuali che non superano il 5%): TSC contenente foci di aspetto «maligno», anche se molto piccoli.

Le prime due forme rappresentato oltre il 95% dei teratomi sacro-coccigei osservati in epoca prenatale e neonatale. Da qui, e dalla possibilità che possano intervenire delle complicanze nel caso di eccessivo ritardo al trattamento, il medico consiglia un intervento precoce anche se non urgente.
L'incidenza di questa malattia si aggira intorno a 1 bambino ogni 40.000 nati vivi ed è la tumefazione di più frequente riscontro nel feto (1 ogni 27.000).
È più frequente nelle femmine, che presentano questa lesione con una frequenza 3-4 volte superiore a quella dei maschi.
La causa che determina la formazione del teratoma è ad oggi sconosciuta anche se sono noti i meccanismi che, alterandosi, portano alla sua formazione, come sopra specificato.

COME SI FA LA DIAGNOSI
La maggior parte di queste lesioni (oltre l'80%) sono documentate già nel periodo prenatale, nel corso del I e II trimestre, grazie all'esame ecografico. Gli aspetti che devono essere più tenuti in considerazione, in questo periodo, sono la velocità di crescita in volume e soprattutto la ricchezza della vascolarizzazione.
Questo perché una lesione molto vascolarizzata e che cresce con estrema rapidità può interferire con lo stato di salute del feto e portare a scelte rilevanti sulla durata e sulla modalità del parto. In alcuni casi la dimensione della massa può essere tale da consigliare il parto cesareo.
Oltre alle caratteristiche della massa (in particolare alcuni indicatori come il TFR, cioè il rapporto tra il volume della massa ed il peso del vostro bambino) altri parametri devono essere valutati per prevenire i rischi o le complicanze, in particolare l'aspetto della placenta, la quantità del liquido amniotico, lo stato di benessere fetale.
La maggior parte di questi bambini arriva al parto senza particolari problemi (circa l'80%). In altri è necessario monitorare con estrema attenzione l'andamento generale e decidere se iniziare il trattamento prima della nascita o anticipare il parto di qualche settimana.
Per questo è opportuno e necessario che questi bambini vengono seguiti in stretta collaborazione con un centro di riferimento esperto. Spesso, specie sulla base del volume della massa, è consigliato un parto cesareo ma, in casi con lesioni più piccole è meglio pianificare un parto vaginale.
Alla nascita il bambino si presenta di norma con una massa ben visibile, posta nella parte più bassa della colonna vertebrale, in corrispondenza del sacro e del coccige. La massa, nella maggior parte dei casi, è ricoperta da cute di aspetto normale ed in continuità con le regioni circostanti.
Le forme più voluminose possono presentare a tratti una cute più scura o ulcerata. Da queste lesioni della pelle si può anche osservare un gemizio di sangue più o meno importante, anche in relazione al grado di vascolarizzazione della massa stessa.
Per questo motivo necessita di essere medicata da persone esperte in attesa dell'intervento chirurgico che è urgente solo molto raramente.
Il volume del teratoma sacro-coccigeo varia considerevolmente: può essere piccolo al punto da non venire notato, fino a dimensioni che superano i 10 cm (da cui deriva il nome di teratoma dal greco "teras- teratos" che significa mostro).

COME SI INTERVIENE ALLA NASCITA
Il bambino (tranne in rari casi) non richiede un intervento urgente. È quindi possibile, per i genitori, stare in compagnia del bambino anche prima dell'intervento.
In questi primi giorni, a meno d'indicazioni specifiche del personale medico, il bambino può essere manipolato e preso in braccio senza problemi e limitazioni.
Una volta ricoverato, prima di procedere all'intervento, il bambino sarà sottoposto ad alcuni accertamenti:

- Ecocardiografia del teratoma ma anche una ecocardiografia per studiare l'attività del cuore. Questo aiuta a definire l'adattamento del bambino alla vita extra uterina;
- Radiografia del torace;
- RM (Risonanza Magnetica) qualora sia necessario definire con maggiore precisione l'estensione della lesione specie per i teratomi con espansione prevalentemente interna e escludere altre lesioni che possono assomigliare al teratoma (diagnosi differenziale);
- Alcuni esami del sangue, in particolare l'alfa-fetoproteina e la beta-HCG che servono a capire se la massa le produce o meno e per seguire anche nel tempo questi esami come indicatori del buon andamento post-operatorio.

DOPO L'INTERVENTO
La durata del decorso post-operatorio può variare in base alla sede e alle dimensioni della massa. Il digiuno post-operatorio è normalmente di alcuni giorni, per proteggere la ferita, che si trova molto vicina all'ano, dalla contaminazione con le feci. In caso di teratomi molto piccoli e localizzati, l'alimentazione può riprendere anche dopo poche ore, ma questo rappresenta un evento non comune.
Nel post-operatorio il bambino sarà sottoposto a terapia analgesica. Per alcuni giorni potrebbe essere assistito in una culla termica, perché la ferita, scoperta e a contatto con l'aria, si consolida più rapidamente e può essere detersa con maggiore facilità e frequenza.
Sempre nei primi giorni dopo l'intervento, il bambino viene mantenuto a pancia in giù, o sul fianco destro o sinistro, per evitare la pressione del peso corporeo sulla ferita che è posteriore.

QUAL È LA PROGNOSI
Quando l'asportazione è completa (con la massa deve sempre essere asportato il coccige" da cui trae origine) e non si rilevano cellule maligne all'esame istologico l'aspettativa di vita del paziente è assolutamente normale. La ricaduta può essere presente in una percentuale variabile dal 10% al 30% in funzione della radicalità della chirurgia e del tipo istologico che si è riscontrato dopo l'asportazione.
Sono rari i casi in cui si identificano isole di tessuto con segni di malignità. Non frequente la ripresentazione della massa, specie se è stato possibile asportarla integralmente, ivi inclusa la parte di coccige da cui trae origine. La sopravvivenza è molto buona, anche nelle rare forme che poi risultano con piccoli nidi di cellule maligne, purché l'asportazione chirurgica sia completa.
A lungo termine l'intervento può dare problemi di natura estetica: la cicatrice può rimanere evidente e necessitare di una correzione successiva. Alcune forme, molto voluminose e profonde, sono state riportate come responsabili di problemi di della sfera urinaria ed anale. Per questo motivo tutti i bambini operati meritano di essere seguiti nel tempo con saltuari controlli ambulatoriali, al fine di confermare l'assenza di tali problematiche.
Nel corso della degenza è fondamentale la presenza dei genitori: è di grande conforto e aiuto per il bambino la vicinanza amorevole di qualcuno accanto a sé, che ne condivida l'esperienza.


a cura di: Pietro Bagolan
Dipartimento di Neonatologia Medica-Chirurgica
in collaborazione con: