Teratoma sacrococcigeo

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28 settembre 2016

CHE COSA É?

L'area maggiormente colpita da questa patologia è quella sopra il sederino (il coccige). Si tratta di una tumefazione, spesso voluminosa, all'interno della quale sono presenti delle cisti (lesioni rotondeggianti a contenuto liquido), o un tessuto solido (compatto, duro) o una mescolanza di entrambi. Si classificano quattro tipi principali a seconda che si sviluppino:
- prevalentemente all'esterno con minimo sviluppo interno 
- con uguale distribuzione tra esterno e interno
- con sviluppo prevalente nella regione pelvica e\o addominale e minimo sviluppo esterno
- prevalentemente interno.
Oltre a questa distinzione in base alla sede, vi può essere una differenza nelle cellule che lo compongono. In alcuni casi, estremamente rari, nel teratoma possono essere presenti cellule con potenziale malignità. Tale probabilità aumenta con l'età del bambino. Da qui e dalla possibilità che possano intervenire delle complicanze, deriva l'indicazione ad un intervento precoce anche se non urgente. L'incidenza di tale patologia si aggira intorno a 1 bambino ogni 40.000 nati vivi. La causa che determina la formazione del teratoma è ad oggi sconosciuta.


COME SI FA DIAGNOSI?

La maggior parte di queste lesioni sono documentate già nel periodo prenatale, grazie all'esame ecografico. Gli aspetti che devono essere più tenuti in considerazione, in questo periodo, sono la velocità di crescita in volume e soprattutto la ricchezza della vascolarizzazione. Questo perché una lesione molto vascolarizzata e che cresce con estrema rapidità può interferire con lo stato di salute del feto e portare a scelte rilevanti sulla durata e sulla modalità del parto. In alcuni casi la dimensione della massa può essere tale da consigliare il parto cesareo. Alla nascita il bambino presenta di norma una massa, posta nella parte più bassa della colonna vertebrale, in corrispondenza del sacro e del coccige. La massa, nella maggior parte dei casi, é ricoperta da cute di aspetto normale ed in continuità con le regioni circostanti. Le forme più voluminose possono presentare a tratti una cute più scura o ulcerata. Il volume di questa lesione varia considerevolmente: può essere piccolo al punto da non venire notato, oppure enorme. 


COME SI INTERVENIENE

Il bambino (tranne in rari casi) non richiede un intervento urgente. È quindi possibile, per i genitori, stare in compagnia del bambino nei primi giorni di vita. In questi primi giorni, a meno d'indicazioni specifiche del personale medico, il bambino può essere manipolato e preso in braccio senza problemi e limitazioni. Una volta ricoverato, prima di procedere all'intervento, il paziente sarà sottoposto ad alcuni accertamenti:
- Ecocardiografia per studiare il buono stato, l'attività del cuore ed il suo adattamento alla vita extra uterina
- Radiografia del torace
- TC (tomografia computerizzata) qualora sia necessario definire con precisione l'estensione della lesione specie per i teratomi con espansione prevalentemente interna
- Alcuni esami ematici di laboratorio, in particolare l'alfa-fetoproteina e la beta-HCG.
 

LA FASE POST-OPERATORIA

La durata del decorso post-operatorio può variare in base alla sede e alle dimensioni della massa. Il digiuno post operatorio é normalmente di alcuni giorni, per proteggere la ferita, che si trova molto vicina all'ano, dalla contaminazione con le feci. In caso di teratomi molto piccoli e localizzati, l'alimentazione può riprendere anche dopo poche ore. Nel post-operatorio il bambino sarà sottoposto a terapia analgesica. Per alcuni giorni potrebbe essere assistito in una culla termica, perché la ferita, scoperta e a contatto con l'aria, si consolida più rapidamente e può essere detersa con maggiore facilità e frequenza. Il bambino viene mantenuto a pancia in giù, o in decubito sul fianco destro e/o sinistro, per evitare la pressione del peso corporeo sulla ferita che è posteriore.
 

QUALE PROGNOSI?

Se l'asportazione è completa e non si rilevano cellule maligne all'esame istologico l'aspettativa di vita del paziente è assolutamente normale. In letteratura sono rari i casi in cui si identificano isole di tessuto con segni di malignità. Non frequente la recidiva della massa, specie se è stato possibile asportarla integralmente, ivi inclusa la parte di coccige da cui trae origine. L'unico problema a lungo termine che può creare l'intervento è di natura estetica: la cicatrice può rimanere evidente e necessitare di successive correzioni. Alcune forme, molto voluminose e profonde, sono state riportate come responsabili di problemi di "continenza" anale.
Nel corso della degenza è fondamentale la presenza dei genitori: è di grande conforto e aiuto per il bambino la vicinanza amorevole di qualcuno accanto a sé, che ne condivida l'esperienza.


a cura di: Dott. Pietro Bagolan
in collaborazione con: 
Bambino Gesù Istituto per la Salute