Trasfusione di concentrati piastrinici

Può essere impiegata a scopo profilattico (per prevenire episodi di sanguinamento) o a scopo terapeutico (per bloccare il sanguinamento in corrispondenza di mucose o manifestazioni emorragiche cutanee)
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12 dicembre 2016

COSA SONO LE PIASTRINE E QUALE RUOLO SVOLGONO
Le piastrine sono elementi corpuscolati presenti nel sangue che si formano per frammentazione di un particolare tipo di cellula (megacariocita).
Le piastrine circolanti svolgono un ruolo fondamentale nel mantenere integra la parete vascolare e nel prevenire sanguinamenti secondari a lesione della stessa.
La riduzione più o meno importante del numero di piastrine circolanti (trombocitopenia) può essere causata da una ridotta produzione midollare di piastrine, da un aumentato consumo o dall'accentuato sequestro delle piastrine da parte della milza.

QUAL È IL VALORE NORMALE NEI BAMBINI
In assenza di evidenti alterazioni della funzionalità piastrinica (trombocitopatia), i pazienti pediatrici non corrono il rischio di sanguinamenti spontanei se il conteggio delle piastrine circolanti nel sangue supera le 20.000 piastrine /mm3.

E NEI BAMBINI CON ALTERAZIONI DELLA FUNZIONALITÀ PIASTRINICA
Nei pazienti in età pediatrica con alterazioni della funzionalità piastrinica, la conta piastrinica deve essere mantenuta al di sopra delle 50.000 piastrine/mm3 al fine di ridurre il rischio emorragico nelle aree in cui un piccolo sanguinamento potrebbe causare danni permanenti (per esempio in caso di emorragie retiniche o del Sistema Nervoso Centrale).

E NEI NEONATI PRETERMINE
Nei neonati pretermine, l'immaturità del sistema coagulativo comporta un aumentato rischio di emorragia intracranica se associato ad una riduzione significativa del numero di piastrine circolanti. Infatti, il 78% dei neonati pretermine di peso inferiore a 1500 gr con conta piastrinica inferiore a 100.000 /mm3 va incontro ad emorragie intraventricolari contro il 48% dei neonati dello stesso peso non trombocitopenici.

QUAL È LA DOSE TERAPEUTICA DI PIASTRINE
Nei pazienti pediatrici, la dose terapeutica di piastrine trasfuse è pari a 0,1 – 0,2 unità /Kg di peso corporeo di piastrine ottenute separandole dalla sacca della donazione di sangue intero. Tale dose permette un incremento del numero di piastrine circolanti da 50.000 a 100.000 / mm3 .

COSA SONO I CONCENTRATI PIASTRINICI
I concentrati piastrinici sono dei preparati contenenti un elevato numero di piastrine che derivano dalla lavorazione del sangue donato.
Si utilizzano nel trattamento di tutte quelle malattie caratterizzate da una forte riduzione del numero di piastrine circolanti.

COME SI OTTENGONO
I concentrati piastrinici impiegati per la terapia trasfusionale di supporto, si ottengono attraverso:

- La lavorazione delle unità di sangue intero ottenuto con la donazione convenzionale;
- L'aferesi cellulare, procedura realizzata impiegando i cosiddetti separatori cellulari, apparecchi che consentono il prelievo selettivo delle piastrine da un unico donatore compatibile di una quantità di piastrine pari a quella presente in 6 - 7 concentrati piastrinici ottenuti con la donazione convenzionale.

QUANDO SI IMPIEGA LA TERAPIA TRASFUSIONALE PIASTRINICA
La terapia trasfusionale piastrinica può essere impiegata:

- A scopo profilattico, per mantenere il conteggio piastrinico del paziente pediatrico al di sopra delle 20.000 piastrine / mm3 e prevenire così episodi di sanguinamento;
- A scopo terapeutico, per bloccare il sanguinamento in corrispondenza delle aree in cui sono presenti manifestazioni emorragiche cutanee (ecchimosi e petecchie) o mucose (epistassi, gengivorragie, ematemesi, melena).

COME SI VALUTA LA RESA DELLA TRASFUSIONE
Per valutare correttamente la resa della trasfusione piastrinica il conteggio piastrinico dovrebbe essere eseguito:

- Prima della trasfusione;
- Ad un'ora ed a 24 ore dalla trasfusione del concentrato piastrinico.

Infatti:

- Se l'incremento del conteggio piastrinico è inferiore a 7.000 /mm3 dopo un'ora dalla trasfusione piastrinica ® il paziente è verosimilmente immunizzato nei confronti di antigeni piastrino - specifici o del sistema maggiore di istocompatibilità (HLA);
- Se invece l'incremento del conteggio piastrinico è superiore a 10.000 /mm3 ad un'ora dalla infusione ed inferiore a 7.000 /mm3 a distanza di 24 ore dall'evento trasfusionale ® il paziente probabilmente non ha un meccanismo immunologico di consumo ma sepsi, febbre o CID (Coagulazione intravasale disseminata).

QUAL È LA CAUSA DEL MANCATO INCREMENTO
Il mancato incremento post – trasfusionale del conteggio piastrinico può essere legato ad una serie di variabili concernenti il concentrato piastrinico o le condizioni cliniche del ricevente.
Variabili legate alle piastrine:

- Basso numero di piastrine circolanti nel donatore;
- Modalità di raccolta delle unità di sangue intero;
- Tecnica relativa alla preparazione e alla conservazione dei concentrati piastrinici;
- Lavaggio dei concentrati piastrinici volto a rimuovere la maggiore quantità possibile di plasma - mezzo nel quale sono sospese - allontanando così le proteine plasmatiche responsabili, nei riceventi ad esse sensibili, di reazioni allergiche caratterizzate da prurito, eritema ed orticaria ingravescenti (fino allo shock anafilattico).

Variabili legate alle condizioni cliniche del ricevente:

- Febbre e sepsi (fattori che aumentano il consumo piastrinico);
- CID (Coagulazione intravasale disseminata). Condizione legata ad una accelerata attivazione della trombina con conseguente incremento della conversione del fibrinogeno in fibrina; se il processo si instaura rapidamente ed il suo decorso è acuto si verifica un rapido consumo dei fattori procoagulanti e di piastrine con conseguente sanguinamento.
In questi pazienti risulta controindicata una trasfusione piastrinica a scopo profilattico visto che le piastrine infuse vengono rapidamente distrutte; inoltre, dato l'elevato turnover piastrinico, sarà presente in circolo un pool piastrinico più giovane e più efficiente da un punto di vista emostatico; il ricorso a concentrati piastrinici è perciò riservato ad episodi di sanguinamento attivo oppure in vista o durante un intervento chirurgico);
- Epatosplenomegalia (ridotta responsività alla trasfusione di piastrine in caso di sequestro da parte della milza delle stesse);
- Massiva perdita ematica;
- Alloimmunizzazione nei confronti di antigeni piastrino - specifici o del sistema LA; l'alloimmunizzazione si verifica più spesso nei pazienti pediatrici affetti da anemia aplastica (80-90%) rispetto a quelli leucemici (30-60 %). Questo dato suggerisce come la chemioterapia giochi un ruolo fondamentale nel prevenire l'alloimmunizzazione la cui incidenza è fortemente influenzata da competenza e reattività del sistema immune.

IN QUALI PATOLOGIE È NECESSARIO UN APPORTO TRASFUSIONALE
La Porpora trombotica trombocitopenica e la Sindrome emolitico-uremica (malattie associate ad un primitivo danno a carico delle cellule endoteliali) sono caratterizzate da un decremento della conta piastrinica a causa della formazione di microaggregati in corrispondenza delle aree in cui è presente il danno vascolare. In queste patologie la trasfusione di concentrati piastrinici è consigliata nei casi di sanguinamento severo e prolungato.
In ambito pediatrico va inoltre sottolineata la Trombocitopenia alloimmune neonatale, patologia riconducibile all'azione delle IgG materne, agglutinanti e citotossiche, rivolte contro antigeni presenti sulla membrana piastrinica del neonato.Si tratta di una condizione rara che necessita di un adeguato supporto trasfusionale; si trasfondono al neonato le piastrine materne lavate o piastrine da donatore compatibilizzate con il siero materno. Difetti congeniti delle piastrine tali da comprometterne la funzionalità (per esempio, l'assenza congenita di glicoproteine di membrana) possono provocare sanguinamenti acuti e richiedere un supporto piastrinico al fine di garantire una emostasi efficace.

COME SI EVITA LA CONTAMINAZIONE LEUCOCITARIA
Allo scopo di abbattere il numero di leucociti presenti nei concentrati piastrinici è indicato l'impiego di appositi filtri che rimuovono fino al 90% della contaminazione leucocitaria riducendo così:

- Il rischio di alloimmunizzazione nei confronti di antigeni leucocitari specifici o del sistema HLA;
- Il rischio di trasmissione dell'infezione da Cytomegalovirus;
- L'insorgenza di reazioni febbrili.

QUANDO È INDICATA L'IRRADIAZIONE DEI CONCENTRATI PIASTRINICI
L'irradiazione dei concentrati piastrinici, effettuata al fine di prevenire la Graft Versus Host Disease o reazione del trapianto verso l'ospite, è indicata nei seguenti casi:

- Neonati prematuri;
- Pazienti pediatrici con immunodeficienze primitive o secondarie;
- Incompetenza del sistema immunitario;
- Pazienti trapiantati di midollo, organi e riceventi cellule staminali emopoietiche;
- Pazienti sottoposti a chemioterapia.


a cura di: Angela Mastronuzzi
Unità Operativa di Neuro-oncologia
In collaborazione con: