Trombosi cerebrale dei seni venosi (CVST)

È un'ostruzione dei vasi che trasportano il sangue dal cervello verso la vena giugulare interna. Può essere dovuta a malattie autoimmuni e trombofilie
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19 novembre 2019


CHE COS'È

La trombosi cerebrale dei seni venosi è un'ostruzione dei vasi che trasportano il sangue dal cervello verso la vena giugulare interna e, quindi, nel cuore. Nei bambini è un disturbo raro ma grave. Una trombosi venosa causa riduzione del flusso sanguigno da un organo al cuore, aumento della pressione dei capillari e, di conseguenza, edema o emorragia cerebrale e riduzione del flusso arterioso fino a causare un'ischemia.

QUALI SONO LE CAUSE
La trombosi cerebrale dei seni venosi può essere dovuta nei bambini a molteplici fattori, tra cui malattie della testa e del collo (soprattutto infettive), malattie generali acute (in particolare malattie del neonato e disidratazione) o croniche (anemia, malattie autoimmuni, tumorali, metaboliche, renali o cardiache), trombofilie (anomalie della coagulazione del sangue che favoriscono la trombosi), alcuni farmaci (quali cortisonici e contraccettivi), traumi o interventi neurochirurgici.

QUALI SONO I SINTOMI
I sintomi della trombosi cerebrale dei seni venosi sono aspecifici e a volte indistinguibili dai sintomi delle situazioni che l'hanno causata come la febbre e la disidratazione.
Nei bambini i sintomi sono spesso simili rispetto a quelli degli adulti:

- Mal di testa;
- Diminuzione del livello di coscienza;
- Deficit neurologici focali quali emiparesi, afasia (incapacità di esprimersi mediante la parola o la scrittura) e disturbi dei nervi cranici.

Nei neonati invece i sintomi più comuni sono le crisi epilettiche associate a segni neurologici come irritabilità e diminuzione del tono dei muscoli (ipotonia).

COME SI FA LA DIAGNOSI
La diagnosi si basa anzitutto su un'attenta raccolta delle notizie cliniche e su una visita altrettanto accurata.
La diagnosi strumentale prevede l'utilizzo della Tomografia Computerizzata del cervello che permette di visualizzare eventuali emorragie o altri danni cerebrali e talvolta alterazioni del seno venoso ostruito. La Risonanza Magnetica cerebrale consente di visualizzare l'area di congestione venosa e di edema. Mediante angioTC, angioRM venosa (visibile in figura) o mediante angiografia è possibile localizzare il vaso occluso, in cui il flusso sanguigno è assente.


Ricostruzione dei vasi in angioRM venosa: la freccia indica la mancata visualizzazione del seno sagittale superiore, come da trombosi.

COME SI CURA
Inizialmente viene somministrata una terapia con anticoagulanti ed eventualmente antiepilettici. Si procede alla cura delle cause predisponenti e al trattamento di supporto per mantenere stabile la pressione all'interno del cervello.
Alcuni casi di trombosi cerebrale dei seni venosi sono stati trattati con trombolisi (farmaci detti fibrinolitici somministrati per dissolvere il trombo) o trombectomia (asportazione del trombo per via endovascolare).
Se i sintomi neurologici peggiorano nonostante la terapia, può essere necessario un intervento chirurgico di derivazione ventricolare (posizionamento di un catetere all'interno dei ventricoli cerebrali per drenare il liquor dal cervello nell'addome) oppure di craniotomia decompressiva (rimozione temporanea di una parte della volta cranica) per controllare la pressione endocranica.

COME SI PREVIENE
Non esistono misure preventive specifiche per la trombosi cerebrale dei seni venosi. È possibile agire sulle cause predisponenti, ad esempio evitando la disidratazione nei neonati e trattando tempestivamente le infezioni della testa e del collo.
Nei bambini che hanno avuto la malattia, invece, è importante prevenire il rischio di ricadute (tra il 10% e il 20%) attraverso misure dietetiche, trattamento delle condizioni associate e terapia anticoagulante per almeno sei mesi.

QUAL È LA PROGNOSI
La prognosi è peggiore nei neonati, nei bambini con infarto o con crisi epilettiche o alterazioni dello stato di coscienza. I bambini con trombosi dei seni venosi devono essere strettamente controllati dal punto di vista clinico-radiologico per escludere la comparsa di idrocefalo.
La mortalità è dell'8-12%. In molti bambini, soprattutto neonati, persistono deficit neurologici, motori o cognitivi permanenti e crisi epilettiche.


a cura di: Carolina Brunetti 
illustrazione di: 
Carolina Brunetti 
Unità Operativa di Neurochirurgia
In collaborazione con: