Volvolo e malrotazione intestinale

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13 febbraio 2018

CHE COS'E' IL VOLVOLO? E LA MALROTAZIONE INTESTINALE?

Durante il normale sviluppo dell'addome nel periodo fetale, il tratto gastrointestinale esce dalla cavità addominale, subisce una rotazione di 270° in senso antiorario attorno ai vasi mesenterici superiori, ritorna nella cavità addominale e si fissa a determinati punti (la giunzione duodeno-digiunale a sinistra della linea mediana e il cieco nel quadrante inferiore destro).
La malrotazione intestinale si riferisce a qualsiasi variazione in questa rotazione e fissazione dell'intestino durante lo sviluppo: questo porta a varie presentazioni cliniche sia acute che croniche.
Il tipo più comune riscontrato nei pazienti pediatrici è la rotazione incompleta che predispone al volvolo.
Il volvolo è quella condizione in cui parte dell'intestino si avvolge su se stesso determinando compressione vascolare e rapida insorgenza di sofferenza vascolare dell'intestino interessato. 
 
QUALE E' LA SUA FREQUENZA? 
 
La malrotazione intestinale si verifica in circa 1 ogni 200-500 nati vivi, ma è sintomatica soltanto in 1 caso ogni 6000 nati vivi. I sintomi possono verificarsi a qualsiasi età e condurre alla diagnosi. In alcuni casi la malrotazione si riscontra anche durante la diagnostica prenatale.
La malrotazione può verificarsi come anomalia isolata o in associazione con altre anomalie congenite (ernia diaframmatica, gastroschisi e onfalocele).
 
QUALI SONO I SINTOMI?
 
La malrotazione intestinale sintomatica può presentarsi come un processo acuto o cronico in relazione al difetto di rotazione e fissazione che l'ha causato:
 
- Volvolo intestinale acuto: di solito si verifica durante il primo anno di vita con sintomatologia improvvisa caratterizzata da vomito bilare, dolore addominale diffuso sproporzionato rispetto a quel che si riscontra all'esame obiettivo e rapido decadimento delle condizioni generali (legato allo shock);
- Volvolo intestinale intermittente (cronico): dovuto a torsioni intermittenti o parziali che provocano ostruzione linfatica e venosa. I sintomi più comuni sono dolore addominale ricorrente e malassorbimento;
- Ostruzione duodenale acuta: evidente in età pediatrica è dovuta a compressione o ostruzione del duodeno da parte di bande peritoneali (bande di Ladd). Clinicamente si evidenzia con un forte vomito, biliare o meno a seconda della posizione dell'ostruzione rispetto al sito di sbocco della bile (ampolla di Vater);
- Ostruzione duodenale cronica: si presenta generalmente dall'infanzia all'età prescolare. Il sintomo più comune è il vomito, che di solito è biliare. I pazienti possono anche avere un ritardo di crescita e dolori addominali intermittenti;
- Ernia interna: di solito causa sintomi cronici. I pazienti hanno dolore addominale ricorrente, che può progredire da intermittente a costante associato a volte a vomito e costipazione;
 
QUANDO CONSULTARE IL CHIRURGO? 
 
In tutti i casi di distensione addominale a comparsa acuta, associata a dolore addominale e a vomito, con rapido peggioramento delle condizioni generali (volvolo).
In caso di episodi ricorrenti di distensione addominale e nausea/vomito associati o meno a scarso accrescimento.
 
COME SI FA DIAGNOSI?
 
Un'attenta anamnesi ed esame clinico è sufficiente per identificare sia il quadro clinico acuto che quello cronico legati alla malrotazione.
Tra gli esami utili per la conferma diagnostica vi sono: 
 
- Radiografia addominale: ha un'utilità limitata per definire l'ostruzione intestinale. L'immagine classica di ostruzione duodenale, se presente, è il segno a doppia bolla prodotto dallo stomaco e dal duodeno prossimale dilatati con ridotta presenza di gas nel resto dell'intestino;
- Esame contrastografico del tratto gastrointestinale superiore: è lo strumento standard per diagnosticare la malrotazione intestinale, da effettuare solo in pazienti che sono emodinamicamente stabili; 
- Ecografia: sta rapidamente diventando la più frequente modalità di studio nei neonati e nei bambini con dolore addominale ed è utilizzata per diagnosticare la malrotazione intestinale con o senza volvolo;
- TAC addome: nei casi a insorgenza acuta può essere utilizzata ma non rappresenta lo strumento diagnostico principale;
 
QUANDO SI PROCEDE CON IL TRATTAMENTO CHIRURGICO?
 
Quando la malrotazione si presenta con una clinica acuta (volvolo o ostruzione), si procede anzitutto alla stabilizzazione del paziente per correggere i deficit di liquidi ed elettroliti, migliorare l'ipotensione nei casi di shock, iniziare terapia antibiotica a largo spettro
I pazienti che vomitano o sono instabili necessitano di un'esplorazione chirurgica immediata
La procedura chirurgica prevede la riduzione del volvolo (se presente), sezione delle bande mesenteriche che ancorano in modo erroneo l'intestino e possono esercitare compressione su digiuno ed ileo, posizionamento dell'intestino tenue a destra e intestino crasso a sinistra dell'addome (intervento di Ladd) e appendicectomia. L'intervento può venir praticato sia con tecnica classica che con tecnica mininvasiva laparoscopica.
La riduzione del volvolo si ottiene ruotando in senso antiorario: la derotazione completa di solito richiede 2-3 giri. Dopo che l'afflusso di sangue è stato ripristinato si valuta la vitalità dell'intestino coinvolto. Risultati migliori si ottengono quando non sono presenti segni di necrosi o quando è presente un piccolo segmento intestinale coinvolto che può essere asportato.
Se il tratto intestinale interessato dall'ischemia è molto esteso e si corre il rischio di dover resecare gran parte dell'intestino con tutte le problematiche associate si lascia l'intestino in sede e si procede a un secondo intervento a distanza di 12-24 ore se il paziente non mostra miglioramento clinico. 
L'intestino necrotico deve essere asportato considerando che la priorità è di preservare quanto più intestino possibile, che l'anastomosi intestinale si può effettuare solo su intestino sano, che nei casi di resezione di intestino con vascolarizzazione non ottimale è preferibile eseguire stomia (intervento chirurgico con il quale si mette in comunicazione l'intestino con l'esterno attraverso un'apertura creata sulla parete addominale), che la resezione dell'intero intestino tenue richiede una nutrizione parenterale per tutta la vita o un successivo trapianto intestinale.
 
Appendicectomia (non universalmente eseguita) viene eseguita durante l'operazione di malrotazione per 2 motivi:
 
- Il normale posizionamento anatomico dell'appendice (in basso e a destra) risulta modificato quando il cieco viene posizionato nel quadrante superiore sinistro, rendendo difficile la eventuale diagnosi di appendicite in futuro;
- La dissezione delle bande peritoneali provoca a volte danni ai vasi appendicolari;
 
L' approccio laparoscopico alla correzione della malrotazione è fattibile ma mancano dati sull'esito a lungo termine. La laparoscopia riduce le aderenze intestinali post-operatorie riducendo così il rischio di volvolo ricorrente, ma è deficitaria riguardo l'adeguato allargamento del mesentere che quindi potrebbe non offrire al paziente benefici a lungo termine paragonabili alla chirurgia "a cielo aperto".  La laparoscopia oggi è indicata nei pazienti con sospetta malrotazione intestinale clinicamente stabili. 
 
QUALE E' IL DECORSO POST OPERATORIO? 
 
Dipende dalla presenza o meno di intestino ischemico o necrotico, dalla quantità di intestino asportato e dall'età del paziente. Da un lato i casi senza necrosi presenteranno una rapida ripresa delle condizioni generali e della funzione intestinale con dimissione prevista dopo qualche giorno dall'intervento chirurgico. All'estremo opposto vi sono situazioni con importante necrosi intestinale, shock e sepsi: in questi casi l'ospedalizzazione si allunga per la gestione del periodo post operatorio (apporto di liquidi attraverso flebo, reintegro dei sali, correzione dello shock e della sepsi, antibioticoterapia, nutrizione parenterale) fino a stabilizzazione del paziente e ripresa delle funzioni intestinali per garantire la completa assunzione dei fabbisogni alimentari per bocca.
Nei casi in cui si renda necessaria la resezione di gran parte dell'intestino è necessaria la gestione a lungo termine della crescita e della nutrizione in quanto i pazienti con sindrome dell'intestino corto sono ad alto rischio di mancato sviluppo e richiedono un controllo frequente dei parametri di crescita. 
In questi casi l'assistenza ambulatoriale deve essere individualizzata, in base al decorso operatorio e postoperatorio di ciascun paziente.
 

a cura di: Valerio Pardi
Unità operativa di chirurgia generale e toracica
in collaborazione con: