Emorragia da deficit di vitamina K (Malattia emorragica del neonato)

Comparsa di emorragie spontanee nel neonato, causate da un deficit di vitamina K. Viene attualmente prevenuta con la somministrazione di vitamina K a tutti i neonati 

La malattia emorragica del neonato è caratterizzata dal facile sanguinamento causato da un deficit di vitamina K. La vitamina K è essenziale per l'attività di alcuni fattori della coagulazione (i cosiddetti fattori vitamina K dipendenti). Se vi è carenza anche solo di alcuni fattori della coagulazione, il processo di coagulazione non funziona correttamente per cui si possono avere emorragie spontanee, non legate a traumi. 

Il neonato è particolarmente a rischio di sviluppare emorragie perché alla nascita i livelli di vitamina K sono bassi in quanto il passaggio di questa vitamina attraverso la placenta è molto scarso. Nell'adulto, i batteri presenti nell’intestino producono sufficienti livelli di vitamina K mentre nel neonato questi batteri compaiono soltanto alcuni giorni dopo la nascita, aumentando quindi il rischio di emorragie spontanee. 

Il sanguinamento si localizza più frequentemente alla pelle e all’intestino, ma quando la manifestazione della malattia avviene più avanti nella vita del bambino, il sanguinamento avviene spesso all'interno del cranio, provocando una emorragia cerebrale (50-80% dei casi).
L'emorragia da deficit di Vitamina K può presentarsi sotto tre forme:

  • La forma precoce si manifesta entro 24 dalla nascita e riguarda per lo più i nati da madri in cura con farmaci che impediscono alla vitamina K di svolgere le sue normali funzioni, come alcuni farmaci per il trattamento delle convulsioni (fenitoina e barbiturici), della tubercolosi (isoniazide e rifampicina) e farmaci anticoagulanti (coumadin o warfarin). Può manifestarsi con emorragie all’addome o cerebrali, che vanno prevenute somministrando vitamina K alla madre prima del parto;
  • La forma classica si manifesta invece dopo le prime 24 ore ed entro la prima settimana di vita del bambino. L'incidenza varia dallo 0,2 allo 1,7% dei neonati. Solitamente è una forma più lieve, con comparsa di sanguinamento dal cordone ombelicale, dall’intestino o dai punti di prelievo;
  • La forma tardiva si manifesta tra la seconda settimana di vita e i 3 mesi di età, prevalentemente nei neonati con malattie che causano un ridotto assorbimento intestinale di vitamina K (ittero colestatico, fibrosi cistica) o nei neonati allattati esclusivamente al seno, in quanto il passaggio della vitamina K attraverso il latte è molto scarso. La sua frequenza è bassa (4,4/100.000 nati vivi), ma è la forma più grave, con elevata mortalità (20% dei casi) e prevalente localizzazione dell'emorragia all'interno del cranio (emorragia cerebrale nel 50-80% dei casi).  

La diagnosi di emorragia da deficit di Vitamina K si basa sull'osservazione dei sintomi di emorragia e sui test di laboratorio che dimostrano la carenza di fattori della coagulazione.

Possono rendersi necessarie trasfusioni se l'emorragia è stata particolarmente abbondante. Per il resto, il trattamento dipende dalla sede dell'emorragia. L'emorragia intracranica è per fortuna rara e richiede un trattamento specialistico.

Nel 1961 è stata introdotta la profilassi della emorragia da deficit di Vitamina K mediante somministrazione intramuscolare di vitamina K a tutti i neonati al momento della nascita. La profilassi ha permesso di diminuire drasticamente la frequenza della forma classica che oggi è estremamente bassa: ne soffre all'incirca lo 0,01% dei neonati. La somministrazione di una dose intramuscolare di vitamina K protegge anche dalla forma tardiva.
In Italia la maggior parte dei centri esegue una somministrazione intramuscolare di 0,5 - 1 mg di vitamina K. In alcuni Paesi la somministrazione intramuscolare di vitamina K è stata sostituita dalla somministrazione orale giornaliera di piccole dosi di vitamina K, ma è stato dimostrato che la somministrazione orale non protegge dalla forma ad insorgenza tardiva, vale a dire dalla forma più pericolosa.

Essendo l'emorragia da deficit di vitamina K una malattia con elevata mortalità, è universalmente riconosciuta la necessità di eseguire una somministrazione intramuscolare profilattica di vitamina K subito dopo la nascita per ridurre drasticamente il rischio della forma classica e tardiva della malattia.  


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  • A cura di: Fiammetta Piersigilli
    Unità Operativa di Terapia Intensiva Neonatale
  • in collaborazione con:

Ultimo Aggiornamento: 02 novembre 2021


 
 

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