I tumori primitivi del pancreas sono una rara entità nell'età pediatrica (0,5 casi/milione). I tumori del pancreas possono originare dalle cellule esocrine del pancreas, (responsabili della produzione di enzimi necessari per la digestione degli alimenti) o dalle cellule endocrine, (deputate alla regolazione del metabolismo del glucosio tramite la produzione di ormoni tra cui l'insulina).

I tumori pancreatici possono mostrare un comportamento benigno, "borderline" (tumori benigni con marcata tendenza all'evoluzione in senso maligno), o francamente maligno.

Il pancreas può essere anche sede di tumori secondari, che consistono in lesioni metastatiche di tumori che hanno sede in altre parti dell'organismo.

Le lesioni cistiche del pancreas sono lesioni benigne caratterizzate da espansioni a forma di sacco contenenti liquido, estremamente rare in età pediatrica.

Sono classificate in cisti congenite, pseudocisti (che compaiono dopo episodi di pancreatite grave o ricorrente) e neoplasie cistiche. Le neoplasie cistiche sono una famiglia di lesioni a vario comportamento biologico, (da benigno a maligno), di cui la forma più comune durante l'infanzia è il cistadenoma sieroso.

Il pancreatoblastoma è il tumore maligno del pancreas più frequente durante l'età pediatrica, nonostante la sua rarità (0,2-0,5% di tutte le neoplasie del pancreas). Nel 75% dei casi colpisce bambini di età inferiore agli 8 anni e spesso è associato a sindrome di Beckwith-Wiedeman.

Il pancreatoblastoma può comportarsi in maniera aggressiva: nel 35% circa dei pazienti sono presenti al momento della diagnosi metastasi a distanza (fegato, polmone) o infiltrazione delle strutture addominali adiacenti (reni, milza).

I tumori papillari solido-cistici, (tumore pseudopapillare), interessano prevalentemente adolescenti e giovani adulti, con preponderanza del sesso femminile. Sono considerati tumori a basso potenziale di malignità e, rispetto al comportamento nei pazienti adulti, in età pediatrica, dopo l'asportazione sono meno frequenti le ricadute locali.

Questi tumori possono insorgere come forme isolate (sporadici) o rientrare in quadri sindromici quali la Sindrome di Von Hippel-Lindau, i tumori endocrini multipli di tipo 1 (MEN1), la neurofibromatosi e la sclerosi tuberosa.

I tumori endocrini "funzionanti" causano sintomi e manifestazioni legati all'effetto dell'ormone prodotto dalle cellule che costituiscono il tumore stesso, e sono prevalenti in età pediatrica.

Il tumore funzionante più frequente è l'insulinoma, causato dall'espansione numerica delle cellule beta del pancreas che producono l'insulina. Possono causare crisi di ‘ipoglicemia iperinsulinemica', fino a casi più gravi di coma.

Nella maggior parte dei casi i tumori del pancreas non si manifestano con sintomi. Talvolta, quando il tumore raggiunge dimensioni considerevoli, il paziente può lamentare fastidio, dolore e sensazione di pienezza a livello addominale, nausea e vomito e conseguente mancanza persistente di appetito (anoressia) e perdita di peso.

Si tratta di sintomi per lo più sfumati e aspecifici che rendono la diagnosi di tumore del pancreas spesso incidentale e tardiva.

I tumori più grandi possono manifestarsi con una massa addominale palpabile e/o ittero. Gli esami di laboratorio possono dimostrare un incremento degli enzimi pancreatici e segni di ostruzione del flusso della bile, ma spesso sono nella norma.

I tumori endocrini funzionanti che producono ormoni possono manifestarsi con sintomatologia varia causata dall'ormone prodotto (ad esempio, ipo/iperglicemia, tremore, tachicardia, malessere generale).

La definizione di benignità o malignità dei tumori pancreatici è essenziale per stabilire la terapia. Quando possibile, è indicato eseguire una biopsia della lesione pancreatica tramite tecniche mini-invasive (ecoendoscopia, chirurgia laparoscopica o radiologia interventistica) al fine di definirne la natura al microscopio.

Le lesioni cistiche benigne sono controllate nel tempo con ecografia e/o risonanza magnetica e richiedono l'asportazione chirurgica solo in caso di rapida crescita e/o compressione delle strutture circostanti (ad es. compressione delle vie biliari).

Il trattamento di scelta per i tumori maligni del pancreas è l'asportazione chirurgica completa, che oggi può essere eseguita con successo con tecniche di chirurgia mini-invasiva, laparoscopia.

Il tipo d'intervento chirurgico dipende dalla sede del tumore all'interno del pancreas. Le sedi più frequenti sono:

• La testa del pancreas, in questo caso si deve effettuare l'intervento di duodeno-cefalopancreasectomia, ovvero l'asportazione della testa del pancreas, del duodeno e della via biliare;
• Il corpo e la coda del pancreas, l'intervento in questo caso è di pancreasectomia distale, che può essere associata ad asportazione della milza.

Quando non è possibile eseguire un'asportazione chirurgica completa, a causa delle dimensioni e dell'invasività locale, è necessario un trattamento chemioterapico o radio-chemioterapico che preceda l'intervento chirurgico (neoadiuvante) per ridurre il volume del tumore e un ulteriore trattamento dopo la chirurgia (adiuvante).

In età pediatrica, il trattamento dei tumori del pancreas presso centri pediatrici specializzati di chirurgia epatobiliopancreatica, con elevato volume di attività di chirurgia mini-invasiva e di oncologia, è associato ad ottimi risultati sia in termini oncologici che di rapido recupero post-operatorio.

Il controllo successivo consiste in controlli radiologici periodici ed esami ematochimici per valutare la funzionalità pancreatica.