L'Istiocitoma Fibroso Maligno appartiene al gruppo dei sarcomi dei tessuti molli ed è uno dei tumori più frequenti nella fascia di età tra 50 e 70 anni. È rarissimo in persone di età inferiore ai 20 anni. Predilige il sesso maschile.

È costituito da cellule istiocitarie e fibroblastiche con una tipica e caratteristica disposizione "storiforme", vale a dire disposte a spirali intrecciate irregolarmente, simili a quelle di una stuoia di paglia.
L'Istiocitoma Fibroso Maligno può colpire con una certa frequenza anche l'osso oltre che i tessuti molli. 

Esistono 5 sottotipi istologici: "storiforme-pleomorfo", "mixoide", "a cellule giganti", "infiammatorio", "angiomatoide".
Tra questi, lo storiforme-pleomorfo è il più comune, tenendo conto che rappresenta più del 70% dei casi. La variante mixoide è la seconda più comune in quanto rappresenta il 20% dei casi.

La causa dello sviluppo di questa malattia, come degli altri sarcomi dei tessuti molli, rimane sconosciuta. In casi eccezionali è stata osservata una ricorrenza familiare dei sarcomi dei tessuti molli. Attualmente sono in corso studi genetici per tentare di definire un'eventuale suscettibilità genetica in queste famiglie.

L'Istiocitoma Fibroso Maligno può svilupparsi in qualunque parte del corpo ma più comunemente negli arti inferiori, soprattutto nella coscia. Altre localizzazioni comuni sono gli arti superiori e il retroperitoneo, come anche sedi intraddominale e intratoracica, seppure più rare.

Spesso i pazienti lamentano una tumefazione che cresce in un breve periodo di tempo, periodo variabile da settimane a mesi. È abbastanza frequente che i pazienti riportino un trauma nella zona affetta, che non ne rappresenta la causa ma piuttosto l'evento che permette di scoprire il tumore.

La massa solitamente non causa dolore, a meno che non comprima una struttura nervosa adiacente. Sintomi come la perdita di peso e la fatica non sono tipici ma possono presentarsi nei pazienti con uno stadio avanzato di malattia.

I tumori del retroperitoneo possono diventare molto grandi prima di manifestarsi attraverso sintomi come l'anoressia o una crescente pressione in addome.

In presenza di una massa sospetta per sarcoma, è necessario prelevare un frammento del tumore per farlo analizzare dal Patologo (possibilmente esperto in questo tipo di lesioni), che è lo specialista in grado di pone la diagnosi.

Ci sono inoltre ulteriori indagini per valutare le caratteristiche e l'estensione di questo tumore:

• Risonanza magnetica nucleare (RMN) e/o tomografia computerizzata (TC) della regione coinvolta, che fornisce informazioni molto importanti tra cui la grandezza della lesione, la localizzazione esatta e la vicinanza alle strutture neuro-vascolari;
• Radiografia o tomografia computerizzata del torace, scintigrafia ossea e/o tomografia ad emissione di positroni-PET per la valutazione di eventuali lesioni secondarie a distanza.

In specifiche situazioni potrebbe essere necessaria l'esplorazione di eventuali linfonodi sospetti, satelliti della lesione.

Il tipo di trattamento per questo tumore dipende principalmente dalla sede e dalle caratteristiche del tumore, cosi come dall'estensione. 

La chirurgia rappresenta il cardine del trattamento, e nei casi in cui l'asportazione della lesione è radicale, costituisce l'unico trattamento. Nei casi in cui l'asportazione è incompleta, può essere necessario un complemento al trattamento locale con radioterapia. 

Il ruolo della chemioterapia non è del tutto chiaro, trattandosi di tumori scarsamente sensibili ai farmaci chemioterapici. I farmaci che sono stati maggiormente utilizzati sono Ifosfamide e adriamicina, che non hanno mostrato un significativo vantaggio in termini di miglioramento della sopravvivenza.

La chemioterapia viene pertanto quasi esclusivamente riservata ai pazienti che presentano lesioni recidivanti a distanza.

La prognosi nei pazienti affetti da Istiocitoma Fibroso Maligno, dipende da fattori correlati sia al tumore che al paziente, tra cui: dimensioni e sede del tumore, sottotipo istologico, resecabilità, età del paziente.

Un'età superiore ai 60 anni, lesioni di dimensioni superiori ai 5 cm, non resecabili in modo radicale, i sottotipi istologici non mixoide, così come la presenza di lesioni ripetitive a distanza rappresentano fattori prognostici sfavorevoli.