Linfoma di Hodgkin

Un tipo di neoplasia che si sviluppa nei globuli bianchi del sistema linfatico, che è parte del sistema delle difese immunitarie 

Il linfoma di Hodgkin origina dal sistema linfatico, e in particolare dai linfociti B (un tipo di globuli bianchi) presenti in linfonodi, milza, midollo osseo, sangue e numerosi altri organi. 

È importante cogliere precocemente eventuali segni e sintomi, come linfonodi gonfi su collo, ascelle, inguine. Con la diagnosi precoce la sopravvivenza a 5 anni è molto buona.

Come per altre malattie del sangue, non è ancora chiaro quali siano le cause alla base del linfoma di Hodgkin e non sono identificati specifici fattori di rischio. Sappiamo, tuttavia, che i bambini sono più a rischio di sviluppare questa malattia se:

  • Hanno già avuto un'infezione da parte del virus di Epstein-Barr, nota anche come mononucleosi;
  • Hanno un'infezione da parte del virus HIV (virus della immunodeficienza umana);
  • Hanno un sistema immunitario "indebolito" da un deficit immunitario sottostante, che può essere congenito (presente dalla nascita) o acquisito (per esempio per l'assunzione di farmaci immunosoppressivi) dopo il trapianto di organi come trapianto di rene, di cuore, di fegato oppure  di cellule staminali emopoietiche).

I sintomi che possono essere presenti sono:

  • Linfonodi gonfi (ma non dolenti) a livello del collo, del torace, delle ascelle o dell'inguine;
  • Stanchezza;
  • Perdita di appetito;
  • Dimagrimento;
  • Febbre (in particolare la sera);
  • Sudorazione notturna;
  • Prurito.

In presenza di linfonodi ingrossati, che non diminuiscono di volume nonostante la somministrazione di una terapia antibiotica, è importante eseguire una valutazione specialistica.

Sebbene il linfoma di Hodgkin possa associarsi ad altri sintomi (calo di peso, sudorazione notturna, febbre persistente, prurito), una parte dei bambini non ha alcuna manifestazione oltre all'ingrossamento dei linfonodi.

La diagnosi viene effettuata tramite la biopsia del linfonodo e il successivo esame istologico al microscopio, che mostra le cellule tumorali (che esprimono sulla loro superficie una molecola denominata CD30) in una minima parte del tessuto (inferiore al 10%), mentre il resto è caratterizzato da una moltitudine di cellule infiammatorie normali. 

Gli esami più importanti per definire la diffusione della malattia nel corpo (detta stadiazione) sono:

  • Esami del sangue (in particolare emocromo, VES, ferritina, LDH, elettroforesi delle proteine);
  • Ecografie per valutare le alterazioni di struttura dei linfonodi ingranditi;
  • TAC e PET-TAC del corpo (esami eseguiti con un mezzo di contrasto che serve a mettere in evidenza i "tessuti metabolicamente attivi" ossia le zone del corpo in cui le cellule tumorali si riproducono rapidamente).

A volte può essere necessario eseguire la scintigrafia ossea e la biopsia ossea, in caso di sospetto coinvolgimento dell'osso.

Per la terapia del linfoma di Hodgkin si ricorre alla chemioterapia. La chemioterapia consiste nella somministrazione di farmaci in grado di distruggere le cellule tumorali. La chemioterapia viene somministrato per via endovenosa, ossia infusa nel circolo sanguigno così che possa diffondersi in tutto il corpo. Alcune chemioterapie sono somministrate per via orale.

Solitamente si utilizzano combinazioni di più farmaci (polichemioterapia), secondo schemi internazionali, modificati nel tempo al fine di ottenere sempre maggiori probabilità di guarigione e limitarne la tossicità. 

Esistono attualmente diverse "terapie target" ossia medicine in grado di distruggere selettivamente le cellule tumorali.
In particolare le più utilizzate sono l’anticorpo monoclonale diretto contro le cellule che esprimono il CD30 (espresso dalle cellule del Linfoma di Hodgkin) e i farmaci che agiscono stimolando la capacità del sistema immunitario di riconoscere e sconfiggere le cellule tumorali (chiamati check point inhibitors).

Le terapie target o immunoterapie sono utilizzate da sole o in combinazione con le altre chemioterapie, al fine di permettere la guarigione in una più elevata percentuale di casi, sia al momento della diagnosi (prevalentemente in pazienti con stadi di malattia più avanzati) che in caso di recidiva (ossia di ritorno della malattia dopo iniziale miglioramento o remissione). 

Recentemente sono stati pubblicati alcuni studi che hanno evidenziato, in alcuni pazienti adulti con malattia ri-iniziata o refrattaria alla terapia (ossia che non ha risposto alle terapie precedenti) la sicurezza e efficacia della  terapia basata sull’utilizzo di cellule CAR-T (Chimeric Antigen Receptor di tipo T). In particolare questa terapia è caratterizzata dall’utilizzo di cellule del paziente stesso, manipolate geneticamente e messe nelle condizioni di riconoscere le cellule neoplastiche (CD 30+) e stimolare una risposta immunitaria contro di esse.

In alcuni casi, sempre più selezionati e limitati, può essere necessario associare la radioterapia per ottenere una maggior probabilità di guarigione. 
La radioterapia è un particolare tipo di terapia fisica che utilizza le radiazioni, in genere i raggi X, per uccidere le cellule tumorali e non farle più riprodurre.

Sebbene necessaria in alcuni bambini per permetterne la guarigione, la radioterapia può accompagnarsi ad effetti indesiderati (soprattutto a distanza di tempo) quali il rallentamento della crescita dell'osso irradiato, la maggior frequenza di problemi al cuore e un rischio aumentato di secondi tumori nelle zone trattate (in particolare tumori alla tiroide e al seno).

Per tale motivo è importante eseguire la radioterapia solo in pazienti selezionati e soprattutto fare controlli periodici anche a distanza di tempo dalla diagnosi, in modo da identificare la comparsa di eventuali malattie e trattarle rapidamente.

In generale, la sopravvivenza a 5 anni è molto buona, essendo stimata intorno al 90-95% quando la diagnosi è precoce e i linfonodi coinvolti sono pochi. Nelle forme estese è comunque superiore all'80%, ed è in progressivo incremento grazie all’introduzione di queste terapie target anche nei Protocolli di prima linea, in alcuni gruppi di pazienti.

Anche in caso di recidiva le possibilità di guarigione risultano essere molto buone, proprio grazie all'utilizzo delle terapie target, in eventuale combinazione con il trapianto di cellule staminali emopoietiche (sono cellule "madri" totipotenti di cui non è ancora definita la funzione), sia utilizzando le proprie cellule staminali che quelle di un donatore familiare o da uno specifico registro).

 

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  • A cura di: Luciana Vinti
    Unità Operativa di Onco-Ematologia
  • in collaborazione con:

Ultimo Aggiornamento: 05  Maggio 2022 


 
 

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