Le malattie cerebrovascolari consistono in alterazioni dei vasi sanguigni cerebrali che possono provocare emorragie o ischemie cerebrali (insufficiente afflusso di sangue).
Tra le forme più frequenti si riscontrano:
- Anomalie congenite dello sviluppo vascolare cerebrale: generalmente dovute a un difetto dello sviluppo dei vasi arteriosi e venosi contenuti nella cavità del cranio, sono condizioni generalmente benigne che raramente necessitano di una terapia specifica;
- Malformazione aneurismatica della vena di Galeno (MAVG): causata da un'anomala comunicazione tra arterie cerebrali e una vena profonda contenuta nella cavità del cranio (vena di Galeno). Il flusso anomalo provoca un aumento della pressione all'interno della vena con aumento del suo volume e difficoltà a garantire un adeguato flusso sanguigno cerebrale;
- Malformazioni artero-venose: consistono in un'alterazione della normale anatomia vascolare per cui viene a formarsi una struttura anomala, nido della malformazione, in cui il sangue circola senza raggiungere il tessuto cerebrale. Generalmente il nido viene rifornito da diversi vasi arteriosi con deflusso del sangue attraverso una o più vene di drenaggio;
- Malformazioni cavernose (angiomi cavernosi): anomale strutture vascolari venose a basso flusso con proliferazione delle pareti dei vasi che risultano malformate. Ne consegue la graduale crescita delle lesioni e la possibilità che possano sanguinare;
- Malattia di Moyamoya: una condizione caratterizzata dalla graduale chiusura delle arterie contenute nella cavità del cranio con difficoltosa circolazione del sangue e conseguente ischemia, vale a dire insufficiente afflusso di sangue al cervello. Nel tentativo di aumentare l'apporto di sangue ad alcune arterie profonde, si verifica una dilatazione che può predisporre all'emorragia;
- Aneurismi cerebrali: molto rari nei bambini, consistono in una dilatazione della parete di un'arteria. La parete dilatata risulta più fragile della norma e, se fissurata dalla pressione sanguigna, provoca sanguinamento all'interno del cranio.
Nella maggior parte dei casi non è possibile individuare una causa specifica. Esistono alcune condizioni genetiche predisponenti:
- Sindrome di Marfan;
- Sindrome di Ehlers Danlos per gli aneurismi;
- Malattia di Rendu Osler per le malformazioni artero-venose;
- Mutazioni dei geni CCM1, CCM2 o CCM3 per le malformazioni cavernose.
Una causa piuttosto frequente di malformazioni vascolari è rappresentata dalla radioterapia (malformazioni cavernose e Moyamoya).
Nel caso di un'emorragia i sintomi possono dipendere da un eccessivo aumento della pressione all'interno del cranio (cefalea, vomito, sonnolenza, irritabilità, perdita di coscienza) o dal danneggiamento di strutture cerebrali (crisi epilettiche, debolezza di una parte del corpo, perdita di equilibrio, alterazioni della sensibilità, alterazioni del linguaggio, perdita di memoria, modificazioni della personalità).
Nel caso di un'ischemia i sintomi dipendono dalla zona del cervello in cui è ridotto l'afflusso di sangue. I sintomi possono essere inizialmente intermittenti e presentarsi in occasione di sforzi fisici o dopo crisi di pianto.
La diagnosi può essere sospettata sulla base dei sintomi e va confermata mediante accertamenti neuroradiologici (Tomografia Computerizzata, Risonanza Magnetica, angiografia).
Nel caso di malattie emorragiche è indicato asportare chirurgicamente la malformazione che ne è stata la causa, oppure chiuderla con metodica endovascolare.
In alcuni casi una radioterapia mirata, radiochirurgia stereotassica, può essere utilizzata per provocare la chiusura della malformazione. L'ischemia cerebrale può essere trattata, in casi selezionati, mediante tecniche di rivascolarizzazione.
La rivascolarizzazione diretta (by-pass arterioso) o indiretta (apposizione di tessuto fasciale o muscolare sulla superficie della corteccia cerebrale) permettono di migliorare la circolazione del sangue nel cervello.
Nelle malformazioni cavernose l'asportazione chirurgica consente di risolvere il problema.
Negli individui con una predisposizione genetica nota è possibile eseguire la diagnosi precoce.
La prognosi dipende dallo specifico tipo di malattia cerebrovascolare. Il trattamento delle malattie cerebrovascolari è migliorato in modo notevole negli ultimi anni, grazie all'applicazione di tecnologie avanzate.
La collaborazione tra neurochirurgo e neuroradiologo interventista consente l'applicazione della terapia più adatta e delle migliori tecniche al fine di ottenere ottimi risultati.
Il supporto neuroanestesiologico e neurorianimatorio permette inoltre di gestire le situazioni più rischiose in condizioni di massima sicurezza.
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