È una complicanza che può avvenire dopo il posizionamento di una derivazione per un disturbo della dinamica liquorale, il più frequente dei quali è l’idrocefalo.

La malfunzione di shunt liquorale è molto frequente, e avviene circa nel 50% dei casi entro il primo anno dall’impianto. Quando si ha una malfunzione, il drenaggio del liquor in eccesso può non avvenire secondo quanto previsto e si può manifestarsi un aumento della pressione del compartimento craniospinale.

In rari casi il drenaggio del liquor può essere eccessivo e provoca una riduzione eccessiva della pressione craniospinale.

Le cause della malfunzione possono essere diverse:

• Occlusione del sistema: avviene per il progressivo accumulo all’interno del catetere e della valvola di detriti cellulari e di agglomerati di proteine.
• Disconnessione o rottura dello shunt: le varie componenti dello shunt vengono connesse tra loro al momento dell’impianto. Essendo posizionate sotto la pelle, vengono inglobate da un tessuto cicatriziale e con i movimenti può capitare che venga applicata una forza di trazione sullo shunt che può provocare la loro disconnessione. Per un meccanismo simile, sebbene sia realizzati con materiali siliconici specifici, può avvenire la rottura dei cateteri o della valvola. In caso di rottura del catetere può avvenire la sua migrazione all’interno del cranio, nella cavità addominale o anche all’interno del cuore o dei grossi vasi.
• Infezione dello shunt: trattandosi di un impianto estraneo al corpo, può essere contaminato al momento dell’impianto oppure a distanza di tempo, per propagazione di infezioni del sistema nervoso, del sangue o addominali. Una possibilità ulteriore è rappresentata dalla lesione della pelle che protegge lo shunt, con conseguente contaminazione della derivazione da parte dei batteri presenti sulla cute.
• Eccessivo drenaggio di liquor: in specifiche condizioni, il sistema valvolare non limita sufficientemente il drenaggio del liquor portando a una condizione di iperdrenaggio e pressione liquorale troppo bassa. Questo può provocare la detensione del cervello e l’accumulo di liquor o di ematomi al suo esterno.

• Sintomi generali: Febbre, arrossamento, gonfiore o danneggiamento della pelle lungo il decorso della derivazione;
• Sintomi neurologici: cefalea persistente e progressiva, vomito ripetuto, riduzione della vivacità sino al sopore e al coma, alterazioni del movimento degli occhi (strabismo, visione doppia), alterazione del movimento di una parte del corpo, crisi epilettiche;
• Sintomi addominali: dolore addominale, stipsi sino all’occlusione intestinale.

In presenza di sintomi sospetti per malfunzione di shunt è indispensabile una valutazione medica.

Lo specialista potrà suggerire degli approfondimenti per valutare la funzionalità del sistema: esami del sangue, TAC o Risonanza Magnetica del cranio, RX del decorso dello shunt, ECOgrafia dell’addome o delle grosse vene del collo.

In casi dubbi potrebbe essere necessario effettuare manovre di misurazione della pressione liquorale, spesso attraverso la puntura attraverso la pelle di speciali serbatoi presenti lungo la derivazione.

Il trattamento della malfunzione dipende dalla causa che l’ha determinata. In caso di occlusione, disconnessione o rottura consiste in una procedura chirurgica di revisione dello shunt, ovvero nel controllo diretto del funzionamento delle varie componenti e nella loro eventuale sostituzione.

In caso di infezione sarà necessario esteriorizzare la derivazione, ovvero far fuoriuscire dalla pelle il tubicino per permettere di raccogliere il liquor infetto in un sistema di raccolta sterile, sino alla guarigione dall’infezione e al posizionamento di una nuova derivazione.

In caso di eccessivo drenaggio di liquor sarà necessario modificare la taratura della valvola o provvedere alla sua sostituzione.

In molti casi non è possibile prevenire la malfunzione di una derivazione liquorale. Tuttavia, evitare traumatismi in corrispondenza del decorso dello shunt, monitorare le condizioni della pelle ed evitare prolungati periodi di stipsi sono accorgimenti utili per ridurre il rischio.

In presenza di malfunzione esiste un rischio, fortunatamente basso, di gravi complicanze neurologiche. Se gestita tempestivamente ed in maniera appropriata, generalmente si osserva un completo recupero.