Porpora di Schönlein-Henoch

La porpora è una rara infiammazione dei vasi sanguigni il cui sintomo principale è la comparsa di macchie violacee – emorragiche – sulla pelle. Non è ereditaria né contagiosa e non esistono misure per prevenirla 

La porpora di Schönlein-Henoch o porpora anafilattoide è una forma di vasculite sistemica da IgA, un'infiammazione immunomediata dei piccoli vasi sanguigni caratterizzata da porpora cutanea e mucosa, vale a dire dalla comparsa di macchie rosso-violacee sulla pelle e sulle mucose, che sono la conseguenza della rottura di piccoli vasi infiammati, con stravaso emorragico di sangue al di sotto della pelle e delle mucose.

Viene anche chiamata porpora palpabile in quanto le macchie sono leggermente rilevate e percepibili al tatto.
L'emorragia non dipende da una diminuzione del numero di piastrine (piastrinopenia) o da altri difetti della coagulazione, ma dalla fragilità dei vasi sanguigni causata dalla loro infiammazione.

Alcuni bambini manifestano artrite o dolore articolare o dolore addominale, mentre la complicanza più grave è rappresentata dall'interessamento renale con glomerulonefrite.

Interessa in egual misura bambine e bambini con un picco di frequenza tra i 2 e i 7 anni di vita, manifestandosi all'incirca in 20 bambini su 100.000 l'anno. 

Le cause della porpora di Schönlein-Henoch sono sostanzialmente sconosciute.
È possibile che sia favorita da una predisposizione genetica e che alcune infezioni possano giocare un ruolo nello scatenarne la comparsa.

In realtà un'infezione delle vie aeree, di solito banale, precede la comparsa della porpora nel 50-75% dei casi. Non è una malattia ereditaria, non è contagiosa e non esistono misure per prevenirla.

È sempre presente la porpora (macchie cutanee violacee) che caratteristicamente coinvolge gli arti inferiori a partire dalle caviglie fino ai glutei ove si arresta con un limite netto.

Talvolta la porpora può interessare i gomiti e in casi eccezionali può estendersi a tutta la superficie del corpo. Sono frequenti gli edemi sottocutanei (gonfiore subito sotto la pelle) nei punti in cui il tessuto è più lasso: scroto, palpebre, dorso del piede.

L'artrite (infiammazione di una articolazione) compare in un quarto circa dei casi, con tumefazione dell'articolazione e dolore, soprattutto a carico delle caviglie e delle ginocchia. Solitamente i sintomi articolari si risolvono nel giro di pochi giorni.

Il dolore intestinale, spesso intenso e di tipo colico, è espressione dell'interessamento infiammatorio dei vasi sanguigni intestinali.
I dolori addominali, quando si presentano, compaiono successivamente alla porpora e, solo raramente, possono precedere la comparsa delle manifestazioni emorragiche della pelle.

Raramente possono essere accompagnati da sanguinamento gastrointestinale che si manifesta con vomito di sangue (ematemesi) ed emissione di sangue con le feci (melena).

Molto raramente si può verificare una complicanza chiamata invaginazione intestinale che consiste nella penetrazione di una porzione di intestino in un'altra adiacente, che si può risolvere spontaneamente o dopo cure mediche, o richiedere intervento chirurgico se porta ad occlusione intestinale.
È quindi consigliabile far visitare il bambino quando presenta forti dolori addominali o sangue nelle feci. 

In un caso su 5 è presente interessamento renale che può limitarsi a determinare anomalie transitorie all'esame urine (presenza di sangue e/o di proteine).

Può comparire anche mesi dopo l'episodio di porpora anafilattoide e può evolvere, sia pure raramente, in una vera e propria nefrite che, se non trattata, può dar luogo ad una insufficienza renale cronica.

All'incirca un quinto dei bambini con porpora di Schönlein-Henoch va incontro a recidive, in genere meno gravi dell'episodio iniziale ma che possono ripetersi più volte per un anno dall'episodio iniziale. 

Il pediatra fa diagnosi in base alla storia clinica e alla visita del bambino. Alcuni accertamenti possono rafforzare il sospetto diagnostico. La conta delle piastrine e le prove di coagulazione sono normali. L'ecografia dell'addome può confermare l'interessamento intestinale.

In tutti i bambini con Sindrome di Schönlein-Henoch è importante eseguire l'esame urine durante la fase acuta e controllarlo poi periodicamente nei 2 anni successivi.
L'eventuale persistenza di ematuria e/o proteinuria rendono necessario un approfondimento nefrologico.

Non disponiamo di una cura specifica e risolutiva per la porpora di Schönlein-Henoch. La terapia è sintomatica e si basa quindi sul controllo dei sintomi che il bambino presenta e della loro gravità.
La terapia sintomatica si avvale di:

 

  • Un'idratazione adeguata per bocca, solo raramente e se necessario, per via endovenosa
  • Controllo dell'infiammazione intestinale e del dolore addominale con i cortisonici che diminuiscono anche la probabilità di un'invaginazione nelle forme con sintomatologia conclamata o con grave compromissione renale 
  • Controllo del dolore – soprattutto quello articolare – con farmaci come il paracetamolo o l'ibuprofene.

Nella maggior parte dei casi, la malattia si risolve spontaneamente nel giro di 4-6 settimane. Un 20% circa dei bambini andrà incontro a una o più recidive nell'anno immediatamente successivo, recidive che di regola avranno un decorso più lieve e più rapido rispetto al primo episodio. In rari casi, un danno renale permanente può portare a insufficienza renale.

Porpora di Schönlein-Henoch: Codice RD0030
Sinonimi: Vasculite da IgA

Porpora di Schönlein-Henoch

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  • A cura di: Fabrizio De Benedetti, Manuela Pardeo 
    Unità Operativa di Reumatologia
  • in collaborazione con:

Ultimo Aggiornamento: 10  Maggio 2022 


 
 

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