Sequestro polmonare

Malattia congenita delle vie aeree polmonari 

Il sequestro polmonare è una condizione caratterizzata dall’anomalo sviluppo di una porzione di tessuto polmonare, isolata rispetto al polmone circostante, e non connessa con l’albero tracheo-bronchiale. Questa parte anomala di polmone viene vascolarizzata direttamente da un vaso proveniente dall’aorta toracica o addominale.

È una condizione rara con una incidenza intorno a 1:20000-1:30000 nati.

La diagnosi di sequestro polmonare è ecografica. A seconda della sua localizzazione, il sequestro polmonare può essere classificato come intralobare (quando il tessuto anomalo è contenuto nel polmone e circondato da tessuto polmonare normale) o extralobare.

La porzione sequestrata del polmone appare come una massa omogenea e iperecogena. La diagnosi è confermata mediante l’utilizzo del color Doppler che mostra un apporto vascolare al lobo sequestrato proveniente dall’aorta toracica o addominale (Figura).

Sequestro polmonare
Figura: Immagini ecografiche di sequestro polmonare che mostrano la vascolarizzazione di origine aortica

In rari casi, se il sequestro è molto grande, può determinare dislocazione del cuore fetale e compressione dei vasi toracici che, nei casi severi, può determinare scompenso cardiaco e l’insorgenza di idrope fetale (accumulo eccessivo di liquido all'interno delle cavità del corpo del feto). In alcuni casi può manifestarsi inoltre un aumento di liquido amniotico (polidramnios).

Nella maggior parte dei casi la massa non determina complicanze in utero. Tuttavia, la comparsa di idrope fetale rappresenta un fattore prognostico negativo. In questi casi può essere necessario intervenire in epoca prenatale.

Il sequestro polmonare può essere trattato attraverso ablazione laser sotto guida ecografica dei vasi che apportano sangue al lobo sequestrato. Questo intervento ha mostrato un beneficio non solo nell’interrompere la crescita della massa ma anche nel risolvere lo scompenso emodinamico.

Alla nascita il neonato è in genere asintomatico, e solo raramente presenta difficoltà respiratorie. Gli esami radiologici (TAC) consentono di definire con esattezza la sede e le dimensioni della massa di tessuto polmonare anomalo, fornendo un valido ausilio ai chirurgi neonatali per la pianificazione dell’intervento. L’approccio chirurgico prevede l’asportazione della massa anomala. (rimando a postnatale).

 

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  • A cura di: Isabella Fabietti
    Unità Operativa di Medicina e Chirurgia Fetale
  • in collaborazione con:

Ultimo Aggiornamento: 28  Gennaio 2025 


 
 

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