La sindrome di Binder o displasia maxillonasale è una rara anomalia dello sviluppo che colpisce principalmente la piramide nasale e la parte anteriore della mascella. La malattia colpisce meno di un neonato ogni 10.000, ma è probabilmente sotto diagnosticata.

La causa della sindrome di Binder è ignota. Nella maggior parte dei casi la sindrome è sporadica, ma in alcuni casi può essere sospettata una trasmissione genetica autosomica recessiva o dominante, a penetranza ridotta, oppure un'origine multifattoriale.

Le caratteristiche più comuni della sindrome di Binder sono lo scarso sviluppo della porzione centrale e anteriore dell'osso mascellare con conseguente deformità dello scheletro nasale e dei tessuti molli sovrastanti.

Le persone con Sindrome di Binder hanno tipicamente:

• Un profilo insolitamente piatto con scarso sviluppo del terzo medio del volto;
• Un naso particolarmente corto con il dorso nasale piatto;
• Mascella superiore scarsamente sviluppata;
• Malocclusione spiccata di III classe: i denti della mandibola (quelli di sotto) sporgono rispetto a quelli della mascella.

Gli effetti sui tratti del viso sono:

• Volto adenoideo;
• Scarso sviluppo del mascellare superiore con posizione anormale delle ossa nasali;
• Atrofia della mucosa nasale;
• Accorciamento della columella, la striscia di cartilagine che divide le due narici, che parte sopra il labbro e arriva fino alla punta del naso;
• Mancato sviluppo della spina nasale anteriore dell'osso mascellare, l'osso che si avverte subito sotto la columella;
• Mancanza di seni frontali nella maggior parte dei casi.

La diagnosi della sindrome di Binder si basa sull'aspetto del volto del bambino. Può venir confermata dalle immagini ottenute con la radiografia o con la TC.  

A causa dell'aspetto clinico, i pazienti richiedono un trattamento chirurgico e ortodontico. L'intervento principale eseguito in questi pazienti è la ricostruzione del naso con innesti ossei e/o cartilaginei.

Di solito i pazienti richiedono più di una procedura chirurgica a causa della grave deformità naso-mascellare.

La malocclusione necessita di una terapia multidisciplinare ortodontica e chirurgica che ha lo scopo di espandere e di spingere in avanti l'osso mascellare (protrazione mascellare con espansione palatale).

Sindrome di Binder: Codice RNG040
Sinonimi: Displasia Maxillofacciale