Sindrome di Binder o Displasia Maxillonasale

Rara anomalia dell'osso mascellare e del naso che necessita di correzione chirurgica plastica e odontoiatrica 

La sindrome di Binder o displasia maxillonasale è una rara anomalia dello sviluppo che colpisce principalmente la piramide nasale e la parte anteriore della mascella. La malattia colpisce meno di un neonato ogni 10.000, ma è probabilmente sottodiagnosticata.

La causa è ignota. Nella maggior parte dei casi la sindrome è sporadica, ma in alcuni casi può essere sospettata una trasmissione genetica autosomica recessiva o dominante, a penetranza ridotta, oppure un'origine multifattoriale.

Le caratteristiche più comuni della sindrome sono lo scarso sviluppo della porzione centrale e anteriore dell'osso mascellare con conseguente deformità dello scheletro nasale e dei tessuti molli sovrastanti.
Gli individui affetti hanno tipicamente:

  • Un profilo insolitamente piatto con scarso sviluppo del terzo medio del volto;
  • Un naso particolarmente corto con il dorso nasale piatto;
  • Mascella superiore scarsamente sviluppata;
  • Malocclusione spiccata di III classe: i denti della mandibola (quelli di sotto) sporgono rispetto a quelli della mascella.

Gli effetti sui tratti del viso sono:

  • Volto adenoideo;
  • Scarso sviluppo del mascellare superiore con posizione anormale delle ossa nasali;
  • Atrofia della mucosa nasale;
  • Accorciamento della columella, la striscia di cartilagine che nasce la narice destra da quella sinistra;
  • Mancato sviluppo della spina nasale anteriore dell'osso mascellare, l'osso che si avverte subito sotto la columella;
  • Mancanza di seni frontali nella maggior parte dei casi.

La diagnosi si basa sull'aspetto del volto del bambino. Può venir confermata dalle immagini ottenute con la radiografia o con la TC.  

A causa dell'aspetto clinico, i pazienti richiedono un trattamento chirurgico e ortodontico. L'intervento principale eseguito in questi pazienti è la ricostruzione del naso con innesti ossei e/o cartilaginei. Di solito i pazienti richiedono più di una procedura chirurgica a causa della grave deformità naso-mascellare.
La malocclusione necessita di una terapia multidisciplinare ortodontica e chirurgica che ha lo scopo di espandere e di spingere in avanti l'osso mascellare (protrazione mascellare con espansione palatale).

Sindrome di Binder: Codice RNG040
Sinonimi: Displasia Maxillofacciale

 

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  • A cura di: Mario Zama
    Unità Operativa di Chirurgia Plastica
  • in collaborazione con:

Ultimo Aggiornamento: 25 maggio 2021


 
 

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