La sindrome di Guillain-Barrè (SGB), o poliradicolonevrite, è una malattia infiammatoria che colpisce i nervi e che può causare debolezza muscolare fino alla paralisi, dolore e perdita della sensibilità. Un'eventuale paralisi dei muscoli del torace può provocare gravi problemi respiratori.

Rappresenta la prima causa di paralisi flaccida acuta nei paesi industrializzati e non, con una incidenza di 0.3-2 bambini su 100.000 per anno.

Nella sua forma tipica interessa la mielina mentre nelle forme meno frequenti si presenta con deterioramento dell’assone. Solitamente è una malattia monofasica e solo in sporadici casi si può presentare con recidiva al termine del trattamento specifico.

La causa della sindrome di Guillain-Barrè non è del tutto conosciuta. Si ipotizza che, in seguito ad un'infezione virale, come quella da virus influenzale, venga attivata una reazione autoimmunitaria contro i nervi periferici. A spiegare questa possibile causa è il tempo di 7-14 giorni che intercorre tra l'infezione virale e la comparsa dei primi sintomi.

Di solito, la sindrome di Guillain-Barrè in età pediatrica, si presenta con dolore agli arti, in particolare inferiori, e rifiuto della deambulazione.

Ci può essere una progressione centripeta dei sintomi nei giorni successivi con interessamento progressivo degli arti superiori e in rari casi del volto e della muscolatura respiratoria.

Di solito, la debolezza muscolare è massima a 3-4 settimane dall'inizio della malattia.
I sintomi più frequenti sono:

• Debolezza dei muscoli delle gambe che gradualmente si estende anche ai muscoli delle braccia e ai muscoli del volto;
• Difficoltà a camminare;
• Dolori, intorpidimento o formicolii alle dita delle mani e dei piedi;
• Problemi respiratori nei casi più gravi.

Questi problemi possono durare per un periodo di 1-3 mesi e migliorare quindi progressivamente fino a scomparire del tutto nel giro di 1-2 anni.
La maggioranza dei bambini con sindrome di Guillain-Barrè va incontro a guarigione completa senza ulteriori complicanze nel giro di 2-3 mesi.

Ai fini della diagnosi è importante la valutazione neurologica che documenta la storia dei sintomi, la debolezza motoria e l'assenza dei riflessi tendinei, in maniera diffusa, e in particolare agli arti inferiori.
La conferma diagnostica si effettua mediante:

• La puntura lombare. Viene prelevato un campione di liquido cerebrospinale (liquor) introducendo un apposito ago tra le vertebre lombari dopo aver praticato una anestesia locale (la procedura può essere eseguita in anestesia generale in condizioni selezionate). Si raccoglie una piccola quantità di liquor che viene poi analizzato in laboratorio per misurare la quantità di proteine e il numero di cellule. Nella sindrome di Guillain-Barrè è presente la cosiddetta dissociazione albumino-citologica, vale a dire un aumento della quantità di proteine con un normale numero di cellule. Questi risultati rafforzano l'orientamento della diagnosi;
• L'esame elettroneurografico permette di misurare l'attività elettrica dei nervi e di rivelare segni di poliradicolonevrite.

Nei primi 7-10 giorni di malattia sia la puntura lombare che l'esame elettroneurografico in alcuni casi possono essere negativi. Nel caso in cui vi siano dubbi diagnostici e in particolare se vi è la possibilità di una mielite, è necessario eseguire una RMN midollare con mezzo di contrasto, per documentare l'impregnazione delle radici nervose ed escludere altre cause.

La terapia della sindrome di Guillain-Barrè è rivolta al sollievo dei sintomi, utilizzando principalmente farmaci antidolorifici, e mediante l'uso di immunoglobuline per via endovenosa, al fine di ridurre l'infiammazione e limitare la risposta autoimmunitaria.

Nei casi più gravi si procede all'utilizzo della plasmaferesi, una procedura che permette di rimuovere gli autoanticorpi dal sangue del bambino. 

Di solito in età pediatrica la prognosi della sindrome di Guillain-Barrè è migliore rispetto a quella dell'adulto con una ripresa completa nella maggioranza dei pazienti.

In alcuni casi ci può essere una cronicizzazione dei sintomi che richiederà l'utilizzo periodico delle immunoglobuline nonché periodici controlli clinici e neurofisiologici.

Sindrome di Guillain-Barrè: Codice RF0183
Limitatamente alle forme croniche, gravi e invalidanti.