• Cardiopatia congenita caratterizzata dal restringimento della valvola polmonare, che mette in comunicazione il ventricolo destro con le arterie polmonari.
• Il restringimento di questa valvola fa sì che il ventricolo destro sottostante faccia fatica a spingere il sangue nelle arterie polmonari. La risposta del muscolo cardiaco è inizialmente un ispessimento delle pareti (ipertrofia) e successivamente un affaticamento o disfunzione del ventricolo destro.

Figura 1 - stenosi valvolare polmonare

I sintomi soprattutto nel bambino più piccolo possono essere sfumati. I sintomi principali sono:

• Abbassamento dell’ossigenazione del sangue (desaturazione);
• Affaticabilità;
• Scarsa alimentazione e crescita.

Se non trattata la stenosi valvolare polmonare severa porta allo scompenso cardiaco e, in alcuni casi può causare morte. Nel neonato può manifestarsi da subito con scompenso e scarsa ossigenazione (cianosi).

La diagnosi di stenosi valvolare polmonare viene fatta mediante un esame ecocardiografico.

Tale esame permette di valutare l’aspetto della valvola polmonare, il gradiente pressorio (differenza di pressione tra ventricolo destro e l’arteria polmonare), le dimensioni e la funzione del ventricolo destro.

Questa malattia può essere anche diagnosticata durante la vita fetale mediante esame ecocardiografico fetale.

La stenosi valvolare polmonare lieve o moderata non ha bisogno di intervento. Generalmente i bambini che ne sono affetti vengono sottoposti a controlli ecocardiografici e clinici.

Nel caso, invece di stenosi valvolare polmonare grave è necessario aprire la valvola polmonare.

Al giorno d’oggi per il trattamento esistono due tecniche: la chirurgica e quella transcatetere. Ormai visti gli ottimi risultati e il basso rischio, la procedura transcatetere viene considerata la prima scelta. Il trattamento chirurgico viene riservato a quei bambini che non rispondono al trattamento percutaneo.

Procedura percutanea

• L’intervento si svolge nella sala di Emodinamica, in anestesia generale tramite l’uso di Raggi X (fluoroscopia) e ha la durata di un paio d’ore.
• Attraverso una vena dell’inguine (vena femorale), un tubicino (catetere) viene fatto passare attraverso la valvola polmonare dentro una delle due arterie polmonari.
• Tramite un filo guida il catetere viene sostituito con un palloncino apposito
• Questo palloncino viene gonfiato dentro la valvola al fine di rompere letteralmente le parti che sono fuse.
•  Il palloncino viene poi sgonfiato e rimosso.
•  Alla fine della procedura viene controllato il grado di stenosi o insufficienza residua tramite una iniezione di mezzo di contrasto e la misurazione delle pressioni.
• Il bambino viene svegliato e torna in reparto. Bisogna tenere la gamba ferma per 6-8 ore.
• La mattina dopo la medicazione compressiva viene tolta.

Figura 2 - valvuloplastica polmonare

Procedura chirurgica

La procedura chirurgica viene riservata generalmente solo ai casi in cui la procedura percutanea non abbia avuto nessun effetto o, quando vi è un coinvolgimento del tronco della polmonare e la stenosi non è solo valvolare ma anche sopravalvolare polmonare.

L’intervento chirurgico consiste nell’apertura della valvola polmonare con associato eventuale allargamento della regione sopravalvolare.

La prognosi dei bambini affetti da stenosi valvolare polmonare è molto buona. Il successo della procedura percutanea è molto alto intorno al 90-95% e il recupero è generalmente molto veloce.

I bambini affetti da tale patologia possono condurre una vita praticamente normale, con qualche restrizione all’attività fisica.