Tumori a cellule germinali del sistema nervoso centrale

Sono tra le neoplasie del sistema nervoso centrale più curabili, poiché molto sensibili alla chemioterapia e alla radioterapia 

La famiglia di neoplasie conosciute come tumori a cellule germinali può svilupparsi in qualunque parte del corpo, più comunemente nei testicoli e nelle ovaie, ma anche in altre sedi a livello dell'addome, del torace e dell'encefalo.
Si ritiene che questi tumori derivino da nidi di cellule embrionali che, migrando durante lo sviluppo verso la propria sede normale (es: i genitali), si sono arrestati nella sede sbagliata.


I tumori cerebrali si sviluppano soprattutto sulla linea mediana a livello dell'ipofisi e della regione ipotalamica (due aree molto profonde del cervello). I motivi della trasformazione tumorale di queste cellule non sono conosciuti.
Questa malattia si manifesta più spesso durante l'adolescenza e costituisce meno del 5% dei tumori dell'infanzia.
Sono tra le neoplasie del sistema nervoso più guaribili, essendo molto sensibili sia alla chemio che alla radioterapia.
A seconda del grado di specializzazione delle cellule embrionali tumorali si distinguono 3 diverse forme istologiche:

  • Germinoma puro (cellule allo stato embrionale, non specializzate);
  • Tumore a cellule germinali non germinomatoso (un tempo chiamato disgerminoma e costituito da cellule specializzate a formare tessuti del feto);
  • Teratoma (cellule specializzate a formare tessuti più o meno maturi).
I sintomi di esordio dei tumori a cellule germinali possono essere dovuti all'effetto della crescita del tumore in vicinanza dei ventricoli del cervello.
Per questo motivo il sintomo più frequente è l'idrocefalo con cefalea e vomito.
Si possono anche osservare difficoltà nel movimento degli occhi (soprattutto verso l'alto), pubertà anticipata o ritardata per squilibri ormonali e diabete insipido (perdita di grandi volumi di urine senza modifiche dei valori degli zuccheri nel sangue).
Si arriva alla diagnosi con esami radiologici: TC ed RM dell'encefalo.
Talvolta queste forme possono crescere in più punti del sistema nervoso e pertanto viene sempre eseguita anche una RM del midollo spinale.


Una volta identificata una massa sospetta per tumore a cellule germinali, viene ricercata nel sangue e nel liquor la presenza di sostanze prodotte dai tessuti fetali (alfa-fetoproteina e beta-gonadotropina corionica).
La presenza di queste sostanze nell'organismo dopo la nascita può consentire la diagnosi senza necessità di prelevare un campione del tumore, in caso contrario sarà necessaria una procedura di biopsia intracranica.
Le moderne tecniche neurochirurgiche, grazie all'ausilio dell'endoscopia e della neuronavigazione, consentono di effettuare prelievi di tessuto attraverso una piccola incisione cutanea con minimo fastidio per i pazienti.

Una volta fatta la diagnosi la terapia è differente in base alla forma istologica e prevede l'approccio multidisciplinare basato su chirurgia, radioterapia e chemioterapia. La terapia più adeguata al singolo caso e la durata del trattamento vengono scelte in base alle indicazioni dei protocolli terapeutici internazionali differenziati sulla base dell'istologia.
Le prospettive di cura sono molto buone con basse probabilità di recidiva.

 

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  • A cura di: Angela Mastronuzzi
    Unità Operativa di Neuro-Oncologia
  • in collaborazione con:

Ultimo Aggiornamento: 23 aprile 2021


 
 

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