Tumore al fegato in età pediatrica

I tumori al fegato sono rari in età pediatrica. Un tumore al fegato può essere sia benigno sia maligno e la terapia più efficace è l'intervento chirurgico 

Il tumore al fegato (o tumori epatico) è una malattia rara nell'età pediatrica.

In un terzo dei casi si tratta di tumori benigni, mentre nei restanti due terzi dei casi la malattia si comporta in modo aggressivo e vi è, quindi, possibilità di metastasi a distanza e di decesso in caso di mancato o inefficace trattamento.

I tumori benigni del fegato più comuni sono gli emangiomi, gli amartomi, l'iperplasia nodulare focale e l'adenoma epatico. I tumori maligni più frequenti sono l'epatoblastoma e il carcinoma epatocellulare.

Gli emangiomi (ammassi di vasi sanguigni) sono i tumori benigni del fegato più comuni nei bambini e di solito si presentano nei primi 6 mesi di vita. Nella maggior parte dei casi, gli emangiomi epatici sono lesioni isolate, associate talvolta a emangiomi cutanei, che suggeriscono la diagnosi.

La maggior parte degli emangiomi è scoperta incidentalmente e regredisce spontaneamente nei primi 2 anni di vita. Nelle forme più estese gli emangiomi epatici sono multipli, di grandi dimensioni e possono invadere quasi completamente il fegato.

Gli amartomi compaiono prevalentemente entro i primi 2 anni di vita, hanno tendenza ad aumentare di dimensioni durante i primi mesi, per poi stabilizzarsi o avere una crescita più lenta. A distanza di anni, a partire dagli amartomi possono originare tumori maligni (come i sarcomi e gli epatoblastomi), pertanto l'asportazione chirurgica completa della lesione è il trattamento di scelta.

L'iperplasia nodulare focale (FNH) e gli adenomi epatici sono rari nell'infanzia e più frequenti nelle adolescenti per effetto della stimolazione ormonale durante la pubertà. L'iperplasia nodulare focale ha generalmente un comportamento benigno, che richiede periodici controlli clinici e radiologici.

Quando la lesione tumorale è molto voluminosa, con rischio di rottura spontanea, o quando comprime le strutture circostanti è indicata l'asportazione chirurgica.

Gli adenomi epatici di grandi dimensioni e quelli che crescono rapidamente sono trattati con asportazione chirurgica completa per il rischio di rottura, emorragia o trasformazione in epatocarcinoma.

L'epatoblastoma rappresenta il tumore al fegato più frequente in età pediatrica, prevalentemente tra i 6 mesi e i 4 anni di vita, con picco d'incidenza a 18 mesi di vita.

Nella maggior parte dei casi, il tumore è sporadico, ma in molti casi può essere associato ad anomalie genetiche costituzionali, malformazioni e sindromi tumorali familiari (sindrome di Beckwith Wiedeman, adenomatosi poliposa familiare).

La maggioranza dei bambini si presenta con distensione addominale o con una massa addominale che non provoca sintomi e con elevati livelli di alfafetoproteina in più del 90% dei casi.

Al momento della diagnosi, è importante eseguire una stadiazione del tumore mediante studi radiologici (ecografia, tomografia computerizzata e risonanza magnetica), che permettono di definire l'estensione del tumore e, in base a questo, il migliore approccio terapeutico che consiste in un trattamento combinato di chemioterapia e asportazione chirurgica.

Il carcinoma epatocellulare rappresenta il 23% dei tumori al fegato pediatrici con 2 picchi di incidenza: il primo all'età di 0-4 anni e il secondo a 10-14 anni.
In età pediatrica, l'epatocarcinoma si presenta principalmente in assenza di altre patologie del fegato (70%) e non sempre è associato ad aumento della alfafetoproteina.

In una minoranza di casi, l'epatocarcinoma si può sviluppare nei bambini con cirrosi epatica (30%), ad esempio nella cirrosi da atresia delle vie biliari, e il suo riscontro avviene durante i controlli periodici per la patologia di base del fegato.

Nell'80% dei pazienti la diagnosi di tumore al fegato è incidentale o parte dal riscontro di una massa addominale palpabile.

Nel restante 20% dei pazienti, i sintomi sono variabili e aspecifici: dolori addominali, stitichezza, perdita di peso, febbre, perdita dell'appetito, raramente sintomi causati indirettamente dalla presenza del tumore (sindromi paraneoplastiche) come ad esempio la pubertà precoce.

Talvolta i tumori al fegato possono avere una presentazione acuta, causata dalla rottura del tumore con sanguinamento all'interno dell'addome. A volte, la diagnosi può venire dalle ecografie eseguite di routine alla madre nel periodo prenatale.

La corretta diagnosi e il trattamento dei tumori al fegato in età pediatrica richiede da subito un approccio multidisciplinare presso un centro dove siano disponibili competenze pediatriche specialistiche di epatologia, oncologia, radiologia e chirurgia epatica anche trapiantologica.

Il riferimento immediato a un Centro specializzato è l'elemento più importante che incide sul risultato delle cure.
I tumori benigni del fegato richiedono generalmente un follow-up strumentale periodico e nella maggior parte dei casi il trattamento è conservativo.

Per i tumori benigni sintomatici o con rapida crescita, possono essere indicati l'asportazione chirurgica o il trattamento con tecniche di radiologia interventistica.

La terapia più efficace dei tumori maligni del fegato è l'asportazione chirurgica associata a una chemioterapia prima e/o dopo l'intervento. Lo scopo della chirurgia è l'asportazione completa del tumore tramite la resezione epatica o il trapianto di fegato, quest'ultimo nel caso in cui il tumore invada tutto l'organo e non possa essere completamente asportato con l'asportazione chirurgica.

Se l'asportazione chirurgica non è attuabile, altre opzioni terapeutiche includono tecniche di radiologia interventistica come la chemioembolizzazione, la chemioterapia intra-arteriosa o la termoablazione.

Negli ultimi anni i progressi nel trattamento multidisciplinare medico-chirurgico per i tumori maligni pediatrici del fegato hanno contribuito a migliorare notevolmente la prognosi, in particolar modo per bambini affetti da epatoblastoma, raggiungendo una sopravvivenza dell'80-85%.

 

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  • A cura di: Marco Spada
    Unità Operativa di Chirurgia Epato-bilio-pancreatica
  • in collaborazione con:

Ultimo Aggiornamento: 01  Luglio 2019 


 
 

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