Tumori rari

Con il termine tumori rari s'intende un gruppo di neoplasie che presenta un'incidenza molto bassa nella popolazione generale.

La maggior parte dei tumori maligni che insorgono nei bambini (0-14 anni) e negli adolescenti (15-19 anni) sono malattie rare.

Nell’ambito dei tumori pediatrici esistono i tumori rari dell'età pediatrica che si definiscono come tumori solidi con una incidenza inferiore a 2 casi per milione.

Si possono grossolanamente raggruppare in: 

• Tumori che colpiscono soprattutto i bambini (ad es. pancreatoblastoma e blastoma pleuropolmonare);
• Tumori che colpiscono di solito gli adulti (ad es. carcinomi dell'apparato digerente e del polmone e carcinoma della tiroide);
• Tumori dell’area testa-collo (ad es. carcinoma del rinofaringe, tumori delle ghiandole salivari);
• Tumori delle ghiandole endocrine (ad es. feocromocitoma, paraganglioma, tumori neuroendocrini del polmone o dell'apparato digerente);
• Tumori cutanei (melanoma).

Per alcuni tipi di tumori rari si attiva, già alla diagnosi, un’indagine genetica volta a valutare l’eventuale presenza nel soggetto affetto di una predisposizione allo sviluppo di neoplasie, soprattutto se è presente in ambito familiare una frequenza di tumori particolarmente elevata.

Nella maggior parte dei casi, i tumori rari si curano come gli altri tumori infantili quindi con una combinazione di alcune o tutte le seguenti strategie: chirurgia, chemioterapia, immunoterapia e radioterapia.

A volte, per le neoplasie che sono più tipiche dell’età adulta, i protocolli di trattamento ricalcano quelli degli adulti.

Nel complesso, si tratta di tumori a buona prognosi soprattutto nei casi in cui il tumore può essere completamente asportato alla diagnosi o dopo cicli di chemioterapia che ne riducano le dimensioni.