Anelli Vascolari

Questa anomalia congenita dell'arco aortico si diagnostica, sia nel feto sia nel bambino, con angio-tc ed esame ecocardiografico
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28 maggio 2018

CHE COSA SONO 
Un anello vascolare è un'anomalia congenita che si realizza quando l'aorta (l'arteria che porta il sangue ossigenato a tutto il corpo) insieme ad altre strutture vascolari circonda la trachea e l'esofago formando un anello di vasi intorno a queste strutture tubulari, con la potenzialità di causarne compressione e restrizione. I sintomi di tale anomalia congenita sono legati all'entità della compressione su queste due strutture.

QUALI SONO I SINTOMI 
La maggior parte degli anelli vascolari non dà sintomi. Nei casi sintomatici quello che classicamente si osserva è la comparsa, in genere in età pediatrica, di sintomi prevalentemente respiratori dovuti alla compressione della trachea (respirazione rumorosa, stridore, dispnea, frequenti infezioni delle alte vie respiratorie) e, molto più raramente, di sintomi legati alla compressione dell'esofago (difficoltà nell'alimentazione, vomito dopo i pasti).
Il problema cruciale legato alla presenza di un anello vascolare è che la compressione cronica della trachea può causare la tracheomalacia, un danno che, una volta instaurato, può essere irreversibile, molto difficile da trattare e che può condizionare la qualità della vita del bambino. Consiste nella trasformazione degli anelli tracheali da cartilaginei a membranosi. Gli anelli tracheali servono a impedire la chiusura della trachea durante l'inspirazione. L'indebolimento della trachea causato dalla tracheomalacia determina gravi difficoltà respiratorie.
Esistono diverse varianti anatomiche di anelli vascolari, le due più frequenti sono il Doppio Arco Aortico (figura A) e l'Arco Aortico Destro con Legamento Arterioso Retroesofageo (figura B). Il loro riconoscimento è molto importante perché mentre il Doppio Arco Aortico causa invariabilmente sintomatologia respiratoria e, quindi, necessita sempre di intervento chirurgico, l'Arco Aortico Destro con Legamento Arterioso Retroesofageo è il più delle volte asintomatico nel corso di tutta la vita.

FIGURA A                                         FIGURA B

COME E QUANDO SI FA LA DIAGNOSI
La diagnosi di anello vascolare nel feto è più agevole che nel bambino: consente un inizio ideale della cura e permette di intraprendere un percorso ben stabilito di controlli multidisciplinari nel tempo. Nei pazienti senza diagnosi prenatale è la presenza dei sintomi respiratori che porta all'inizio del percorso diagnostico; purtroppo però, in questo caso la diagnosi può essere tardiva perché ormai il danno alla trachea si è già realizzato.
Nei pazienti con diagnosi fetale, invece, abbiamo il tempo di studiare la funzione della trachea molto prima che avvenga il suo indebolimento. Il bimbo viene visitato e sottoposto ad esame ecocardiografico dopo la nascita e ad un esame angio-TC verso i tre mesi di vita per l'identificazione precoce dell'eventuale compressione tracheale. Inoltre, i piccoli pazienti vengono sottoposti anche alle prove di funzionalità respiratoria ed all'esame endoscopico delle vie aeree. 

COME SI CURA
Il trattamento degli anelli vascolari varia in base alla forma anatomica. Nel nostro Centro, condividendo l'esperienza di altri Centri internazionali, si raccomanda l'intervento chirurgico per il doppio arco aortico, indipendentemente dalla presenza o meno di sintomi, per evitare l'evoluzione del danno alla parete tracheale. Per le altre varianti anatomiche si segue il percorso di controlli nel tempo (follow-up) già accennato e, al comparire dei sintomi o in presenza di una significativa riduzione del lume tracheale, si programma l'intervento cardiochirurgico.
L'intervento cardiochirurgico è semplice e poco invasivo, non richiede l'apertura dello sterno né la circolazione extra-corporea, è quasi sempre eseguito mediante una piccola incisione sul lato sinistro del torace, è di breve durata e consiste nel "liberare" la trachea e l'esofago dalle strutture vascolari che la circondano. 


a cura di: Alessandra Toscano, Luciano Pasquini
Unità Operativa di Cardiologia Perinatale
In collaborazione con: