Angiomi e malformazioni vascolari

Per curarli si deve utilizzare un approccio multidisciplinare con un gruppo di lavoro gestito da un solo coordinatore del caso
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08 dicembre 2013

CHE COSA SONO
Il temine angioma si è prestato per lungo tempo a erronee interpretazioni ed ha generato molta confusione negli anni precedenti. Nel 1996 al Congresso dell'ISSVA (International Society for the Study of Vascular Anomalies) è stata stabilita una nuova classificazione delle "anomalie vascolari" che comprendono i tumori vascolari (come l'emangioma) e le malformazioni vascolari.
Gli angiomi sono anomalie vascolari che comprendono i tumori e le malformazioni vascolari. Con un approccio multidisciplinare è possibile garantire una diagnosi corretta e precoce e prevenire (o trattare) eventuali complicanze. L'emangioma è una vera e propria neoformazione benigna, spesso non presente alla nascita, caratterizzata da una fase di rapida crescita nel primo anno di vita, una stabilizzazione e una fase di lenta regressione.
Le malformazioni vascolari, invece, sono sempre congenite anche se non regolarmente visibili alla nascita, e sono dovute ad un errore dello sviluppo embrionario a livello di vasi arteriosi, venosi e linfatici.

QUAL È LA FREQUENZA
L'emangioma infantile rappresenta la neoformazione più frequente dell'età pediatrica con una incidenza che varia tra il 4% e il 10% nei bambini e una prevalenza maggiore nel sesso femminile e nei neonati di basso peso alla nascita (≤1.000 g).
La distribuzione delle localizzazioni è in circa il 50% dei casi a livello della testa/collo, nel 25% a livello del tronco e nel restante 25% alle estremità.
Le anomalie vascolari sono molto frequenti: un neonato su tre presenta un'alterazione della vascolarizzazione cutanea alla nascita o nel periodo immediatamente successivo, ma solo l'1% manifesterà una vera malformazione vascolare.

ANOMALIE VASCOLARI TRANSITORIE
Esistono alcune manifestazioni, generalmente a regressione spontanea, che non fanno parte delle malformazioni o degli emangiomi.
Vecchi termini come "il nevo flammeo", "il salmon patch", "il bacio dell'angelo" ed "il morso della cicogna" indicano dilatazioni dei capillari minori da non confondere con le malformazioni capillari (port-wine stain) permanenti. Si tratta di macchie di colorito rosa pallido a bordi irregolari, con incidenza del 42% in epoca neonatale, localizzate più frequentemente sulla nuca (morso della cicogna), palpebre e glabella (bacio dell'angelo). Il colore aumenta di intensità con il pianto e con la febbre: tali macchie scompaiono generalmente entro il primo anno di vita. Quelle della nuca, indicate con il termine di nevo di Unna, possono persistere anche in età adulta.
Un altro fenomeno transitorio non malformativo è rappresentato dalla cutis marmorata che consiste in un reticolo bluastro di aspetto marmoreo a livello del tronco e delle estremità: si tratta di una risposta del bambino al freddo che scompare fisiologicamente entro il primo anno di vita. In casi moto rari, quando è molto visibile e non tende a regredire con il passare dei mesi, può essere spia di anomalie malformative associate che devo essere ricercate con indagini radiologiche.

APPROCCIO MULTIDISCIPLINARE
Alcune anomalie vascolari sono di comune riscontro, non causano complicanze e sono di solito gestite adeguatamente da un dermatologo; in alcuni casi, in particolare in alcuni tumori vascolari rari o malformazioni miste e/o complesse, è necessario affrontare la patologia con un team multidisciplinare e coordinato da un case manager.
Per tale motivo dal mese di giugno del 2009 la Direzione Sanitaria dell'Ospedale Pediatrico Bambino Gesù ha stabilito un gruppo multidisciplinare, coordinato dalla Unità Operativa di Dermatologia, composto da numerosi medici di specialità diverse, esperti e dedicati alle anomalie vascolari. Per questo motivo, i casi selezionati dall'ambulatorio di dermatologia accedono all'ambulatorio dedicato agli angiomi costituito da: un dermatologo che rappresenta il case manager, un chirurgo plastico ed un radiologo interventista.
Nello stesso giorno del consulto vi è, all'occorrenza, la disponibilità del chirurgo d'organo e/o dell'oculista. In caso di approccio terapeutico medico vengono coinvolte le figure del pediatra, del cardiologo e dell'endocrinologo mentre in caso di eventuale trattamento chirurgico vengono organizzati accertamenti strumentali, trattamenti con dyelaser, con o senza anestesia generale, interventi chirurgici o di radiologia interventistica in regime ambulatoriale, di day hospital, di day surgery o di degenza ordinaria a seconda del tipo di prestazione e dell'età del paziente.
Anche per l'eco-Doppler, esame di semplice esecuzione ma che necessita di esperienza specifica, è stato identificato un radiologo che è a disposizione per i casi selezionati dall'ambulatorio angiomi. Più eccezionalmente vengono coinvolti l'oncologo, il genetista, l'otorinolaringoiatra, il broncopneumologo, il neurologo, il neurochirurgo e l'ortopedico. Vi è, inoltre, una stretta collaborazione con i colleghi del Dipartimento di neonatologia medica e chirurgica, i quali ci riferiscono e seguono scrupolosamente insieme alla U.O. di Dermatologia i casi neonatali.
Tutto il gruppo di specialisti dedicato si riunisce mensilmente per discutere insieme dei casi clinici più complessi o per condividere eventuali novità diagnostico/terapeutiche.

L'EQUIPE OPBG
Nell'Ospedale Pediatrico Bambino Gesù è stato attivato un ambulatorio dedicato, con approccio multidisciplinare, per la diagnosi e terapia dei bambini affetti da questo gruppo di patologie.
L'équipe è costituita dal dermatologo, Dott. Diociaiuti, che funge da case-manager, dal radiologo interventista Dott. Rollo e da altri collaboratori: la Dott.ssa Ciasulli (dermatologa), il Dott. Natali (radiologo), Dott. Luigino Santecchia (chirurgo plastico) e il Dott. Crocoli (chirurgo generale).
È inoltre garantita la disponibilità dei Servizi: radiologia, laboratorio analisi e anatomia patologica. In funzione delle necessità dei pazienti saranno coinvolti di volta in volta altri specialisti.

FLOW CHART

ACCEDERE ALL'AMBULATORIO
Tenendo in considerazione il fatto che molti casi, come precisato precedentemente, possono essere seguiti adeguatamente dal dermatologo, l'accesso all'ambulatorio dedicato avviene solo su indicazione del dermatologo dell'Ospedale Pediatrico Bambino Gesù.
Quindi i pazienti devono prenotare la prima visita in dermatologia, il dermatologo poi selezionerà i casi più complessi o che richiedono per motivi diversi un approccio multidisciplinare per prenotare direttamente l'appuntamento all'ambulatorio angiomi (rilasciando al paziente anche l'impegnativa specifica) o per un day hospital.

a cura di: May El Hachem, Andrea Diociaiuti, Annalisa Ciasulli
Unità Operativa di Dermatologia

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