Atresia esofagea

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03 novembre 2016

CHE COSA È

L'esofago è il primo tratto del tubo digerente che permette il passaggio del cibo dalla bocca allo stomaco. Nell'atresia esofagea vi è una interruzione dell'esofago spesso associata alla presenza di una comunicazione con la trachea, la quale ha il compito di permettere il passaggio dell'aria nei polmoni. Fino ad oggi i fattori responsabili non si conoscono, ma in oltre il 90% dei casi è un problema risolvibile grazie all'intervento chirurgico.

Si tratta di un'anomalia congenita di separazione tra esofago e trachea. Il problema è risolvibile nel 90% dei casi grazie all'intervento chirurgico.

FREQUENZA DELLA MALATTIA

L'incidenza di tale patologia va da un massimo di 1 bambino su 2500 nati vivi a un minimo di 1 bambino su 4000 nati vivi. In genere non è un problema ereditario che si può ripresentare nelle future gravidanze ma è necessario valutare ogni caso singolarmente per dare una risposta più precisa. Sono stati anche descritti casi occorsi in gemelli o in più elementi della stessa famiglia, ma sono eventi eccezionali. In circa la metà dei casi (47% nella nostra esperienza) possono associarsi anomalie di altri organi o apparati, non necessariamente gravi. Queste riguardano in particolare l'apparato cardiovascolare, digerente, scheletrico e urogenitale. In una minoranza di casi sono possibili associazioni con anomalie cromosomiche o associazioni malformative più complesse (Vater-Vacterl).
 

ATRESIA ESOFAGEA E LA GRAVIDANZA

In gravidanza si può solo sospettare la presenza di un'atresia esofagea quando ci sono i seguenti segni indiretti:
- visualizzazione di un tratto iniziale di esofago molto dilatato, detto pouch esofageo;
- mancata visualizzazione dello stomaco o visualizzazione di uno stomaco di dimensioni molto ridotte;
- polidramnios (aumento del liquido amniotico).  

Per quanto riguarda l'evoluzione nella gravidanza, fintanto che il feto è nella pancia della mamma non risente di tale situazione. La principale complicanza da tenere sotto controllo riguarda il possibile aumento del liquido amniotico che può indurre un parto pretermine. Oltre a fare tutti i normali controlli prescritti in gravidanza dal ginecologo, in genere, per monitorare la condizione clinica fetale ed escludere l'insorgenza di eventuali complicanze si eseguono controlli ecografici seriati nel tempo.
L'équipe medica e i genitori hanno compiti differenti durante la gravidanza:
- l'équipe medica, a seguito della diagnosi, deve fornire ai genitori tutte le informazioni necessarie per prendere una decisione consapevole e definire insieme un percorso di cura condiviso accompagnando i genitori nelle varie fasi del percorso;  
- i genitori, prima del parto, possono visitare il reparto dove sarà accolto e curato il bambino alla nascita, in modo da familiarizzare con le persone e l'ambiente.

La diagnosi prenatale infatti serve a garantire il massimo dell'assistenza al piccolo paziente, consentendo ai genitori di prepararsi ad affrontare l'esperienza e a stabilire con l'équipe medica una relazione prima del parto.
 

I TEMPI, I MODI E LA SEDE DEL PARTO

È importante che il bambino nasca a termine di gravidanza e, ove possibile, da parto spontaneo. La sede del parto verrà definita caso per caso con l'équipe, tenendo conto di molteplici fattori.


COSA ACCADE DOPO IL PARTO?

Questa anomalia può essere corretta chirurgicamente nei primissimi giorni di vita. Alla nascita, per impedire che la saliva si accumuli e che il bambino la inali, posizioniamo un sondino naso-esofageo in aspirazione continua. Per nutrirlo e assicurargli un adeguato apporto di liquidi si utilizza la via endovenosa. Questa, anche se appare fastidiosa e ingombrante nel contatto dei genitori con il bambino, permette al neonato di assumere tutti gli elementi nutritivi necessari. Dopo questa prima assistenza, il bambino farà gli esami necessari per verificare lo stato di salute generale e di altri organi e apparati (cuore, reni e fegato).

Le cure di cui il neonato ha bisogno limitano il naturale contatto madre-padre-neonato nell'immediato post-partum. È il papà, in queste situazioni, a poter stare accanto al bambino nelle ore che precedono l'intervento chirurgico. Fare conoscenza con il proprio bambino e stabilire il primo contatto in un reparto intensivo non è facile, ma far sentire precocemente al neonato la presenza amorevole e familiare dei genitori è molto importante. Per questo motivo oggi i reparti di terapia intensiva e semi-intensiva neonatale sono aperti ai genitori e la loro presenza è considerata da tutti indispensabile.


QUANDO SI INTERVIENE?

Nei primissimi giorni di vita. Non essendo l'atresia esofagea un'urgenza, si attenderà che il bambino raggiunga un buon equilibrio prima di procedere all'intervento chirurgico. I genitori avranno quindi un po' di tempo per stare accanto a lui prima dell'operazione e spetterà al papà, in queste prime ore, garantire al bambino un primo contatto: il bambino appena nato può riconoscere la voce dei genitori e sentire la loro presenza.
 

L'INTERVENTO CHIRURGICO

L'incisione chirurgica è sul torace, di norma a livello del IV o V spazio intercostale a destra. Si raggiunge con delicate manovre l'esofago, si individua la fistola (comunicazione anomala con la trachea) che viene quindi legata e sezionata, si libera ampiamente la tasca superiore (a volte anche l'inferiore) dell'esofago e si procede alla sutura (ricongiungimento) dei due monconi esofagei. Al termine dell'intervento un sondino viene posizionato dal naso, attraverso l'esofago, fino allo stomaco: rimarrà in questa sede per alcuni giorni (sondino nasogastrico) mentre un tubicino (drenaggio) di maggiori dimensioni viene lasciato nella sede in cui l'esofago è stato suturato e fuoriesce dal torace. L'intervento può essere più o meno complicato a seconda della distanza che separa i due monconi dell'esofago il quale, a volte (eccezionalmente), è tale da rendere impossibile la correzione immediata.
Nei rari casi in cui non è possibile procedere ad una ricostruzione immediata dell'esofago, i tempi diventano necessariamente più lunghi. Sarà il medico di riferimento a spiegarvi le possibilità, i tempi e le tecniche che verranno attuate nel caso specifico.


DECORSO POST-OPERATORIO

Nel post-operatorio il bambino continua a mantenere il sondino naso-gastrico e la sonda toracica (per rimuovere dalla sede dell'intervento eventuali accumuli di secrezioni). È digiuno nei primi giorni e a volte è richiesto anche che rimanga addormentato. In alcuni casi, nel corso di questi primi giorni particolarmente delicati, per impedire che il bambino piangendo metta in tensione i punti viene:
- sedato per ridurre il dolore;
- curarizzato (farmaco che agisce rilasciando la muscolatura) per impedire che si muova;
- intubato (ventiIato in modo meccanico).

Intorno alla 6ª giornata post-operatoria, dopo che attraverso un controllo radiologico è stata verificata la buona riuscita dell'intervento, avviene la ripresa dell'alimentazione per bocca. Finalmente verranno rimossi sia il sondino nasogastrico che la sonda toracica. Il bambino verrà alimentato in modo graduale, seguendolo nei piccoli passi che lo porteranno lentamente ad assumere una quantità di latte sufficiente alla sua crescita. Il sondino verrà tolto non appena il bambino sarà in grado di mangiare per bocca la quantità di latte di cui ha bisogno ed è quindi molto utile che la mamma cominci a tirarsi il latte subito dopo il parto, come se il bambino fosse accanto a lei.


COMPLICANZE POST-OPERATORIE

Le complicanze possono essere immediate o tardive:
- le immediate includono la deiscenza (distacco) parziale o totale della sutura chirurgica: questa deiscenza può riguardare sia la sutura eseguita sull'esofago che quella effettuata per chiudere la fistola tra esofago e trachea;  
- le tardive sono essenzialmente la stenosi (restringimento) dell'esofago nel suo tratto operato e la possibilità di reflusso (rigurgito importante) gastroesofageo. Altra complicanza è l'infezione della ferita chirurgica o della regione operata: questa può divenire grave qualora il processo infettivo si faccia generalizzato (sepsi).


CONTATTO IN OSPEDALE CON IL BAMBINO

Sia prima che dopo l'intervento è importante la presenza dei genitori, il bambino infatti li riconosce e ha bisogno di contatto. Possiamo dire che esiste un bisogno reciproco di vicinanza e di relazione tra i genitori e il bambino. Appena i genitori se la sentono, possono iniziare ad accudire il bambino (cambio pannolino, tutina ecc): nessuno lo può fare con più amore e attenzione di loro. Se la presenza della flebo crea disagio, i genitori si faranno mostrare dalle infermiere come è meglio prendere il bambino in braccio.

La ripresa del bambino può apparire lenta, ma il neonato ha i suoi ritmi e noi dobbiamo imparare a seguirli e a riconoscerli. Il ruolo dei genitori è fondamentale: mentre il medico e l'infermiera si occupano delle cure necessarie sono i genitori a garantire al bambino l'amore, l'attenzione e il contatto.
Se i genitori hanno da porre domande riguardanti l'esperienza che si troveranno a vivere con il proprio figlio in terapia intensiva e in chirurgia neonatale e sentono l'esigenza di essere accompagnati lungo questo percorso, a tratti difficile, possono rivolgersi alla psicologa che fa parte dell'équipe.


QUALITÀ DI VITA POST-OSPEDALIERA

Ottima nella maggior parte dei casi. Possono residuare dei problemi legati ad un rigurgito eccessivo (reflusso gastroesofageo) e alla tendenza a stringersi (stenosi) della zona di esofago operata. Entrambi i problemi possono essere risolti in maniera ottimale. In alcune occasioni il reflusso può comportare la necessità di un'ulteriore correzione chirurgica a distanza di tempo. A volte il bambino presenta difficoltà a finire facilmente tutto il pasto (avversione al cibo) ma anche questo problema si risolve con il tempo e alcune semplici attenzioni.


a cura di: Dott. Pietro Bagolan
in collaborazione con:
Bambino Gesù Istituto per la Salute