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Doppio distretto renale

È un'anomalia congenita delle vie urinarie. Nelle forme non complicate non serve la terapia, a meno che non vi siano infezioni o dilatazioni importanti delle vie urinarie, per le altre forme si ricorre alla chirurgia 

Il doppio distretto renale (DDR) è un'anomalia congenita frequente delle vie urinarie. Si tratta di un unico rene "sdoppiato" nella sua parte centrale.

Si parla di doppio distretto renale incompleto, che è più frequente, quando il rene ha due bacinetti che confluiscono in un solo uretere, oppure quando i due ureteri si uniscono prima di arrivare in vescica. In questo caso lo sbocco in vescica è unico ed è generalmente normale. Nella maggior parte dei casi non vi sono anomalie associate, né sintomi.

Nel doppio distretto renale completo, invece, il rene ha due bacinetti che raccolgono l'urina in due ureteri che arrivano separatamente alla vescica. In questo caso, uno o ambedue gli sbocchi degli ureteri in vescica possono presentare anomalie.

Necessariamente, uno dei due (generalmente quello che proviene dalla parte superiore del rene) sbocca in vescica in posizione anormale. Le anomalie possono essere di vario tipo. L'uretere può formare un piccolo "palloncino" rotondeggiante all'interno della vescica, chiamato ureterocele.

L'ureterocele può essere o troppo stretto nella parte terminale, impedendo il deflusso delle urine nella vescica (stenosi ureterale), o refluente, creando un reflusso delle urine verso il rene quando la vescica si contrae. In caso di stenosi, le vie urinarie sono spesso dilatate e la dilatazione può estendersi al rene (idronefrosi).

In questi casi, la porzione di rene interessata (quasi sempre quella superiore) può non funzionare correttamente. Raramente, lo sbocco dell'uretere superiore è "ectopico", cioè situato al di fuori della vescica (in vagina o nell'uretra). Siccome questi casi riguardano quasi sempre le bambine, le mutandine si bagnano per il gocciolamento continuo di urina dall'uretere.

Il doppio distretto renale deriva da un difetto di formazione dell'apparato urinario durante la vita embrionale. Generalmente è isolato e non si associa ad altre malformazioni o malattie genetiche.

Il più delle volte il doppio distretto renale viene scoperto casualmente, in occasione di un'ecografia addominale. Talvolta, causa infezioni delle vie urinarie se si associa a idronefrosi, ureterocele o reflusso vescico-ureterale. In caso di ectopia ureterale, il sintomo è generalmente l'incontinenza urinaria.

Se il doppio distretto renale è "non complicato", l'ecografia mostra la presenza di due bacinetti, senza dilatazione degli ureteri. L'esame ecografico non consente di visualizzare gli ureteri, ma in assenza di sintomi non è utile fare ulteriori approfondimenti.
Se invece il doppio distretto renale è "complicato", uno o entrambi i distretti renali sono dilatati, oppure si associano infezioni urinarie o incontinenza urinaria.

In questi casi è importante indirizzare il bambino a un servizio di Nefrologia e/o Urologia pediatrica con esperienza nella gestione di queste malattie per eseguire ulteriori accertamenti.
Questi comporteranno in genere una cistografia minzionale per verificare la presenza di reflusso vescico-ureterale e altre indagini o interventi a seconda dei casi (scintigrafia renale, RMN, uro-endoscopia).

La cura dipende dal tipo di anomalia. I doppi distretti non complicati non necessitano di terapia. In caso di infezioni o dilatazioni delle vie urinarie, i medici potranno proporre una sorveglianza attenta, una profilassi antibiotica, oppure un intervento chirurgico correttivo che sarà realizzato per via endoscopica, laparoscopica o, nei casi più complicati, tramite chirurgia a cielo aperto.

Le forme non complicate sono una semplice "variante della norma". Nella maggior parte delle altre forme, gli interventi chirurgici correttivi consentono di curare l'anomalia. Tuttavia, le porzioni di tessuto renale che non si sono formate correttamente durante la vita embrionale non possono essere recuperate.


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  • A cura di: Alessandra Gianviti
    Unità Operativa di Nefrologia e Dialisi
  • in collaborazione con:

Ultimo Aggiornamento: 08  Agosto 2022 


 
 

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