Encefalite

Grave infiammazione del sistema nervoso centrale che è oggi ben curabile ma che continua ad associarsi a numerose complicanze, talvolta irreversibili
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03 agosto 2020

CHE COS'È
L'encefalite è un'infiammazione del sistema nervoso centrale, vale a dire del cervello e del midollo spinale, causata in età pediatrica da infezioni per lo più virali.
L'encefalite può danneggiare il sistema nervoso centrale per l'azione lesiva diretta dei microrganismi (o microbi) che la causano, oppure per via di una reazione anomala del sistema immunitario (autoimmunità).  

QUALI SONO LE CAUSE
I microrganismi (o microbi) responsabili sono nella maggior parte dei casi virus: Enterovirus (echovirus, coxsachievirus) Herpesvirus (Herpesvirus 1 e 2, virus di Epstein-Barr, virus del morbillo, virus varicella zoster, citomegalovirus, herpesvirus umani), Parechovirus (specialmente nei neonati), Arbovirus, virus dell'influenza, virus para-influenzali.
Altri microbi come batteri, parassiti e funghi causano più raramente l'encefalite: Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia pneumoniae, Borrelia burgdorferi, Bartonella henselae, Listeria monocytogenes, Micobatterio tubercolare.
I virus possono causare un'infiammazione del sistema nervoso centrale attraverso due meccanismi principali:

Invasione e lesione diretta del tessuto cerebrale. In questi casi il virus viene isolato dalle colture del tessuto cerebrale. L'invasione diretta può verificarsi anche per diffusione del microrganismo dalle meningi nel corso di una meningite oppure per diffusione attraverso i nervi (ad esempio Herpes virus, virus della rabbia);
Encefaliti post infettive causate da una risposta autoimmune che porta allo sviluppo delle encefalomieliti acute disseminate (ADEM dall'inglese Acute Disseminated EncephaloMyelitis). Talvolta il sistema immunitario commette degli errori e, nel tentativo di difenderci da un'infezione, attacca erroneamente il cervello (risposta autoimmune) causandone l'infiammazione. In questi casi, c'è solitamente una storia di episodi infettivi che precedono la comparsa dei sintomi di encefalite.

QUALI SONO I SINTOMI
L'encefalite può presentarsi con sintomi variabili a seconda dell'agente responsabile, della zona del cervello colpita, dell'età del paziente e dello stato immunitario del paziente.
Nei neonati (0-28 giorni), l'encefalite si può presentare con sintomi che non orientano verso la diagnosi.
Bisogna considerare la diagnosi di encefalite in un neonato con:

- Febbre;
- Convulsioni;
- Inappetenza;
- Irritabilità;
- Letargia.

La febbre può non essere presente. I neonati con infezioni da virus Herpes o da Enterovirus, sono a maggior rischio di sviluppare un'encefalite.
Nei bambini più grandi l'encefalite può iniziare con sintomi molto simili a quelli dell'influenza come febbre e mal di testa.
Con il trascorrere del tempo, compaiono sintomi più gravi come:

- Labilità emotiva;
- Cambiamenti della personalità e del comportamento;
- Confusione e disorientamento;
- Convulsioni;
- Perdita del coordinamento tra i movimenti (atassia);
- Difficoltà del linguaggio;
- Debolezza o perdita della capacità di muovere parti del corpo;
- Perdita di coscienza e coma.

COME SI FA LA DIAGNOSI 
La storia clinica del paziente e la visita sono indispensabili per la diagnosi che deve essere confermata con esami del sangue, ma in particolare con l'esame del liquido cerebrospinale.
ll liquido cerebrospinale o liquor scorre fra le meningi, membrane che coprono il cervello e il midollo spinale.
Questo liquido circonda il cervello e il midollo spinale e aiuta a proteggerli dai traumi. Il liquido cerebrospinale viene prelevato attraverso la puntura lombare (tramite un ago infilato nella parte bassa della schiena, attraverso la colonna vertebrale). Il liquor viene inviato in laboratorio per un'analisi al microscopio e per la ricerca del microbo che ha causato l'encefalite.
La risonanza magnetica nucleare rappresenta l'esame di imaging di scelta in quanto fornisce immagini molto utili per la diagnosi con elevata sensibilità. L'elettroencefalogramma può aiutare per la diagnosi specie quando i sintomi principali sono rappresentati da disturbi del comportamento o da sintomi neurologici localizzati a una parte del corpo (ad esempio a una mano o a una gamba).
Non sempre si riesce a identificare il microbo responsabile. In questi casi si parlerà di diagnosi presunta, alla luce delle caratteristiche cliniche e di imaging.

COME SI CURA
L'encefalite va curata in Ospedale e il trattamento va iniziato il più precocemente possibile.
La cura dipende dalla causa dell'encefalite, quando è stato possibile individuarla e si basa sull'impiego di:

- Farmaci antivirali;
- Farmaci antibatterici o antifungini;
- Antidolorifici e antinfiammatori per il controllo del dolore e della febbre;
- Se occorre, ricorso alla ventilazione meccanica;
- In caso di ADEM (encefalomielite acuta disseminata), farmaci immunosoppressori come i corticosteroidi, le immunoglobuline per via endovenosa, la ciclofosfamide, la plasmaferesi.

Molti bambini guariscono completamente, anche se la guarigione completa può richiedere il ricorso a interventi riabilitativi di non breve durata. Altri bambini non guariscono completamente perché l'encefalite ha danneggiato parti più o meno estese del loro cervello.
Le complicazioni più comuni sono:

- Convulsioni;
- Problemi di attenzione e di concentrazione;
- Cambiamenti della personalità o delle abitudini comportamentali;
- Perdita della memoria;
- Stanchezza cronica.

Queste complicanze possono rendere problematica la qualità di vita. Vanno quindi affrontate e curate con molta perseveranza.

COME SI PREVIENE
Non sempre è possibile prevenire l'encefalite ma molte infezioni che causano encefalite possono essere prevenute con le vaccinazioni:

- Vaccinazione contro il morbillo che si ottiene con la somministrazione del vaccino trivalente anti-Morbillo, Rosolia e Parotite;
- Vaccinazione contro l'encefalite giapponese raccomandata ai viaggiatori che si recano in alcune regioni dell'Asia e in alcune isole del Pacifico;
Vaccinazione contro l'encefalite da zecche raccomandata ai viaggiatori che si recano in alcune zone della Russia e nelle aree forestali della cina e del Giappone;
Vaccinazione contro la rabbia raccomandata per chi deve venire frequentemente a contatto con animali potenzialmente infetti come i veterinari e le guardie forestali, per gli appassionati di trekking nelle giungle. È altrettanto importante la vaccinazione degli animali domestici.

QUAL È LA PROGNOSI
La prognosi delle encefaliti è gravata dalle molte possibili complicanze cui si è fatto cenno e dipende da numerosi fattori tra cui l'età del paziente, le caratteristiche cliniche e il microrganismo responsabile.
Una cattiva prognosi di solito si associa ai seguenti fattori:

- Coma, convulsioni, sintomi neurologici acuti;
- Età inferiore ai 5 anni;
- Ricovero in terapia intensiva.

La mortalità infantile da encefalite varia dallo 0% al 7%.


a cura di: Elena Bozzola, Giulia Spina
Unità Operativa di Pediatria Generale e Malattie Infettive
in collaborazione con: