Gastroschisi

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29 settembre 2016

CHE COSA E'?

La gastroschisi è un difetto di formazione della parete addominale che interessa circa 1 su 10.000/20.000 nati vivi e che determina la non completa chiusura dei muscoli e della cute dell'addome e che ha come conseguenza la fuoriuscita degli organi addominali. E' solitamente un difetto isolato, ma raramente può essere associato ad anomalie intestinali (atresia ,malrotazione). In oltre il 90% dei casi è risolvibile con un intervento chirurgico in epoca neonatale.

COME SI DIAGNOSTICA?

La diagnosi avviene spesso in epoca prenatale,solitamente tra I° e II° trimestre di gravidanza. All'ecografia si visualizzano gli organi addominali, generalmente l'intestino, che fuoriescono dall'addome del feto da una piccola apertura (di 2-4 cm) posta alla destra dell'ombelico. L'intestino si trova così a contatto con il liquido amniotico e può presentare con il tempo segni di sofferenza come un ispessimento delle anse intestinali. Questo avviene sia per il contatto diretto delle anse intestinali con il liquido amniotico, sia per uno strangolamento dei vasi che irrorano l'intestino e che vengono stirati all'esterno dell'addome con le anse stesse. Deve essere comunque sottolineato che tra la 10° e la 12° settimana di età gestazionale può essere normale che le anse intestinali siano ancora al di fuori della cavità addominale del feto, all'interno del sacco vitellino che è una componente del cordone ombelicale. Pertanto è necessario prendere con molta cautela una diagnosi di gastroschisi in questo periodo gestazionale o prima.

D'altro canto, una volta posta diagnosi di gastroschisi è fondamentale eseguire controlli ecografici regolari, per monitorare:

- La crescita fetale, che per motivi legati all'intestino erniato può essere al di sotto della media;

- Lo spessore delle anse intestinali erniate;

- La quantità di liquido amniotico, che talvolta si riduce eccessivamente;

- Il benessere globale del feto.

La diagnosi prenatale è fondamentale perché permette di seguire l'evoluzione in utero e di pianificare la miglior assistenza al neonato, consentendo ai genitori di prepararsi ad affrontare l'esperienzae stabilire con l'équipe medica una relazione già prima del parto.

COME E DOVE DOVRA' ESSERE ESPLETATO IL PARTO?

Il parto potrà essere vaginale o cesareo e la scelta dipenderà molto dalle esigenze ostetriche. E' opportuno comunque che la gravidanza sia portata quanto più possibile a termine e che il parto avvenga in un Centro di terzo livello, idealmente lo stesso dove sarà poi trattato il neonato.

Alla nascita, già in sala parto, l'intestino e gli altri organi erniati saranno ricoperti da garze umide e calde per proteggerne il contatto con aria e batteri. Il neonato sarà poi quanto prima trasferito nel reparto di Terapia Intensiva Neonatale, dove l'equipe medico-infermieristica lo accoglierà e si occuperà di eseguire gli accertamenti necessari prima dell'intervento chirurgico.

E' il papà che in questa circostanza e prima dell'intervento starà più accanto al bambino, facendogli sentire la sua presenza amorevole e familiare, di fondamentale importanza. Per questo oggi i reparti di terapia intensiva e semi-intensiva neonatale sono aperti ai genitori e la loro presenza è considerata di grande valore.

COME SARA' IL TRATTAMENTO?

Il trattamento della gastroschisi è chirurgico. Solitamente si interviene nelle prime ore di vita, dopo aver eseguito gli accertamenti necessari e aver parlato con il papà dell'intervento. Questo consiste nel riposizionamento nella cavità addominale degli organi erniati e nella chiusura del difetto della parete addominale. Talvolta è necessario più di un intervento a causa della sproporzione tra gli organi all'esterno e lo spazio all'interno dell'addome, non sufficientemente capiente. In questi casi l'intestino sarà rivestito da un bendaggio in silicone, per mantenerlo caldo e protetto, e progressivamente spinto nella cavità addominale per permettere a quest'ultima di sviluppare lo spazio necessario per accogliere l'intestino. Questo processo generalmente necessita di circa una settimana. Sarà anche posizionato al bambino un catetere venoso centrale, necessario per dargli il nutrimento finché non sarà in grado di alimentarsi utilizzando il proprio apparato digerente.

COME SARA' IL DECORSO POST-OPERATORIO?

Nei primi giorni dopo l'intervento, il bambino verrà ricoverato nel reparto di Terapia Intensiva Neonatale e avrà un sondino nasogastrico, per drenare le secrezioni che si raccolgono nello stomaco, e il catetere venoso centrale attraverso il quale riceverà il nutrimento necessario alla crescita: la nutrizione parenterale, che sarà sospesa non appena l'intestino riprenderà la sua normale attività. Una volta terminate le necessità di assistenza intensiva (generalmente una-due settimane dall'intervento chirurgico), il bambino sarà trasferito nel reparto di Chirurgia Neonatale dove proseguirà le cure. Nei bambini con gastroschisi, l'intestino può avere una iniziale scarsa motilità, indotta probabilmente dal prolungato contatto delle anse intestinali con il liquido amniotico, che condizionerà i tempi e i modi dell'alimentazione. Questa ripresa della normale motilità può necessitare ditempi anche prolungati, fino a circa 3 settimane dopo l'intervento.

Quando il bambino potrà finalmente mangiare assumerà preferibilmente il latte materno poiché è il migliore per promuovere la peristalsi intestinale e il benessere del bambino. Questo avverrà con l'allattamento al seno materno, o con alimenti formulati.

Le principali complicanze del decorso post-operatorio sono rappresentate dal ritardo nella ripresa della normale attività intestinale e dalle infezioni sulle quali si interviene con una terapia antibiotica.

COME E' LA VITA IN REPARTO?

Il reparto è aperto ai genitori 24 ore su 24, fatti salvi alcuni momenti particolari. La loro presenza è fondamentale: esiste infatti tra genitori e figlio un bisogno reciproco di vicinanza e di relazione. Il medico e l'infermiera si occupano principalmente dell'assistenza clinica; i genitori garantiscono l'amore, l'attenzione, il contatto. 

Il personale medico-infermieristico, insieme con la psicologa, saranno a disposizione per assistere i genitori in questo delicato percorso, dalla nascita ai primi anni di vita. Potrebbero essere necessarie alcune settimane prima che il bambino possa arrivare ad alimentarsi per bocca. La ripresa può apparire lenta, ma il bambino ha i suoi ritmi e dobbiamo imparare a riconoscerli e a seguirli .

Una volta raggiunta la loro autonomia, il bambino nelle sue funzioni vitali e i genitori nel prendersi cura di lui, sarà il momento di tornare a casa!

COSA SUCCEDE DOPO LA DIMISSIONE?Il bambino sarà seguito con controlli periodici, inizialmente più ravvicinati, che si svolgeranno in ambulatori dedicati di chirurgia neonatale e in Day-Hospital multidisciplinari. Questo permetterà di valutare regolarmente la crescita e la qualità di vita del bambino, certamente buona, e ai genitori di mantenere un contatto diretto con l'equipe medico-psicologica.


a cura di: Francesco Morini
Unità Operativa di Neonatologia Medica e Chirurgica
In collaborazione con: