Pancreatite cronica in età pediatrica

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11 settembre 2018

CHE COS'È
La pancreatite cronica (PC) è il risultato di un processo infiammatorio persistente a carico del pancreas che conduce alla progressiva involuzione dell'organo con conseguente perdita della sua funzione digestiva (ridotta produzione di enzimi) e, più tardivamente, della sua funzione di controllo del metabolismo degli zuccheri (ridotta produzione di insulina). 

QUALI SONO LE CAUSE
La pancreatite cronica si manifesta con episodi ricorrenti di pancreatite acuta. In età pediatrica non è una malattia rara e riconosce molteplici cause, talvolta concomitanti: fattori genetici, fattori ostruttivi (malformazioni delle vie bilio-pancreatiche, come ad esempio il pancreas divisum - anomalia congenita del pancreas - e la cisti del coledoco; calcolosi biliare; disfunzioni dello sfintere di Oddi), alterazioni metaboliche (ipercalcemia, ipertrigliceridemia), malattie autoimmuni, farmaci. Tra le cause genetiche particolare rilevanza assume la fibrosi cistica (FC) che può esordire clinicamente come pancreatite acuta ricorrente. In circa un terzo dei casi, tuttavia, le cause della  pancreatite cronica rimangono sconosciute. 

COME SI MANIFESTA
Nelle fasi iniziali la pancreatite cronica può essere caratterizzata da episodi ricorrenti di pancreatite acuta. Nei bambini in età scolare e negli adolescenti tali episodi si presentano con dolore addominale intenso, di tipo continuo, che in genere insorge dopo il pasto e non si modifica con l'evacuazione. Nei bambini di età inferiore ai 3 anni la sintomatologia può essere più sfumata e presentarsi con altri sintomi quali vomito, inappetenza, irritabilità, spossatezza. Al di fuori di episodi acuti ricorrenti, la pancreatite cronica può decorrere in maniera asintomatica per diversi anni fino alla comparsa di segni di insufficienza d'organo dovuti alla incapacità di produrre gli enzimi necessari alla digestione (calo ponderale e presenza di steatorrea, cioè feci oleose contenenti grassi non digeriti) e gli ormoni coinvolti nel metabolismo degli zuccheri, con conseguente comparsa di diabete insulino-dipendente.

COME SI FA LA DIAGNOSI
La diagnosi di un episodio acuto viene sospettata dalla combinazione di dolori addominali, rialzo dei valori ematici degli enzimi pancreatici (amilasi e lipasi) e riscontro di un coinvolgimento dell'organo tramite ecografia o TC. La raccolta della storia clinica è necessaria per orientare l'iter diagnostico. Gli esami strumentali (ecografia, TC, RM) sono utili per diagnosticare la presenza di malformazioni e/o ostruzioni del distretto bilio-pancreatico. Lo studio RM con secretina (ormone che stimola la secrezione pancreatica) è di aiuto per identificare dilatazioni dei dotti pancreatici dovute a depositi di precipitati proteici o veri calcoli e, più precocemente, segni indiretti di infiammazione cronica (ispessimento ed evidenza dei dotti pancreatici collaterali). Il dosaggio dell'elastasi (enzima prodotto e secreto dal pancreas che digerisce alcune proteine) fecale può dare una misura del grado di insufficienza pancreatica. La valutazione della curva glicemica è indicata per studiare la presenza di diabete. Nel sospetto di una diagnosi di FC è necessario eseguire il test del sudore e Il test genetico specifico. 

COME SI CURA
L'identificazione della causa della pancreatite cronica permette solo in alcuni casi di intervenire in maniera risolutiva (alcune malformazioni delle vie bilio-pancreatiche, calcolosi biliare, terapia delle malattie autoimmuni o delle alterazioni metaboliche). In altre situazioni può essere indicata l'esecuzione di esami invasivi come la colangiopancreatografia retrograda per via endoscopica (CPRE) qualora vi siano sintomi di dilatazione e ostruzione delle vie bilio-pancreatiche, per rimuovere calcoli o precipitati proteici che ostacolano il flusso pancreatico. La diagnosi tempestiva di FC permette di iniziare una corretta terapia per la prevenzione della patologia respiratoria prima che si sviluppi il danno d'organo e si manifestino i sintomi. Generalmente l'evoluzione fibrotica dell'intera ghiandola pancreatica risolve i dolori addominali ma causa l'insufficienza digestiva ed ormonale (insulina). L'insufficienza pancreatica digestiva ed il diabete, quando presenti, possono essere trattati efficacemente con terapie sostitutive (enzimi digestivi ed insulina, rispettivamente). Raramente, in presenza di dolore cronico persistente e invalidante può essere indicato l'intervento di resezione chirurgica del pancreas.

COME SI PREVIENE
La pancreatite cronica è una patologia complessa in cui genetica, anatomia e fattori ambientali giocano tutti un ruolo importante. Non esistono strategie in grado di prevenire l'insorgenza della patologia ma è possibile rallentarne la progressione tramite comportamenti atti a ridurre il rischio di nuovi episodi di infiammazione acuta dell'organo: mantenere una buona idratazione, assumere pasti piccoli e frequenti, evitare l'uso di alcolici e il fumo di sigaretta. 

QUAL È LA PROGNOSI
Le complicanze a lungo termine della pancreatite cronica (insufficienza digestiva e diabete) vanno diagnosticate tempestivamente e possono essere trattate efficacemente una volta riconosciute per evitare ritardi nel normale sviluppo e nella crescita del bambino. Negli adulti è stato dimostrato che la pancreatite cronica rappresenta un fattore di rischio per lo sviluppo del tumore pancreatico, più o meno elevato in funzione della causa sottostante. E' necessario un attento programma di sorveglianza presso strutture specializzate.


a cura di: Federico Alghisi
Unità Operativa di Fibrosi Cistica
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