Pompa di baclofen nelle paralisi cerebrali

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16 aprile 2018

Nella cura delle forme gravi di paralisi cerebrale infantile è sempre più diffuso l'utilizzo della terapia intratecale - vale a dire direttamente nel liquor cerebrospinale - con baclofen tramite pompa infusionale (ITB).

Nelle paralisi cerebrali infantili  la spasticità è infatti uno dei sintomi che maggiormente interferisce con la funzionalità del paziente causando atteggiamenti viziati, comparsa di deformità ortopediche, dolore, difficoltà nell'assistenza quotidiana per l'igiene e le cure riabilitative. 

QUALI SONO I VANTAGGI DEL TRATTAMENTO CON POMPA DI BACLOFEN? 

Vantaggi di tale terapia sono la reversibilità, gli scarsi effetti collaterali nonché la possibilità di modificare facilmente il dosaggio del farmaco agendo dall'esterno, tramite l'uso di un apposito programmatore.

Il baclofene intratecale si diffonde dal liquor negli strati superficiali del midollo spinale e si lega ai recettori del GABA (acido gamma-aminobutirrico, neurotrasmettitore responsabile della regolazione del tono muscolare) inibendo il rilascio dei neurotrasmettitori eccitatori e riducendo in tal modo la spasticità.

Il baclofene intratecale può essere utilizzato per migliorare l'ampiezza dei movimenti del paziente, facilitare gli spostamenti, ridurre il consumo energetico, attenuare il dolore causato dalla spasticità.

Le indicazioni riguardano pazienti gravemente compromessi dal punto di vista neurologico al fine di ridurne la rigidità globale e permettere un miglioramento dell'assistenza e delle funzioni globali.

La terapia con baclofene intratecale utilizza una pompa programmabile ed un catetere impiantati chirurgicamente per rilasciare il farmaco. Attraverso il catetere il baclofene arriva direttamente nello spazio intratecale dove il midollo è sospeso nel liquido cerebrospinale. 

Il vantaggio del trattamento con pompa è quello di somministrare il farmaco in maniera continuativa con un dosaggio decisamente inferiore rispetto al baclofene assunto per via orale, riducendo al minimo gli effetti collaterali che possono derivare dalla terapia orale in compresse.

IN CHE COSA CONSISTE LA POMPA DI BACLOFEN?

La pompa è un dispositivo programmabile inserito chirurgicamente in una tasca addominale, in genere al di sotto della fascia muscolare, per evitare decubiti cutanei. E' dotata di un motore interno provvisto di batteria e di un serbatoio dal quale il farmaco viene erogato nel liquido cerebrospinale tramite un catetere siliconico. La velocità di erogazione quotidiana viene stabilita tramite un programmatore esterno. 

La pompa va ricaricata ambulatorialmente, attraverso una iniezione transcutanea, indolore per il paziente; la durata della ricarica è strettamente legata alla quantità di farmaco erogato e, dopo circa sei anni, la pompa va sostituita per esaurimento della batteria.

SI ESEGUONO ESAMI PARTICOLARI PRIMA DI IMPIANTARE LA POMPA?

E' consuetudine, prima di impiantare la pompa, eseguire un test che consiste nel somministrare, attraverso una puntura lombare nello spazio subaracnoideo, una piccola quantità di baclofene per verificare la riduzione della spasticità e, soprattutto, escludere reazioni avverse al farmaco.

Il test, visto il rischio di reazioni avverse, viene eseguito in sala operatoria.

COME SI IMPIANTA LA POMPA?

La tecnica chirurgica prevede:

1) Un'incisione cutanea lombare, l'introduzione del catetere sotto controllo radioscopico attraverso un ago guida nello spazio sub aracnoideo, vale a dire nel liquor che circonda il midollo spinale, attraverso il quale viene fatto progredire fino a livello dorsale alto. Quindi si sutura il catetere e lo si ancora per evitare che possa muoversi;

2) La creazione di un tunnel per far correre il catetere anteriormente fino all'addome dove si collega alla pompa;

3) L'nserimento della pompa in una tasca creata subito sotto la cute o sotto una fascia nella parte inferiore dell'addome.

QUALI SONO LE COMPLICANZE?

Possibili complicazioni sono la disconnessione del catetere dalla pompa, il malfunzionamento della pompa, l'infezione, la perdita di liquor, disturbi da sovradosaggio. La maggior parte di queste complicanze richiede ulteriori trattamenti chirurgici.

VALE LA PENA IMPIANTARE UNA POMPA?

La terapia intratecale con pompa di baclofen è una procedura ormai utilizzata da molti anni per il trattamento della spasticità. Si è dimostrata efficace a lungo termine permettendo anche di ridurre la necessità di interventi ortopedici correttivi. 

Il successo di tale terapia dipende fortemente da una accurata selezione dei pazienti e dalla preparazione delle famiglie e degli operatori assistenziali sul programma terapeutico.


cura di: Dott. Pier Francesco Costici, Dott.ssa Rosa Russo
in collaborazione con:
Bambino Gesù Istituto per la Salute