Sarcoma di Ewing

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04 ottobre 2016

CHE COS'E'

Il Sarcoma di Ewing è un tumore che può localizzarsi in aree diverse del corpo e che, pur insorgendo a qualsiasi età, è più frequente negli adolescenti e nei giovani adulti. Nella maggior parte dei casi si sviluppa dalle ossa, ma può avere origine anche dai tessuti molli adiacenti all'osso: in questo ultimo caso lo si definisce Sarcoma di Ewing extraosseo. Le ossa più frequentemente coinvolte sono il femore, la tibia, il bacino, le costole, raramente le vertebre.

Il tumore di Ewing viene definito localizzato, se coinvolge soltanto il tessuto/organo di origine, o metastatico, qualora si sia diffuso ad altri tessuti/organi oltre a quello di origine. Tale distinzione è estremamente importante in quanto le possibilità di guarigione si riducono considerevolmente quando sono presenti metastasi a distanza al momento della diagnosi.

COME SI MANIFESTA 

Il sintomo più frequente è rappresentato dal dolore osseo nella sede di origine del tumore; quando si sviluppa nei tessuti molli, può manifestarsi come tumefazione. Spesso si accompagna a sintomi di natura infiammatoria, come febbre e malessere generale, oltre ad incremento degli indici di infiammazione quale la PCR. Questi sintomi di accompagnamento possono talvolta risultare confondenti nella fase diagnostica e far indirizzare il sospetto verso un quadro di natura infettiva come un'osteomielite oppure verso un danno post-traumatico. 

COME SI FA LA DIAGNOSI

Una volta posto il sospetto diagnostico sulla base della sintomatologia, soprattutto se persiste nel tempo, il primo passo verso la diagnosi consiste nell'eseguire esami di diagnostica per immagini della sede interessata (quali, ad esempio, la tomografia computerizzata – TC – o la risonanza magnetica nucleare – RMN) ed esami di scintigrafia ossea e tomografia a emissione di positroni (PET) per evidenziare eventuali localizzazioni a distanza. In ultima analisi, l'indagine essenziale per arrivare ad una diagnosi certa è rappresentata dalla biopsia della lesione con esecuzione dell'esame istologico(osservazione al microscopio). E' importante che questi esami, così come il percorso di cura successivo, vengano eseguiti in un centro di alta specializzazione in Oncoematologia pediatrica ed osteoncologia al fine di evitare errori diagnostici che possono compromettere il percorso di cura.

COME SI CURA

La terapia prevede l'impiego combinato della chemioterapia (in alcuni casi la chemioterapia viene utilizzata ad alte dosi con reinfusione di cellule staminali autologhe, cioè prelevate dallo stesso paziente prima della chemioterapia e denominato anche autotrapianto di midollo osseo), della chirurgia e della radioterapia, utilizzando protocolli di cura nazionali o internazionali. Lo schema di trattamento più adeguato dipende strettamente dalle sedi e dalla diffusione della malattia al momento della diagnosi. Generalmente, la fase iniziale di trattamento prevede l'utilizzo di diversi farmaci chemioterapici, somministrati per via endovenosa, che hanno lo scopo di ridurre la massa tumorale e renderla più facilmente aggredibile con la chirurgia.

Il sarcoma di Ewing risponde bene alla chemioterapia e alla radioterapia. Purtroppo possono verificarsi recidive locali o a distanza, dopo il termine della terapia, che riducono il tasso di guarigione. Esistono oggi diverse terapie sperimentali che possono essere utilizzate nei casi in cui la terapia di prima linea risulti inefficace: farmaci molecolari, immunoterapia e nuovi farmaci in sperimentazione.

CONTATTI

Per qualsiasi ulteriore informazione è possibile rivolgersi al gruppo di oncologia, che si occupa di questi pazienti in modo multidisciplinare, insieme ai colleghi chirurghi e radioterapisti. Il dott. Milano è disponibile per qualsiasi chiarimento ai seguenti recapiti: giuseppemaria.milano@opbg.net; telefono: 0668592444.


a cura di: Dott. Giuseppe Maria Milano, Dott.ssa Ida Russo
in collaborazione con: 
Bambino Gesù Istituto per la Salute