Anomalie vascolari: angiomi e malformazioni vascolari

Sono malformazioni congenite a carico dei vasi sanguigni caratterizzate da dilatazioni e/o tortuosità non sempre visibili alla nascita 

Il temine “angioma” si è prestato per lungo tempo a erronee interpretazioni ed ha generato molta confusione negli anni precedenti e non deve essere più utilizzato.

Infatti, l’ISSVA (International Society for the Study of Vascular Anomalies) ha recentemente aggiornato la classificazione delle anomalie vascolari, che prevede la loro suddivisione in due grandi gruppi: i tumori vascolari e le malformazioni vascolari. 

I tumori vascolari si distinguono a loro volta in tumori benigni, localmente aggressivi e maligni.

L'emangioma infantile è un tumore vascolare benigno, il tumore benigno più frequente nell’epoca pediatrica. Esso generalmente non è presente alla nascita, compare spesso nei primi giorni o settimane di vita, tende a ingrandirsi durante i primi 4-6 mesi, poi si stabilizza e, successivamente, intorno all’età di 12 mesi inizia a regredire spontaneamente sino all’età di 6-7 anni.

La regressione può essere totale o parziale con o senza esiti cicatriziali permanenti. Gli emangiomi infantili profondi o segmentali (larghi) hanno una fase di crescita e di regressione più protratte rispetto a quella precedente che corrisponde a quelli superficiali o focali. Un altro gruppo di emangiomi è quello degli emangiomi congeniti. Questi sono presenti alla nascita e possono essere di tre tipi: rapidamente involutivi, parzialmente involutivi e non involutivi.

La distinzione tra gli emangiomi infantili e quelli congeniti è importante, in quanto richiedono una gestione completamente diversa.

Le malformazioni vascolari, invece, sono congenite, anche se non necessariamente visibili alla nascita. Esse sono caratterizzate da un comportamento biologico differente rispetto alle lesioni tumorali, e presentano solitamente una evoluzione progressiva nel tempo. In base alla tipologia dei vasi coinvolti, le malformazioni vascolari sono suddivise in:

  • Capillari;
  • Venose;
  • Artero-venose;
  • Linfatiche;
  • Miste.

In alcuni casi, se associate ad altri specifici segni, esse possono essere spia di quadri sindromici.
L’obiettivo della gestione multidisciplinare nelle anomalie vascolari è quello di:

  1. Garantire al paziente e alla sua famiglia un corretto inquadramento diagnostico;
  2. Proporre un adeguato trattamento che spesso prevede il coinvolgimento di numerosi specialisti;
  3. Di accompagnare il paziente e la famiglia nel percorso cronico della malattia.   

L'emangioma infantile rappresenta il tumore benigno più frequente dell'età pediatrica con una incidenza che varia tra il 4% e il 10%della popolazione, e una prevalenza maggiore nel sesso femminile, nei neonati prematuri con basso peso alla nascita, nati da gravidanze gemellari complicate, o da madre di età avanzata.

La distribuzione delle localizzazioni cutanee degli emangiomi infantili è in circa il 50% dei casi a livello dell’estremo cefalico (testa o collo), nel 25% a livello del tronco e nel restante 25% alle estremità. Meno frequenti sono le localizzazioni extracutanee, tra le quali le più frequenti sono il fegato e la parotide.

Le malformazioni vascolari sono molto frequenti: un neonato su tre presenta infatti un'alterazione della vascolarizzazione cutanea alla nascita o nel periodo immediatamente successivo, solitamente transitoria. Solo l'1% di essi manifesterà una vera malformazione vascolare.

Le malformazioni capillari rappresentano l’anomalia vascolare di più frequente riscontro. Tra di esse vanno considerate tutte le manifestazioni vascolari transitorie, spesso ancora definite come “nevo flammeo”, “salmon patch”, oppure “bacio dell'angelo” e “morso della cicogna”. Si tratta di macchie di colorito rosa pallido a bordi irregolari, con incidenza del 42% in epoca neonatale, localizzate più frequentemente sulla nuca (“morso della cicogna”), palpebre e glabella (area sopra il naso e tra le sopracciglia “bacio dell'angelo”). Il colore aumenta d'intensità con il pianto, calore, sforzo o durante gli episodi febbrili.

Tali lesioni scompaiono generalmente entro il primo anno di vita, talvolta possono persistere anche in età adulta, specialmente quelle della nuca.
Un altro fenomeno vascolare transitorio è rappresentato dalla cutis marmorata, un reticolo rosso violaceo di aspetto marmoreo frequentemente localizzato a livello del tronco e delle estremità: si tratta di una risposta del bambino al freddo che scompare fisiologicamente entro i primi mesi di vita. In casi moto rari, quando la cutis marmorata è molto accentuata e non tende a regredire con il passare dei mesi, può essere spia di anomalie malformative associate che devono essere ricercate dal gruppo multidisciplinare e/o mediante indagine genetica.

Alcune anomalie vascolari sono di comune riscontro, non causano complicanze e possono essere gestite adeguatamente solo dal dermatologo.
In alcuni casi, come per i tumori vascolari o per malformazioni vascolari miste, complesse o sindromiche, la diagnosi e cura viene effettuata da un team multidisciplinare dedicato, coordinato da un case manager.

Presso l’Ospedale Bambino Gesù è attivo il Centro Anomalie Vascolari, dove il dermatologo rappresenta il case manager, ed è affiancato da un radiologo interventista e da un chirurgo plastico. In base alle necessità del paziente, sono disponibili specialisti di altre branche, dedicati ed esperti di questa patologia, quali il cardiologo, l'oculista, l’ematologo, l’ortopedico, il neurologo, il neurochirurgo, l’otorinolaringoiatra, il genetista di laboratorio, il genetista medico, il chirurgo.

L’indicazione al trattamento può essere medica, laser (dye o interstiziale), chirurgica, endovascolare (scleroterapia, embolizzazione) o mista, in base al tipo di patologia, localizzazione della lesione ed età del paziente. In questi casi può essere coinvolto il dermatologo, il cardiologo, il pediatra, l’oncologo, il radiologo interventista, o il chirurgo plastico.

La gestione dei pazienti può essere ambulatoriale, in regime di ricovero diurno o ordinario in base alla diagnosi, all’età del paziente o alle procedure diagnostiche o terapeutiche da eseguire.
Il compito del case manager, in questo caso il dermatologo, è infatti anche quello di organizzare il percorso più adatto a ogni paziente.

I membri del gruppo multidisciplinare si riuniscono mensilmente per discutere casi clinici più complessi o per condividere eventuali novità diagnostico/terapeutiche.
Il centro anomalie vascolari del nostro ospedale è attualmente membro di due network europei (ERN-Skin e VASCA-VASCERN).

 

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  • A cura di: Andrea Diociaiuti, Claudia Carnevale, Maya El Hachem
    Unità Operativa di Dermatologia
  • in collaborazione con:

Ultimo Aggiornamento: 31  Marzo 2022 


 
 

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