Atresia della Tricuspide

È un difetto cardiaco congenito che si manifesta con il colore bluastro della pelle del bambino. Può essere diagnosticata durante la gravidanza o subito dopo la nascita 

L'atresia della tricuspide è un difetto cardiaco congenito che viene a crearsi durante la vita fetale a causa di un mancato sviluppo della valvola tricuspide.
Normalmente, il sangue povero di ossigeno ritorna all'atrio destro tramite le vene cave, passa nel ventricolo destro che lo pompa, attraverso le arterie polmonari, ai polmoni dove viene ossigenato.
Il sangue ricco di ossigeno ritorna quindi dai polmoni all'atrio sinistro, passa al ventricolo sinistro e viene pompato in aorta per raggiungere tutto il corpo.

Nell'atresia della tricuspide, invece, la valvola non si è formata e al suo posto è presente del tessuto fibroso che la chiude impedendo il passaggio del sangue povero di ossigeno dall'atrio destro al ventricolo destro. Il ventricolo destro è spesso piccolo (ipoplasico) a causa del ridotto flusso sanguigno già a partire dallo sviluppo fetale.

Nelle atresie della tricuspide che non mettono in pericolo la vita è presente almeno un difetto della parete (setto) che separa i due atri o del setto che separa i due ventricoli (in genere entrambi). Questo rende possibile una mescolanza del sangue non ossigenato con quello ossigenato. Il dotto arterioso di Botallo è un'arteria che, nella vita fetale, permette il passaggio di sangue dalle arterie polmonari all'aorta. Di regola si chiude nel corso delle prime ore di vita.

Se rimane aperto dopo la nascita, permette il passaggio di sangue dall'aorta alle arterie polmonari e quindi ai polmoni dove si ossigena. Può quindi migliorare la situazione dei neonati con atresia della tricuspide.

L'atresia della tricuspide rappresenta una piccola percentuale di tutti i difetti cardiaci congeniti e colpisce all'incirca 5 nati vivi su 100.000. Si presenta con la stessa frequenza in entrambi i sessi. In circa il 20% dei casi è associata ad altre malformazioni cardiache come stenosi polmonari, persistenza della vena cava superiore sinistra o trasposizione delle grandi arterie. 

Non è chiaro se esiste una predisposizione genetica allo sviluppo della malattia, ma sicuramente esistono famiglie con una frequenza aumentata di questo difetto cardiaco.

I fattori che aumentano il rischio sono: infezioni durante la gravidanza come la rosolia, parenti con cardiopatia congenita, età tardiva di concepimento del figlio, obesità, scarso controllo glicemico della madre, utilizzo di alcool, fumo o farmaci durante la gravidanza. 

L'atresia della tricuspide si manifesta con la cianosi (colore bluastro della pelle del bambino) a causa della mescolanza di sangue non ossigenato con quello ossigenato che parte dal ventricolo sinistro e raggiunge tutto il corpo.

Alcuni bambini sono moderatamente cianotici e possono sopravvivere abbastanza a lungo, altri hanno necessità di un intervento chirurgico precoce in quanto non vengono soddisfatte le richieste di ossigeno dell'organismo.

Ovviamente i sintomi sono differenti da paziente a paziente in base alla gravità della situazione. I più comuni sono: cianosi, aumentata frequenza del respiro che è anche affannoso e aumentata frequenza cardiaca (tachicardia).

Possono manifestarsi anche altri sintomi come soffi cardiaci, tumefazione degli arti inferiori, raccolta di liquido nella cavità del peritoneo (ascite) e ritenzione di liquidi. 

L'atresia della tricuspide può essere diagnosticata durante la gravidanza tramite l'ecocardiografia fetale. Alla nascita, la presenza di cianosi suscita immediatamente il sospetto di cardiopatia congenita.

È quasi sempre associata a soffi cardiaci che allertano il neonatologo. Successivamente si ricorre ad esami strumentali come: elettrocardiogrammaecocardiogrammacateterismo cardiaco e risonanza magnetica

Il bambino viene inizialmente stabilizzato in terapia intensiva. In alcuni casi è indicato l'utilizzo delle prostaglandine che mantengono aperto il dotto arterioso permettendo così il flusso alle arterie polmonari.

Qualora la comunicazione interatriale risultasse di piccole dimensioni, può essere indicata l'esecuzione di un cateterismo cardiaco sia a scopo diagnostico sia per ampliare il difetto interatriale (procedura di Raskind).

Queste procedure permettono la stabilizzazione del paziente e danno la possibilità di decidere la terapia chirurgica più adatta.
Ecco tutti gli interventi:

  • Interventi di modulazione del flusso polmonare;
  • Flusso polmonare ridotto (ipoafflusso polmonare): Blalock-Taussig shunt. Crea un passaggio di sangue verso i polmoni. È una connessione tra l'arteria succlavia e l'arteria polmonare di destra con l'interposizione di un tubo di Gore-Tex di dimensioni adeguate al peso del neonato. Dopo questo intervento persiste una cianosi moderata;
  • Flusso polmonare aumentato (iperafflusso polmonare): Bendaggio della polmonare. Viene eseguito andando a ridurre il diametro del tronco dell'arteria polmonare;
  • Intervento di Glenn: si esegue a circa 4-6 mesi di vita. È il primo intervento nei pazienti con flusso polmonare adeguato che non necessitano di procedure palliative neonatali (Shunt di Blalock-Taussig o Bendaggio della polmonare). Consiste in una connessione tra la vena cava superiore e l'arteria polmonare di destra. In questo modo il sangue proveniente dalla testa e dalle braccia finisce al circolo polmonare per essere ossigenato. Il flusso proveniente dalla cava inferiore torna ancora in atrio destro e va a mischiarsi con il sangue dell'atrio sinistro, ne consegue che il bambino rimarrà ancora dal più al meno cianotico. Questa operazione è necessaria come tappa intermedia verso la palliazione definitiva;
  • Intervento di Fontan: è eseguito in genere dopo i due anni di vita. Si esegue una connessione tra la vena cava inferiore e l'arteria polmonare di destra con l'interposizione di un condotto di Gore-Tex, lasciando in sede la connessione tra la vena cava superiore e l'arteria polmonare di destra (intervento di Glenn). Con queste connessioni si porta tutto il sangue delle vene cave ai polmoni, ossigenandolo, eliminando così la cianosi ed escludendo il ventricolo destro dalla circolazione polmonare. 

Gli interventi vengono eseguiti tutti in anestesia generale. Segue un periodo di assistenza e osservazione in terapia intensiva.
Dopo la dimissione dalla terapia intensiva il bambino viene trasferito nel reparto di degenza e trattenuto ancora alcuni giorni per eseguire gli esami di controllo.
Il bambino viene poi dimesso con una terapia medica, la necessità di controlli cardiologici periodici e alcune limitazioni dell'attività fisica.

Prima dell'intervento di Glenn e dell'intervento di Fontan è necessario eseguire un cateterismo cardiaco per una valutazione funzionale del cuore e dei polmoni.
Il bambino resterà cianotico fino all'intervento di Fontan, crescerà più lentamente della media a causa della ridotta disponibilità di ossigeno. A seguito dell'intervento di Fontan, aumentando l'ossigenazione del sangue, i bambini riprendono la crescita e in alcuni casi possono raggiungere un accrescimento normale.

Dopo gli interventi, il bambino necessita di controlli cardiologici a vita per gli aggiustamenti terapeutici e per i controlli della funzionalità cardiaca (ogni 3-6 mesi circa).
C'è un significativo rischio determinato dalla durata della circolazione con un solo ventricolo di sviluppare disfunzione cardiaca, aritmie e altre complicanze.

La gravidanza e la necessità di altri interventi chirurgici che si rendessero necessari in seguito possono esporre a maggiori rischi e richiedono prima un'attenta valutazione cardiologica.
Il ventricolo unico potrebbe andare incontro nel tempo a un deterioramento della funzione e si renderebbe quindi necessario il ricorso trapianto cardiaco in età adulta. 

È fondamentale eseguire un regolare follow-up presso un centro specializzato in cardiopatie congenite che si occupi sia di bambini che degli adulti cresciuti con cardiopatie congenite. 

 

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  • A cura di: Sergio Filippelli
    Unità Operativa di Cardiochirurgia Generale
  • in collaborazione con:

Ultimo Aggiornamento: 01  Dicembre 2022 


 
 

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