Fibrosarcoma

Tumore maligno dei tessuti molli che colpisce braccia o gambe e che, nella forma congenita, va incontro a guarigione nell'80% dei casi con una chemioterapia idonea 

Il Fibrosarcoma è un tumore maligno dei tessuti molli. Se ne riconoscono due forme:

  • Il Fibrosarcoma congenito-infantile (presente fin dalla nascita);
  • Il Fibrosarcoma di tipo adulto.

I due tipi di fibrosarcoma sono differenti per caratteristiche cliniche e biologiche. Il Fibrosarcoma infantile colpisce di solito i bambini di età inferiore ai 2 anni. Meno frequentemente può verificarsi fino ai 4-5 anni di età. La forma adulta si verifica invece nei pazienti più grandi, generalmente tra i 10-15 anni di età.

Non è noto cosa causi questo tumore. Non sono state stabilite relazioni con cause ambientali, né la presenza di una trasmissione genetica in famiglia.
Il fibrosarcoma congenito-infantile, che si ha sin dalla nascita, è caratterizzato dal gene ETV6-NTRK3 che si crea dalla fusione di due geni che normalmente sono situati su diversi cromosomi, 12 e 15, ed è detto  “gene di fusione”.

In generale, il Fibrosarcoma si rivela come una massa in crescita più o meno rapida, con sintomi che dipendono essenzialmente dalla sede di origine e dagli organi coinvolti. Spesso vi è la comparsa di una tumefazione (gonfiore) simile a quella che si può osservare dopo un trauma.

Il fibrosarcoma infantile si manifesta prevalentemente alle braccia o alle gambe come una massa che non dà dolore e che aumenta progressivamente di dimensioni. La forma adulta si manifesta come una massa a crescita progressiva che non dà dolore; è localizzata specialmente in prossimità della parte superiore di gambe e braccia, a livello del tronco e degli organi cavi (es. cuore, stomaco, intestino).

Le lesioni possono non causare dolore e restare stabili a lungo. Non vi sono sintomi tipici o esami di laboratorio che possono far sospettare chiaramente un Fibrosarcoma. 

Se si sospetta della presenza di un Fibrosarcoma (o comunque di un sarcoma) è necessario prelevare un frammento del tumore per farlo analizzare al microscopio dal Patologo (possibilmente esperto in questo tipo di lesioni), lo specialista che è in grado di fare diagnosi. 

La presenza all’interno delle cellule del gene di fusione cromosomica ETV6/NTRK3 è il dato essenziale per fare diagnosi di fibrosarcoma congenito. Ulteriori indagini per valutare le caratteristiche e l'estensione di questo tumore sono la:

In specifiche situazioni potrebbe essere necessaria l'esplorazione di linfonodi sospetti, correlati alla  lesione.

Il tipo di trattamento per il fibrosarcoma dipende principalmente dall'età del paziente, dalla sede e dall'estensione del tumore. La chirurgia rappresenta il trattamento più importante e, in alcuni casi selezionati, può costituire l'unico trattamento.
In altri casi, sulla base delle caratteristiche del tumore, può essere necessaria la somministrazione di cicli di chemioterapia prima dell'intervento chirurgico per ridurre le dimensioni del tumore primitivo.

I farmaci noti, più attivi, sono la Vincristina e l'Actinomicina D in prima battuta, ed eventualmente Ifosfamide e Adriamicina in caso di risposta non adeguata.

L'uso della radioterapia viene riservato a casi selezionati, in considerazione degli effetti collaterali che potrebbero derivare dal trattamento specialmente nei bambini molto piccoli (di età inferiore ai 3 anni). L'utilizzo di questi cicli di chemioterapia è di solito fissato da protocolli nazionali e internazionali, ideati da esperti del settore, allo scopo di offrire ai pazienti la migliore terapia conosciuta. 

Farmaci molecolari di recente introduzione che agiscono sul gene di fusione ETV6/NTRK3 come il Larotrectinib sono stati sperimentati con successo in questi tumori, già in uso presso il nostro dipartimento.

Per un bambino con Fibrosarcoma infantile le probabilità di guarigione sono molto alte (superiori all'80%). Nonostante la crescita più o meno rapida, il Fibrosarcoma infantile, diversamente dalla forma adulta, tende a restare localizzato nella zona in cui è originato e raramente manifesta lesioni a distanza (metastasi).

Va sottolineato che le possibilità di guarigione possono variare da caso a caso e che le diverse caratteristiche del tumore e di ogni bambino possono dare risultati molto differenti. Negli ultimi anni, attraverso la ricerca, si stanno cercando di migliorare i risultati del trattamento: 

  • Individuazione dei bambini che possono guarire senza chemioterapia;
  • Ricerca di farmaci più efficaci e/o più precisi. 

Si stanno inoltre studiando le caratteristiche biologiche delle cellule tumorali sempre allo scopo di trovare terapie migliori per arrestarne la crescita.

 

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  • A cura di: Giuseppe Maria Milano,
    Unità operativa di Onco-Ematologia
  • in collaborazione con:

Ultimo Aggiornamento: 01 settembre 2021


 
 

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