L’idrocefalo consiste in un aumento del volume normalmente occupato dal liquido cefalorachidiano – il liquor – nella cavità cranica a causa di un eccesso di produzione, dell’infiltrazione di liquidi estranei come il sangue o per un difetto di riassorbimento.

Il liquor è contenuto nei ventricoli cerebrali, quattro cavità naturalmente presenti all’interno del nostro cervello che sono in comunicazione tra di loro. Queste quattro cavità sono rappresentate da due ventricoli laterali, dal terzo ventricolo e dal quarto ventricolo. 

Le cause di Idrocefalo in età neonatale possono essere di vario tipo:

• Malformazioni congenite: tra queste la Stenosi dell’acquedotto di Silvio è la forma più frequente; esistono inoltre altri quadri malformativi noti come forme di Dandy Walker, Arnold Chiari, Mielomeningocele;
• Alterazioni genetiche;
• Infezioni: meningiti batteriche, virali o da funghi possono causare un idrocefalo post-infettivo;
• Masse/tumori;
• Emorragie cerebrali all’interno dei ventricoli: idrocefalo post-emorragico.

Nel periodo neonatale l’idrocefalo post-emorragico è la forma più frequente. Si presenta prevalentemente nei nati altamente pretermine, ossia con età gestazionale e peso alla nascita molto bassi (età gestazionale di 32 settimane o meno, peso alla nascita di 1500 g o inferiore).

Questa categoria di neonati può presentare una maggiore incidenza (fino al 20%) di emorragie intraventricolari gravi di terzo e quarto grado, ossia emorragie di quantità di sangue consistenti tali da riuscire a riempire le cavità ventricolari o oltrepassarle e bagnare il tessuto cerebrale circostante. Il 30%-50% dei neonati con emorragia intraventricolare grave possono presentare un idrocefalo post-emorragico.

Nei neonati le ossa del cranio non si sono ancora saldate. Pertanto, quando aumenta il volume del liquido contenuto nei ventricoli cerebrali, la testa subisce un ingrossamento (aumenta la circonferenza cranica) e la fontanella (l’area non ancora ossificata) può essere tesa e pulsante.

Altri sintomi frequenti sono:

• Vene del cuoio capelluto dilatate ed evidenti;
• Occhi ruotati in basso con pupille parzialmente coperte dalle palpebre inferiori (segno del “sole al tramonto”);
• Sopore più o meno evidente;
• Un certo grado di ipotonia generalizzata;
• Pianto inconsolabile e/o irritabilità;
• A volte comparsa di convulsioni;
• Vomito non sempre direttamente connesso con l’alimentazione;
• Rifiuto dell’alimentazione.

La diagnosi di idrocefalo in epoca neonatale viene sospettata con la comparsa dei sintomi cui si è fatto cenno più sopra e occorre confermarla mediante ecografia cerebrale e, successivamente, con esami di secondo livello come TAC e/o Risonanza cerebrale.

Il trattamento dell’idrocefalo in età neonatale è prevalentemente di tipo neurochirurgico.
Nella forma postemorragica, quando la dilatazione del sistema ventricolare è ancora contenuta entro certe dimensioni, si possono tentare le punture lombari evacuative al fine di arrestare la progressiva dilatazione dei ventricoli ed evitare l’intervento chirurgico.

Tuttavia la letteratura scientifica non è del tutto concorde sull’efficacia di questo trattamento, con una tendenza sempre più spiccata nel giudicarle perlopiù inefficace.
Il trattamento neurochirurgico consiste in

• Posizionamento di sistemi di derivazione liquorale verso l’esterno: reservoir tipo Rickam. Questo tipo di trattamento è indicato soprattutto nelle forme post-emorragiche e post-infettive, perché consente l’aspirazione anche quotidiana del liquor al fine di ridurre la pressione all’interno dei ventricoli, e quindi la pressione endocranica, in attesa che la causa emorragica o infettiva dell’idrocefalo si esaurisca;
• Impianto di un sistema permanente di derivazione ventricolo-peritoneale (DVP) o ventricolo-atriale (DVA). Si tratta di derivazioni permanenti che consentono il riassorbimento del liquor da parte del peritoneo o nell’atrio cardiaco. 

Una volta che l’ètà e il peso del neonato hanno raggiunto obiettivi adeguati e che le condizioni cliniche si sono stabilizzate, si può procedere a un intervento definitivo di posizionamento di DVP/DVA. Un altro elemento fondamentale per praticare una derivazione permanente è costituito dalla qualità del liquor, ossia liquor non infetto, non più emorragico e con una composizione chimica normale (soprattutto basso contenuto di proteine). 

L’intervento consiste nel posizionare un tubicino che da uno dei due ventricoli laterali cerebrali, correndo sotto la pelle raggiunga il peritoneo o l’atrio cardiaco. Il sistema di derivazione è caratterizzato dalla presenza di una valvola magnetica regolabile dall’esterno e posizionata nella porzione cranica del suo decorso.

La scelta del punto di riassorbimento finale peritoneale o atriale è dettata dalla storia clinica del neonato. Si preferisce sempre la DVP, ma in presenza di malattie intestinali gravi e DVP non andate a buon fine allora si prenderà in considerazione la derivazione ventricolo-atriale.

Le complicanze consistono nel:

• Malfunzionamento del sistema di derivazione per occlusione da parte di formazioni di fibrina e/o presenza di piccoli coaguli residui o per occlusione esterna dovuta alla presenza di abbondanti feci in caso di stipsi. Se ciò accade, è necessaria una revisione chirurgica della derivazione;
• Soffusione di liquor dallo shunt nel sottocute. Anche in questo caso è necessaria una revisione chirurgica della derivazione;
• Malfunzione della valvola magnetica: in questo caso il neurochirurgo deve tarare nuovamente la valvola ma non è necessario un intervento chirurgico.

Gli esiti a distanza dei neonati con idrocefalo dipendono fondamentalmente dalla causa dell’idrocefalo e dal danno che ha causato al tessuto cerebrale.
Nel caso di neonati pretermine affetti da idrocefalo post-emorragico e curati con una derivazione, i danni più importati riguardano lo sviluppo neuromotorio e cognitivo. 

I bambini che hanno presentato emorragia cerebrale grave con conseguente idrocefalo vanno incontro fino al 60% dei casi ad un quadro variabile di paralisi cerebrale infantile caratterizzata prevalentemente da problemi motori (emiparesi, diplegia, tetraparesi), da problemi del linguaggio, problemi visivi, ridotto quoziente intellettivo (QI). Tali problematiche si presentano nella loro totalità solo in casi particolarmente gravi; nella maggior parte dei casi i bambini valutati a 2 anni di età presentano ritardo motorio e cognitivo moderato.

Il trattamento fisioterapico è fondamentale per aiutare questi bambini a risolvere o a migliorare le loro difficoltà. Il trattamento fisioterapico deve essere precoce, iniziato già durante il ricovero nel reparto di neonatologia, e costante nel tempo.