Linfangiomi e malformazioni linfatiche degli arti

Malformazioni dei vasi linfatici che alterano, rallentano o impediscono la circolazione della linfa. Vengono curate con l'iniezione di liquido sclerosante nei linfatici malformati oppure con l'asportazione chirurgica 

Le malformazioni linfatiche, anche dette linfangiomi, sono un gruppo di malattie caratterizzate da scarso o assente sviluppo (ipo o aplasia) dei vasi linfatici e da alterazioni della circolazione dei fluidi linfatici.
In base alle loro caratteristiche, le lesioni vengono distinte in microcistiche e macrocistiche o miste. Si verificano soprattutto durante l'infanzia e quasi il 50% si localizza nella testa e nel collo.

La crescita è lenta e la distribuzione locale o diffusa. In forme per fortuna rare possono coinvolgere cute e sottocute, infiltrando il tessuto muscolare e gli organi interni. Le malformazioni linfatiche macrocistiche sono relativamente comuni, non solo negli arti, ma anche intorno alle orbite, al collo, alla lingua e al pavimento della bocca con masse morbide sporgenti.

Le malformazioni microcistiche si manifestano spesso come vescicole multiple della cute o noduli verrucoidi che secernono un essudato che contiene prodotti di disfacimento dei globuli rossi (liquido siero-ematico). Frequenti sono gli ispessimenti dello strato corneo dell’epidermide (ipercheratosi cutanee). 

Le complicanze più comuni - che si verificano nelle lesioni non trattate - sono l'infezione e il sanguinamento; in caso di sanguinamento, (microemorragia intracistica) il volume della lesione aumenta improvvisamente e compaiono infiltrazioni di sangue sotto la pelle (ecchimosi) di colorito  bluastro.

Le malformazioni linfatiche che interessano un arto in maniera estesa, possono essere accompagnate da gonfiore (linfedema) e inestetismi della cute. 
Queste condizioni possono essere accompagnate, negli esami di laboratorio, da alterazioni dell’elettroforesi delle sieroproteine. 
Di solito, malformazioni linfatiche e malformazioni dei vasi sanguigni venosi coesistono, per cui si parla di malformazioni capillaro-linfatiche o malformazioni linfatico-venose, a seconda del tessuto malformato prevalente.

Le cause rimangono ancora sconosciute. 

La diagnosi si basa sulla visita medica, sull’ecografia e sulla risonanza magnetica che è il più importante esame diagnostico in quanto permette una stima abbastanza precisa della localizzazione, dell’estensione e delle strutture anatomiche coinvolte. Con la puntura diretta, è possibile aspirare un liquido giallastro e, contemporaneamente, eseguire una scleroterapia preparatoria all'asportazione chirurgica. 

La maggior parte delle malformazioni linfatiche della mano sono di tipo microcistico. Ciò vuol dire che vi è poco margine per la terapia sclerosante. 
Il trattamento consiste oggi principalmente nella terapia sclerosante o scleroterapia e nella resezione chirurgica, riservata alle forme microcistiche.

L'obiettivo di asportare completamente una malformazione linfatica della mano è purtroppo ottimistico, perché le recidive possono sempre verificarsi, anche a distanza di anni.

La scleroterapia è una procedura che consiste nell'iniettare, all'interno del vaso o dei vasi malformati un composto che è in grado di provocarne la chiusura e il collasso. La soluzione che contiene il composto viene denominata "soluzione sclerosante".
La terapia chirurgica viene sempre affrontata a tappe, con recidive frequenti legate all’ampia diffusione del tessuto linfatico.

Sindrome di Maffucci: Codice RN0960


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  • A cura di: Luigino Santecchia
    Unità Operativa di Ortopedia
  • in collaborazione con:

Ultimo Aggiornamento: 04 ottobre 2021


 
 

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