Le malformazioni linfatiche, anche dette linfangiomi, sono un gruppo di malattie caratterizzate da scarso o assente sviluppo (ipo o aplasia) dei vasi linfatici e da alterazioni della circolazione dei fluidi linfatici.
In base alle loro caratteristiche, le lesioni vengono distinte in microcistiche e macrocistiche o miste. Si verificano soprattutto durante l'infanzia e quasi il 50% si localizza nella testa e nel collo.

La crescita è lenta e la distribuzione locale o diffusa. In forme per fortuna rare possono coinvolgere cute e sottocute, infiltrando il tessuto muscolare e gli organi interni. Le malformazioni linfatiche macrocistiche sono relativamente comuni, non solo negli arti, ma anche intorno alle orbite, al collo, alla lingua e al pavimento della bocca con masse morbide sporgenti.

Le malformazioni microcistiche si manifestano spesso come vescicole multiple della cute o noduli verrucoidi che secernono un essudato che contiene prodotti di disfacimento dei globuli rossi (liquido siero-ematico). Frequenti sono gli ispessimenti dello strato corneo dell’epidermide (ipercheratosi cutanee). 

Le complicanze più comuni - che si verificano nelle lesioni non trattate - sono l'infezione e il sanguinamento; in caso di sanguinamento, (microemorragia intracistica) il volume della lesione aumenta improvvisamente e compaiono infiltrazioni di sangue sotto la pelle (ecchimosi) di colorito  bluastro.

Le malformazioni linfatiche che interessano un arto in maniera estesa, possono essere accompagnate da gonfiore (linfedema) e inestetismi della cute. 
Queste condizioni possono essere accompagnate, negli esami di laboratorio, da alterazioni dell’elettroforesi delle sieroproteine. 
Di solito, malformazioni linfatiche e malformazioni dei vasi sanguigni venosi coesistono, per cui si parla di malformazioni capillaro-linfatiche o malformazioni linfatico-venose, a seconda del tessuto malformato prevalente.

Le cause rimangono ancora sconosciute. 

La diagnosi si basa sulla visita medica, sull’ecografia e sulla risonanza magnetica che è il più importante esame diagnostico in quanto permette una stima abbastanza precisa della localizzazione, dell’estensione e delle strutture anatomiche coinvolte. Con la puntura diretta, è possibile aspirare un liquido giallastro e, contemporaneamente, eseguire una scleroterapia preparatoria all'asportazione chirurgica. 

La maggior parte delle malformazioni linfatiche della mano sono di tipo microcistico. Ciò vuol dire che vi è poco margine per la terapia sclerosante. 
Il trattamento consiste oggi principalmente nella terapia sclerosante o scleroterapia e nella resezione chirurgica, riservata alle forme microcistiche.

L'obiettivo di asportare completamente una malformazione linfatica della mano è purtroppo ottimistico, perché le recidive possono sempre verificarsi, anche a distanza di anni.

La scleroterapia è una procedura che consiste nell'iniettare, all'interno del vaso o dei vasi malformati un composto che è in grado di provocarne la chiusura e il collasso. La soluzione che contiene il composto viene denominata "soluzione sclerosante".
La terapia chirurgica viene sempre affrontata a tappe, con recidive frequenti legate all’ampia diffusione del tessuto linfatico.

Sindrome di Maffucci: Codice RN0960