Osteosarcoma

Tumore dell'osso che si cura con una combinazione di chemioterapia e chirurgia. Farmaci innovativi sono allo studio nel nostro Ospedale 

L'osteosarcoma è un tumore maligno dell’osso, che origina dall’osso stesso, ed è caratterizzato dalla produzione di tessuto osseo immaturo da parte delle cellule tumorali. Ci sono alcuni fattori genetici che aumentano il rischio in alcune persone di questo tumore osseo, per esempio mutazioni nei geni p53, sindrome di Li Fraumeni, e RB1 responsabili anche della comparsa di altri tipi di cancro come il retinoblastoma.

Tra le sindromi genetiche che aumentano il rischio di osteosarcoma riconosciamo anche la sindrome di Rothmund-Thompson, la sindrome di Bloom e la sindrome di Werner. È frequente la comparsa dell'osteosarcoma come secondo tumore in pazienti già trattati con radioterapia per altri tumori maligni dell’infanzia.

In Italia si calcolano ogni anno circa 500 nuovi casi di tumori maligni primitivi dell'osso e il 20-25% è rappresentato da osteosarcomi, quindi 110-125 casi all'anno (dati AIRC).
L’osteosarcoma rappresenta il 60% dei tumori maligni dell'osso entro i primi 20 anni di vita. Colpisce di più nella fascia di età tra i 10 e i 20 anni. 

Clinicamente, l’osteosarcoma si manifesta con la comparsa di una tumefazione e di dolore nella sede di malattia, specialmente a livello delle braccia e delle gambe, a differenza del sarcoma di Ewing. Nel 15-20% dei casi la malattia si presenta in forma metastatica. La sede più frequente di metastatizzazione è rappresentata dai polmoni.

Come per la maggior parte dei tumori, anche per l'osteosarcoma la probabilità di guarigione e la scelta del trattamento più adatto dipendono da diversi fattori quali l'aggressività, lo stadio della malattia e la possibilità di asportare completamente il tumore con l'intervento chirurgico.

Anche la cura dell’osteosarcoma coinvolge specialisti sanitari di diverse discipline che comprendono l’oncologo, l’ortopedico oncologo, il medico riabilitatore e il fisioterapista.
Il trattamento dell’osteosarcoma consiste di un approccio combinato tra chemioterapia e chirurgia, non essendo la radioterapia efficace in questo tipo di tumore.

Queste tecniche, utilizzate insieme, hanno permesso un miglioramento della prognosi globale dei pazienti che è passata da meno del 30% agli inizi degli anni ’60, spesso complicata da amputazioni invalidanti a circa il 75% dei giorni nostri nei casi di malattia localizzata.

Attualmente in Italia è in uso il protocollo di cura, in collaborazione con l’Italian Sarcoma Group (ISG) e l’Associazione Italiana di Ematologia e Oncologia Pediatrica (AIEOP), nominato OS2.
Lo schema di trattamento prevede una fase iniziale detta neoadiuvante costituita da 4 cicli di terapia, una fase chirurgica con la determinazione della necrosi del tumore, percentuale di cellule morte del tumore, a cui segue una fase adiuvante che varia per durata in base alla necrosi tumorale.

I farmaci utilizzati comprendono l’adriamicina, il metotrexate, il cisplatino e l’ifosfamide. Nei casi in cui il tumore esprima una particolare proteina chiamata P-glycoprotein è raccomandato l’uso della mifamurtide, attivatore dei macrofagi a livello polmonare che riduce il rischio di metastasi polmonari ed elimina eventuali micrometastasi polmonari.

Farmaci target e di nuova generazione, come lenvatinib, afatinib e pembrolizumab solo per citarne alcuni, sono in fase di studio anche nell’osteosarcoma resistente o recidivato dopo le terapie convenzionali e sono largamente impiegati presso il nostro ospedale in studi clinici internazionali, coordinati attraverso il nostro Clinical Trial Center, in collaborazione con le ditte farmaceutiche (studi profit) e organizzazioni internazionali o accademiche (studi no profit), come l’ITCC (Innovative Therapies for Children with Cancer).

L’evoluzione della malattia è drammaticamente cambiata in favore della guarigione negli ultimi 30 anni, arrivando a circa il 70% nei casi di malattia localizzata e a circa il 40% nei casi con malattia metastatica e ad alto rischio. Le forme metastatiche pluridisseminate hanno una prognosi infausta che spesso non supera il 15% delle guarigioni.

I pazienti guariti, oggi giorno, normalmente non presentano conseguenze gravi e invalidanti legate ai trattamenti chirurgici. Le limitazioni nel movimento legate all’utilizzo di protesi, cioè i danni e difetti di articolazione dei movimenti degli arti, sono presenti nel 65% dei casi. Circa un 12% dei pazienti subisce un’amputazione. 

Dal 2013 il gruppo di studio sui sarcomi del nostro Ospedale studia e applica in via traslazionale le migliori cure che originano dalle ricerche avviate nei nostri laboratori di ricerca con l’obiettivo di rendere le terapie sempre più costruite su misura per ogni singolo paziente. Presso i laboratori di ricerca sono in atto studi di immunoterapia (dott.ssa Quintarelli/dott. De Angelis), anti-angiogenesi e proteomica (dott.ssa Di Giannatale) e epigenetica (dott.ssa Rota).

Il gruppo diretto dal dott. Giuseppe Maria Milano, opera e coopera all’interno di diversi gruppi di studio italiani ed europei nel miglioramento continuo degli attuali standard di trattamento e collabora attivamente con l’Istituto dei tumori di Roma Regina Elena (dott. Biagini e dott.ssa Foianesi).

È presente in ospedale un ambulatorio di oncologia muscolo-scheletrica per la diagnosi e la cura dei pazienti con questo tipo di malattia oncologica il primo e ultimo venerdì del mese con l’oncologo di riferimento, il chirurgo ortopedico e il chirurgo generale.


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  • A cura di: Giuseppe Maria Milano
    Unità Operativa di Onco-Ematologia
  • in collaborazione con:

Ultimo Aggiornamento: 15 settembre 2021


 
 

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