Pancreatite Acuta

Infiammazione del pancreas, organo indispensabile per la funzione digestiva, per il metabolismo dei grassi e degli zuccheri  

La pancreatite è un processo infiammatorio del pancreas che deriva dall’attivazione prematura degli enzimi digestivi da esso prodotti all’interno dell’organo, con conseguente infiammazione del pancreas stesso. Episodi ricorrenti di pancreatite acuta (PA) causano un danno progressivo dell’organo (pancreatite cronica, PC) e perdita della sua funzione digestiva (deficit di enzimi pancreatici) e metabolica (deficit di insulina).

La pancreatite acuta riconosce molteplici cause (infettive, metaboliche, farmaci, malattie sistemiche sottostanti, calcolosi, traumi addominali). In alcuni casi si verificano episodi di pancreatite acuta ricorrente (PAR) che tende ad evolvere in pancreatite cronica: la loro frequenza in età pediatrica non è rara e le cause sono spesso rappresentate dalla predisposizione genetica e da malformazioni anatomiche delle vie biliari all’interno del pancreas. Numerosi geni sono coinvolti: il più frequente è il gene CFTR, responsabile della Fibrosi Cistica (FC); a seguire il gene dell’inibitore della tripsina (SPINK1) e il gene del tripsinogeno (PRSS1).

La pancreatite acuta è caratterizzata da dolori addominali associati all’aumento degli enzimi pancreatici (amilasi e lipasi) e all’evidenza di danno pancreatico tramite ecografia o tomografia computerizzata (TC). Nei bambini più piccoli i dolori addominali possono mancare, e l’infiammazione pancreatica si esprime con irritabilità, inappetenza, vomito, debolezza. Gli episodi di pancreatite acuta possono rappresentare segni di riacutizzazione infiammatoria di una forma cronica. Possiamo avere una pancreatite cronica asintomatica per molti anni, fino alla comparsa di segni di insufficienza funzionale pancreatica, con assenza di enzimi necessari alla digestione (calo ponderale, presenza di feci oleose contenenti grassi non digeriti) e deficit di insulina che causa diabete. In età pediatrica generalmente le pancreatiti sono a espressione meno grave rispetto all’adulto.

La diagnosi si basa sui sintomi, sull’evidenza di danno pancreatico (visibile all’eco o TC) e dosando gli enzimi pancreatici su sangue: sono sufficienti 2 dei 3 criteri descritti. Spesso c’è una familiarità per pancreatite. In età pediatrica è essenziale escludere le cause genetiche nelle forme ricorrenti e croniche. Oggi è possibile studiare più geni correlati alle pancreatiti. E’ importante ricercare mutazioni del gene CFTR in quanto la fibrosi cistica nel 5% dei casi esordisce sotto forma di pancreatite, prima dei sintomi respiratori.

La pancreatite acuta, a prescindere dalla causa sottostante, si giova di un periodo di digiuno associato a una buona idratazione per bocca o endovena, se presente vomito ripetuto. A volte può essere necessaria l’ospedalizzazione per intraprendere trattamenti più avanzati e/o la cura della malattia sottostante che ha determinato la pancreatite. In alcuni casi può essere indicata l’esecuzione della colangiopancreatografia retrograda per via endoscopica (CPRE) in presenza di dilatazione e ostruzione delle vie bilio-pancreatiche. Questo permette la rimozione di calcoli o precipitati proteici che rallentano e ostacolano il flusso pancreatico. Le mutazioni del gene SPINK1 sembrano predisporre alla formazione di tali precipitati. Alcune Pancreatiti Croniche correlate a specifiche mutazioni del gene CFTR, oggi trattabili con modulatori genici, hanno dimostrato un miglioramento concreto dell’infiammazione pancreatica e della secrezione enzimatica stessa. 

Non sempre è possibile prevenire l’episodio acuto, ciò dipende dalla causa sottostante. La pancreatite acuta ricorrente e quella cronica sono patologie complesse in cui genetica, anatomia e fattori ambientali giocano un ruolo importante. La comprensione di tale multifattorialità ha permesso di indicare comportamenti capaci di ridurre il rischio di nuovi episodi acuti: mantenere una buona idratazione, importante soprattutto nei pazienti portatori di mutazioni del gene CFTR, assumere pasti piccoli e frequenti, ridurre i grassi. In caso di diagnosi di Fibrosi Cistica verrà iniziata una terapia di prevenzione della patologia respiratoria, prima che si sviluppi il danno polmonare e i sintomi correlati.

Il decorso di un episodio acuto di pancreatite è di solito benigno in età pediatrica.

Le complicanze a lungo termine della pancreatite cronica, invece, vanno diagnosticate e trattate tempestivamente: l’insufficienza pancreatica esocrina e il diabete possono essere trattate efficacemente con terapie sostitutive (enzimi digestivi e insulina). Alcuni geni, in particolare il PRSS1, aumentano il rischio di sviluppare un tumore pancreatico in età adulta; è necessario pertanto un regolare monitoraggio clinico presso i centri specializzati. La vera sfida sarà la possibilità di disporre in futuro di terapie personalizzate mirate al difetto genetico (ad esempio sono attualmente in corso studi con modulatori genici per pazienti affetti da pancreatite cronica secondaria a mutazioni del gene CFTR).


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  • A cura di: Federico Alghisi
    Unità Operativa di Fibrosi Cistica
  • in collaborazione con:

Ultimo Aggiornamento: 07  Marzo 2022 


 
 

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