Pancreatite cronica in età pediatrica

Infiammazione persistente del pancreas, che comporta una progressiva insufficienza della funzione digestiva e del metabolismo degli zuccheri  

La pancreatite cronica (PC) è il risultato di un processo infiammatorio persistente a carico del pancreas che conduce alla progressiva involuzione dell'organo, con conseguente perdita della sua funzione digestiva per la ridotta produzione di enzimi e, più tardivamente, della sua funzione di controllo del metabolismo degli zuccheri, per la ridotta produzione di insulina.

La pancreatite cronica si manifesta con episodi ricorrenti di pancreatite acuta. In età pediatrica non è una malattia rara e riconosce molteplici cause, a volte concomitanti:

  • fattori genetici  
  • fattori ostruttivi: malformazioni delle vie bilio-pancreatiche, come ad esempio il pancreas divisum - anomalia congenita del pancreas - e la cisti del coledoco; calcolosi biliare; disfunzioni dello sfintere di Oddi
  • alterazioni metaboliche (ipercalcemia, ipertrigliceridemia)
  • malattie autoimmuni
  • farmaci.

Tra le cause genetiche, particolare rilevanza assume la fibrosi cistica (FC) che può esordire clinicamente come pancreatite acuta ricorrente. In circa un terzo dei casi, tuttavia, le cause della pancreatite cronica rimangono sconosciute.

Nelle fasi iniziali la pancreatite cronica può essere caratterizzata da episodi ricorrenti di pancreatite acuta. Nei bambini in età scolare e negli adolescenti tali episodi si presentano con dolore addominale intenso, di tipo continuo, che in genere insorge dopo il pasto e non si modifica con l'evacuazione. Nei bambini di età inferiore ai 3 anni la sintomatologia può essere più sfumata e presentarsi con altri sintomi quali vomito, inappetenza, irritabilità, spossatezza. Al di fuori di episodi acuti ricorrenti, la pancreatite cronica decorre asintomatica per diversi anni, fino alla comparsa di segni di insufficienza d'organo dovuti alla incapacità di produrre gli enzimi necessari alla digestione, con calo ponderale e presenza di steatorrea (cioè feci oleose contenenti grassi non digeriti), e al deficit degli ormoni coinvolti nel metabolismo degli zuccheri, con conseguente comparsa di diabete insulino-dipendente.

La diagnosi di un episodio acuto viene sospettata dalla combinazione di:

  • dolori addominali;
  • rialzo dei valori ematici degli enzimi pancreatici (amilasi e lipasi);
  • riscontro di un coinvolgimento dell'organo tramite ecografia o Tomografia computerizzata.

La raccolta della storia clinica è necessaria per orientare l'iter diagnostico. Gli esami strumentali (ecografia, Tomografia Computerizzata, Risonanza Magnetica) sono utili per diagnosticare la presenza di malformazioni e/o ostruzioni del distretto bilio-pancreatico. Lo studio RM (risonanza magnetica) con secretina (ormone che stimola la secrezione pancreatica) è di aiuto per evidenziare dilatazioni dei dotti pancreatici secondari a depositi di precipitati proteici o veri calcoli e, più precocemente, segni indiretti d'infiammazione cronica (ispessimento ed evidenza dei dotti pancreatici collaterali). Il dosaggio dell'elastasi fecale (enzima prodotto e secreto dal pancreas che digerisce alcune proteine) rappresenta uno strumento non invasivo per misurare il grado d'insufficienza pancreatica. La valutazione della curva glicemica è indicata per studiare la presenza di diabete. Nel sospetto di una diagnosi di Fibrosi Cistica è necessario eseguire il test del sudore e il test genetico specifico.

L'identificazione della causa della pancreatite cronica permette solo in alcuni casi di intervenire in maniera risolutiva (malformazioni delle vie bilio-pancreatiche, calcolosi biliare, terapia delle malattie autoimmuni o delle alterazioni metaboliche). In altre situazioni può essere indicata l'esecuzione di esami invasivi come la colangiopancreatografia retrograda per via endoscopica (CPRE) qualora vi siano sintomi di dilatazione e ostruzione delle vie bilio-pancreatiche, per rimuovere calcoli o precipitati proteici che ostacolano il flusso pancreatico. La diagnosi tempestiva della malattia fibrosi cistica permette di iniziare una corretta terapia per la prevenzione delle complicanze, prima che si manifestino i sintomi respiratori. Generalmente l'evoluzione fibrotica dell'intera ghiandola pancreatica risolve i dolori addominali, ma causa l'insufficienza digestiva e ormonale (insulina). L'insufficienza pancreatica digestiva e il diabete, quando presenti, possono essere trattati efficacemente con terapie sostitutive (enzimi digestivi e insulina, rispettivamente). Raramente, in presenza di dolore cronico persistente e invalidante, può essere indicato l'intervento di resezione chirurgica del pancreas, con autotrapianto delle isole pancreatiche per preservare un buon controllo del metabolismo degli zuccheri.

La pancreatite cronica è una patologia complessa, in cui genetica, anatomia e fattori ambientali giocano tutti un ruolo importante. Non esistono strategie in grado di prevenire l'insorgenza della malattia, ma è possibile la progressione tramite comportamenti atti a ridurre il rischio di nuovi episodi di infiammazione acuta dell'organo: mantenere una buona idratazione, assumere pasti piccoli e frequenti, evitare l'uso di alcolici e il fumo di sigaretta.

Le complicanze a lungo termine della pancreatite cronica (insufficienza digestiva e diabete) vanno diagnosticate tempestivamente e possono essere trattate efficacemente una volta riconosciute per evitare ritardi nel normale sviluppo e nella crescita del bambino. Negli adulti è stato dimostrato che la pancreatite cronica rappresenta un fattore di rischio per lo sviluppo del tumore pancreatico, più o meno elevato in funzione della causa sottostante. È necessario un attento programma di sorveglianza presso strutture specializzate.


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  • A cura di: Federico Alghisi
    Unità Operativa di Fibrosi Cistica
  • in collaborazione con:

Ultimo Aggiornamento: 07  Marzo 2022 


 
 

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