Sindrome di Duane

I bambini che presentano questa malattia congenita hanno come sintomo principale lo strabismo. La prognosi visiva successiva alle terapie è buona 

La sindrome di Duane è una forma congenita di strabismo caratterizzata da: assenza, o meno frequentemente, riduzione dei movimenti orizzontali dell'occhio verso l'interno (adduzione) e retrazione del globo oculare nel movimento di adduzione dell'occhio affetto, restringimento della fessura palpebrale dell'occhio affetto nel movimento di adduzione e movimenti verticali (up o down shoot) dell'occhio affetto in adduzione.
La sindrome viene classificata in tre sottotipi, a seconda della presenza di un difetto nell'adduzione, nell'abduzione (movimenti oculari verso l'esterno) o in entrambi i tipi di movimento. Può essere isolata, oppure associata ad altre anomalie oculari o a carico di altri organi.

La sindrome di Duane è un‘alterazione della motilità oculare derivante da errori nell'innervazione dei muscoli extraoculari. Nella maggior parte dei casi è sporadica, ma nel 10% circa dei casi è ereditata con modalità autosomica recessiva (entrambi i genitori sono portatori sani di una copia del gene mutato) o autosomico dominante (il gene è ereditato da un genitore affetto dalla sindrome).

I sintomi più frequentemente presenti sono strabismo (convergente o divergente a seconda del tipo), posizione anomale del capo, restringimento della rima palpebrale o retrazione del bulbo nel tentativo di effettuare determinati movimenti dell'occhio affetto.

La diagnosi richiede una visita oculistica e ortottica che consentono anche di individuare il tipo (I, II o III tipo), quantificare il grado di compromissione della motilità e della funzione visiva e definire il percorso terapeutico.

Nella maggior parte dei casi la terapia non è chirurgica. Si corregge l'eventuale vizio rifrattivo (miopia, ipermetropia o astigmatismo) e si cura l'eventuale presenza di occhio pigro (ambliopia) con l'occlusione. Raramente i pazienti con sindrome di Duane vengono trattati chirurgicamente, soprattutto nel caso in cui assumano una posizione anomala del capo.

I pazienti affetti da sindrome di Duane non hanno variazioni cliniche significative durante la vita. Nella maggior parte dei casi lo strabismo in posizione primaria e/o la posizione anomale del capo non sono invalidanti e la prognosi visiva è buona

 

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  • A cura di: Sergio Petroni
    Unità Operativa di Oculistica
  • in collaborazione con:

Ultimo Aggiornamento: 30 dicembre 2020


 
 

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