Artrite idiopatica giovanile (AIG)

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23 luglio 2018

CHE COS'E'

Con il termine di "artrite idiopatica giovanile" (AIG) si identifica un gruppo di malattie caratterizzate da infiammazione articolare ("artrite") che compaiono prima dei 16 anni di età e persistono per almeno 6 settimane consecutive nella stessa – o nelle stesse – articolazione/i. La AIG può essere localizzata a poche articolazioni (cosiddetta AIG oligo-articolare), oppure coinvolgere molte articolazioni (AIG poliarticolare). Nella forma di AIG "sistemica" l'artrite si associa a sintomi generali importanti (febbre elevata persistente, rash cutaneo, ingrandimento dei linfonodi o di fegato/milza, pericardite). Altre forme di AIG si presentano con infiammazione dei punti di inserzione dei tendini (artrite-entesite) o della colonna vertebrale/articolazioni sacroiliache (spondiloartrite, sacroileite). La classificazione delle varie forme è descritta nella Tabella.

QUALI SONO LE CAUSE

La causa delle AIG è sconosciuta. Fattori genetici, immunologici e ambientali, non del tutto conosciuti e con meccanismo ancora non spiegato completamente, concorrono alla sua comparsa. Indipendentemente dalla causa, l'aumento della conoscenza sulle meccanismi della infiammazione, insieme al notevole sviluppo delle biotecnologie, ha permesso l'identificazione di alcune molecole coinvolte nell'artrite e la sintesi nuovi farmaci diretti contro queste molecole o "farmaci a target" (cosiddetti farmaci biologici).

QUALI SONO I SINTOMI

L'artrite è la manifestazione principale delle AIG. I sintomi dell'artrite sono la tumefazione (gonfiore) articolare, la limitazione nei movimenti articolari e il dolore articolare dovuto alla tumefazione o associato a riduzione nei movimenti articolari. E' tipico dell'AIG che questi sintomi compaiano al risveglio al mattino o dopo prolungata inattività (per esempio dopo essere stati seduti a lungo a scuola) e che tendano a migliorare progressivamente con il movimento. Il dolore articolare talora non è presente o comunque è sempre piuttosto modesto. Ginocchia, caviglie e polsi sono le articolazioni più frequentemente coinvolte, tuttavia possono essere interessate dall'artrite tutte le articolazioni.

Oltre alla AIG sistemica (vedi sopra), anche altre forme di AIG possono presentare, oltre all'artrite, disturbi extra-articolari. La manifestazione extra-articolare più comune è rappresentata dalla infiammazione della camera anteriore dell'occhio (iridociclite o uveite anteriore).

COME SI FA LA DIAGNOSI

Si basa sulle caratteristiche cliniche dei disturbi e prevede l'esclusione delle altre cause note di artrite. Ad oggi, non vi è un esame o un protocollo di esami di laboratorio o di immagine (radiografia, ecografia, risonanza magnetica) che permettano di porre con certezza la diagnosi di AIG.

Sono fondamentali la storia clinica e un accurato esame clinico generale e articolare.
Sono utili per un più preciso inquadramento clinico:


- Gli anticorpi antinucleo (ANA), frequentemente positivi nei bambini con AIG, soprattutto oligoarticolare;
- La ricerca del fattore reumatoide (FR o Reuma-test) e degli anticorpi anti-peptidi citrullinati (ACPA) va eseguita solo in pazienti con interessamento poliarticolare, vale a dire di molte articolazioni;
- L'ecografia articolare permette di evidenziare la presenza di liquido all'interno dell'articolazione (normalmente poco visibile) e l'ispessimento della sinovia (tessuto che riveste molte articolazioni e le guaine dei tendini);
- La risonanza magnetica (RM) con mezzo di contrasto, solo in casi selezionati;
- L'esame del segmento anteriore dell'occhio con lampada a fessura per evidenziare una eventuale uveite anteriore cronica.

 

COME SI CURA

La terapia ha l'obiettivo di ottenere la remissione clinica (assenza di sintomi dovuti all'artrite e normalizzazione degli esami) evitando l'insorgenza di danni articolari o extra-articolari permanenti

La terapia farmacologica si basa su:


- Farmaci anti-infiammatori non steroidei (FANS) per via orale, che diminuiscono la rigidità articolare e il dolore;
- Cortisonici (glucocorticoidi) per bocca o per via endovenosa: vengono utilizzati in casi selezionati e per periodi molto brevi per controllare l'infiammazione;
- Cortisonici (glucocorticoidi) a lento rilascio somministrati con iniezione intraarticolare: sono molto efficaci  nel controllare rapidamente l'infiammazione articolare. Si possono eseguire iniezioni intra-articolari in molteplici articolazioni nella stessa occasione;
- Farmaci di secondo livello (in inglese: Disease Modifying Anti-Rheumatic Drugs, DMARDs), tra cui soprattutto il methotrexate  e, più raramente, salazopirina e leflunomide;
- Farmaci biologici: con questo termine si identificano farmaci sintetizzati grazie alle moderne biotecnologie che inibiscono specificamente molecole che generano l'infiammazione. Sono disponibili attualmente diversi farmaci biologici che vengono variamente utilizzati a seconda delle specifiche caratteristiche nelle varie forme di AIG.

 

In tutti i casi è molto importante praticare attività fisica. In momenti di attività di malattia è opportuno evitare di sovraccaricare le articolazioni infiammate. Talora è indicato seguire programmi specifici di fisioterapia.

 

LA QUALITA' DI VITA

La grande maggioranza dei bambini e dei ragazzi con AIG ha una qualità di vita sovrapponibile a quella dei propri coetanei.

PROGNOSI

Se diagnosticata e trattata in tempi e modalità appropriate, l'AIG va molto spesso incontro a remissione (assenza di sintomi e segni di malattia). Quanto più rapidamente viene raggiunta la remissione completa e persistente, maggiori sono le probabilità di non avere riacutizzazioni della malattia e di non presentare esiti articolari o extraarticolari permanenti nel tempo. Ciononostante, sono possibili ricadute di malattia, non prevedibili. Per questo motivo, anche in assenza di sintomi, è indicato effettuare periodici controlli clinici.

 

Tabella: frequenza, età all'esordio, distribuzione di genere nelle forme di AIG secondo la classificazione dell'International League of Associations for Rheumatology (ILAR)

Forma AIG

Frequenza

Età all'esordio

Rapporto femmine/maschi

Sistemica

4-17%

Infanzia

F=M

Oligoarticolare (persistente, estesa)

27-56%

Picco a 2-4 anni

F>>>M

Poliarticolare FR-positiva

2-7%

Tarda infanzia/adolescenza

F>>M

Poliarticolare FR-negativa

11-28%

Picco a 2-4 anni e a 6-12 anni

F>>M

Artrite-entesite (ERA)

3-11%

Tarda infanzia/adolescenza

M>>F

Psoriasica

2-11%

Picco a 2-4 anni e a 6-12 anni

F>M

Indifferenziata

11-21%

-

-

 

 

 

 



a cura di: Fabrizio de Benedetti, Silvia Magni Manzoni
Unità Operativa di Reumatologia
In collaborazione con: