Nutrizione parenterale nel bambino

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23 marzo 2018

CHE COS'E'?

La Nutrizione Parenterale (NP) è una tecnica di nutrizione artificiale (NA) che consente di infondere i nutrienti (carboidrati, proteine e lipidi), in forma semplice, direttamente nel torrente circolatorio ossia in vena, in bambini la cui la funzionalità gastro-intestinale sia compromessa o non sufficiente a coprire adeguatamente i fabbisogni nutrizionali. 

QUANDO SI USA? 

Le malattie pediatriche in cui vi è indicazione all'utilizzo della nutrizione parenterale (NP) sono sostanzialmente quelle in cui l'intestino non funziona. In questi casi si parla di insufficienza intestinale (II). L'insufficienza intestinale può essere primitiva o secondaria. L'insufficienza intestinale primitiva comprende malattie in cui è stato necessario recidere una parte dell'intestino ma anche malattie in cui, pur non essendoci state resezioni intestinali,  l'intestino non funziona per un danno della mucosa (malattie congenite dell'enterocita, la cellula della mucosa intestinale) o per alterazioni della motilità intestinale (aganglionosi totale o pesudoostruzione intestinale cronica). La più importante fra le forme di insufficienza intestinale primitiva da cause anatomiche (dopo estesa resezione del piccolo intestino) è la sindrome da intestino corto (SBS da Short Bowel Syndrome) che si verifica in seguito all'asportazione chirurgica di una parte dell'intestino. Le forme neonatali di intestino corto (dovute più frequentemente ad un volvolo da malrotazione intestinale, atresie intestinali o enterocolite necrotizzante) possono necessitare di NP per un periodo di tempo più prolungato rispetto alle forme più tardive. L'insufficienza intestianle secondaria comprende, invece, tutte quelle situazioni in cui il coinvolgimento intestinale è causato da una malattia extra-intestinale. Un esempio di insufficienza intestinale secondaria è la reazione "trapianto contro ospite" (Graft Versus Host Disease, GVHD intestinale), che può verificarsi dopo trapianto di celule staminali emopoietiche quando i T linfociti del donatore riconoscono come estranei i tessuti dell'ospite e tentano di rigettarli attaccando anche l'intestino. Si configura allora un quadro di insufficienza intestinale temporanea che può necessitare di NP. Rientrano nell'insufficienza intestinale secondaria anche alcune malattie immunologiche e metaboliche e alcune malattie del fegato. 

ATTRAVERSO QUALE VIA SI SOMMINISTRA?

La NP può essere somministrata con un accesso venoso periferico (in casi selezionati) quando si debba fornire soltanto un supporto parziale e di durata limitata (< 2 settimane) in pazienti a rischio di malnutrizione, ma ancora in grado di alimentarsi (per via orale o enterale) sebbene in modo inadeguato. 

La NP per via centrale è riservata invece alle situazioni cliniche in cui la via digestiva sia totalmente o quasi totalmente impraticabile o quando si preveda un supporto nutrizionale di durata > 2 settimane. In quest'ultimo caso è necessario posizionare (in anestesia generale/sedazione profonda) un catetere venoso centrale (CVC) ossia un piccolo tubo di materiale plastico che arriva con la punta nella vena cava superiore, in prossimità del cuore (giunzione cavo-atriale) 

COSA C'E' ALL'INTERNO DI UNA SACCA DI NP E COME E' FATTA?

Una sacca per la NP può essere "binaria" ossia può contenere carboidrati e proteine ma non lipidi oppure può essere "ternaria" e quindi contenere anche i lipidi. Esistono, inoltre, sacche di NP standard (di fabbricazione industriale adatte in genere per un uso breve) e sacche personalizzate ossia specifiche e strettamente adattate ai bisogni del singolo paziente. Queste ultime sono realizzate da una farmacia ospedaliera e si usano per una terapia prolungata in patologie specifiche. 

In genere una sacca di NP si presenta come una sacca liquida con uno o più compartimenti separati. Quando una sacca è a compartimenti separati deve essere ricostituita miscelando i compartimenti al momento dell'uso. Alla sacca va collegato un deflussore che a sua volta andrà collegato al CVC per la infusione. E' importante sapere che quando la sacca non viene infusa su 24 ore la velocità di infusione deve aumentare gradualmente all'inizio e gradualmente ridursi alla fine per evitare alterazioni glicemiche. Questo processo si chiama "ciclizzazione". La ciclizzazione è fondamentale per evitare complicanze e prevede la disponibilità di una pompa elettrica munita di allarme. 

Le sacche devono essere conservate a temperature comprese tra 2 e 8°C al riparo dalla luce salvo indicazione diversa della casa produttrice o della farmacia. 

L'infusione contemporanea alla NP di altri medicamenti è controindicata in quanto può provocare la precipitazione di alcuni elettroliti. In ogni caso le indicazioni e il supporto del centro di riferimento relativi alla modalità della infusione della NP sono imprescindibili per una corretta e sicura gestione domiciliare. 

LA NUTRIZIONE PARENTERALE PUO' COMPORTARE DELLE COMPLICANZE?

Questo tipo di nutrizione può comportare numerose complicanze: meccaniche, infettive e metaboliche. Per questo motivo deve sempre essere gestita e controllata con l'aiuto e la competenza di un centro di riferimento soprattutto se la terapia viene proseguita a domicilio, fuori da un ospedale. 

Le complicanze meccaniche e quelle infettive sono quelle correlate all'uso del CVC. Il CVC infatti può smettere di funzionare perché si formano dei trombi che lo ostruiscono in punta o lungo il suo percorso oppure perché si formano al suo interno dei precipitati di farmaci o aggregati lipidici. Il CVC può anche dislocarsi ossia perdere la posizione originaria o rimuoversi accidentalmente o ancora può rompersi nel suo percorso esterno. Inoltre il CVC può andare incontro a infezioni localizzate (flebite, infezione dell'emergenza o del tratto sottocutaneo) o generalizzate di varia gravità (dalla colonizzazione asintomatica alla sepsi con insufficienza multiorgano).

Le complicanze metaboliche sono legate alla qualità e alla quantità di nutrienti in NP. Sono alterazioni biochimiche (alterazioni elettrolitiche, iperglicemia, glicosuria, sindrome da refeeding) che possono insorgere sia nella fase iniziale di avvio della NP che in coincidenza di modifiche del regime di NP precedentemente utilizzato. A lungo termine, poi, un bambino che pratica la NP può sviluppare complicanze epatobiliari, la malattia metabolica dell'osso, sindromi carenziali, sindromi legate alla tossicità di alcuni componenti delle miscele o alla presenza di contaminanti nelle stesse

Tra le complicanze acute all'avvio di una NP la più importante è la sindrome da refeeding che consiste un insieme di alterazioni elettrolitiche gravi causate da un rapido programma di nutrizione in presenza di malnutrizione. Quando si avvia la nutrizione artificiale, in un bambino malnutrito, ed in particolare nel caso della NP, bisogna essere molto cauti. Per tale motivo è molto importante: individuare i pazienti a rischio, usare formulazioni idonee e specifiche per l'età, usare regimi "non aggressivi" di renutrizione (aumento molto graduale di liquidi e glucosio nell'arco dei giorni), effettuare una sorveglianza clinica e biochimica attenta e assidua. I programmi di NP infatti devono sempre essere avviati in regime di ricovero per valutarne la tolleranza metabolica.  

E' POSSIBILE FARE LA NUTRIZIONE PARENTERALE A CASA?

Per programmi di NP a lungo termine è possibile portare a domicilio il trattamento attraverso la compartecipazione di un centro di riferimento che avvii la pratica ed effettui il controllo della terapia. A casa e in ospedale il trattamento di nutrizione parenterale è lo stesso solo che a casa è il genitore che lo gestisce. La ASL mette a disposizione gratuitamente tutto quanto serve per la NP (sacche, deflussori, pompa per infusione) previa prescrizione del centro di riferimento e consenso dei familiari e dopo un adeguato addestramento (in parte svolto nell'ospedale di provenienza). E' necessario fare controlli periodici presso il centro che prescrive la NP in quanto questo tipo di terapia può comportare dei rischi e quindi deve essere strettamente controllato ed eventualmente ridotto o sospeso se le condizioni che ne hanno determinato l'avvio vengano meno. 

E' importante che il genitore sia addestrato a riconoscere possibili segni di complicanza (febbre, segni e sintomi di alterazioni elettrolitiche, malfunzionamento del CVC) in modo che possa rivolgersi quanto prima al suo centro di riferimento per la gestione delle possibili complicanze. 


a cura di: Dott.ssa Antonella Diamanti
in collaborazione con:
Bambino Gesù Istituto per la Salute