Ernia inguinale congenita

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06 febbraio 2018

COSA E' L'ERNIA E QUALI SONO LE CAUSE 

L'ernia si forma per la mancata chiusura spontanea del dotto peritoneo-vaginale, un "canale" di comunicazione tra la cavità addominale (dove durante la gravidanza si forma il testicolo) e lo scroto (dove si fissa il testicolo stesso prima della nascita). Verso il VII mese di gravidanza, una volta che il testicolo è arrivato nello scroto, il dotto peritoneo-vaginale dovrebbe iniziare a chiudersi (il processo di chiusura si completa entro il primo mese di vita).

Nella donna il processo vaginale è chiamato canale di Nuck e segue il legamento rotondo che si estende dall'ovaio al grande labbro. 

La mancata chiusura del dotto peritoneo-vaginale, rilevabile alla nascita o nelle età successive, può comportare:

in ambedue i sessi, se il dotto è totalmente pervio, la comparsa di ernia inguinale congenita;

nel maschio, una parziale regressione del dotto nella sua parte prossimale, tale da consentire soltanto il passaggio del liquido peritoneale, determina la comparsa di un idrocele comunicante;

sempre nel maschio, nell'evenienza di una obliterazione segmentaria a livello funicolare, si può avere la formazione di una formazione cistica a contenuto liquido, detta cisti del funicolo;

 

Sebbene la presenza di un dotto peritoneo-vaginale aperto costituisca il difetto congenito che è alla base dell'ernia nell'infanzia, la formazione dell'ernia non avviene fino a quando una parte dei visceri addominali non è spinta nel sacco pervio. Il contenuto del sacco erniario nell'infanzia è generalmente costituito dall'intestino tenue o dall'omento (sorta di grembiule sieroso che ricopre tutti gli organi dell'addome); non è tuttavia infrequente il riscontro del testicolo, dell'ovaio o della tuba.

L'attuale incidenza dell'ernia inguinale nell'infanzia è tra lo 0,8% ed il 4,4%, più alta nel primo anno di vita con un picco nel primo mese. La frequenza è più alta nei bambini nati prematuri (5- 25%).

Il rapporto maschi/femmine è di 6:1 ove tale maggiore predisposizione nei maschi si può spiegare considerando l'ostacolo alla chiusura del dotto peritoneo-vaginale rappresentato dall'eventuale mancata discesa del testicolo. 

Vi è anche una predominanza di sede: nel 60% dei casi l'ernia si sviluppa a destra, nel 30% dei casi a sinistra, nel 10% è bilaterale.

Si riscontra inoltre un'aumentata incidenza dell'ernia inguinale nei gemelli e nei familiari dei pazienti affetti dalla patologia (la storia di familiarità per ernia si riscontra in circa l'11% dei pazienti).

QUALI SONO I SINTOMI 

L'ernia inguinale si manifesta come una tumefazione di consistenza molle elastica, ricoperta da cute integra, non dolente, presente già alla nascita o a comparsa più tardiva, che si estende verso lo scroto e subisce incrementi volumetrici in occasione di aumenti della pressione endoaddominale (pianto, tosse, stazione eretta…) nel corso della giornata.

Nelle bambine, talvolta, l'ernia si può anche presentare come una massa piccola e dura in corrispondenza dell'anello inguinale esterno, spesso tesa ed irriducibile e che rimane asintomatica fino a quando non vengono compiuti tentativi di riduzione.

Le complicanze, possibili soprattutto nei primi mesi di vita (intasamento e strozzamento), con conseguente interessamento dei visceri erniati, non hanno rapporto con il volume della tumefazione erniaria e sono in genere riducibili con adeguate manovre palpatorie e di sedazione con ricorso eccezionale all'intervento chirurgico d'urgenza.

COME SI FA LA DIAGNOSI 

E' fondamentalmente clinica e non ecografica, basata sull'anamnesi riferita dai genitori (fondamentale è quindi l'attendibilità) e sull'esame obiettivo con ispezione di entrambe le regioni inguinali.

In assenza di tumefazione evidente, e tenendo sempre in considerazione quanto riferito dai genitori, soprattutto nel maschio la palpazione effettuata a livello del canale inguinale con movimento di scorrimento sul tubercolo pubico può consentire di apprezzare un ispessimento caratteristico del funicolo spermatico.

La diagnosi differenziale fondamentale è tra l'idrocele e l'ernia inguinale. Generalmente una massa oblunga, tesa, irriducibile, asintomatica, trasparente alla transilluminazione, situata lungo il funicolo o attorno al testicolo, può facilmente essere riconosciuta come un idrocele.

Talvolta il bambino può presentarsi con una piccola tumefazione rotondeggiante, tesa ma non dolente, localizzata a livello scrotale alto o nel canale inguinale, che non presenta alcun rapporto con il testicolo: si tratta in questo caso più comunemente di una cisti del funicolo. 

COME SI CURA 

L'ernia inguinale non è una patologia a risoluzione spontanea e pertanto deve essere trattata chirurgicamente poiché ad alto rischio di incarceramento specie nel primo mese di vita.

L'approccio chirurgico può essere sia laparoscopico che con tecnica tradizionale open (a cielo aperto). Quest'ultima tecnica viene da noi preferita per una più rapida ripresa delle condizioni generali del bambino, la possibilità di eseguire una sola incisione chirurgica nonché i minori costi.

La procedura viene eseguita in regime di day surgery, con dimissione, salvo controindicazioni, circa 3 ore dopo la procedura. L'anestesia loco-regionale associata ad una sedazione profonda consente una maggiore gestione del dolore post-operatorio.

L'incisione trasversale, di 2-3 cm di lunghezza, viene fatta al di sopra e lateralmente al tubercolo pubico con isolamento del sacco, sua legatura e sezione (non viene applicata nessuna rete protesica come viene fatto nell'adulto). La chiusura dell'incisione cutanea avviene in genere con filo riassorbibile. La ripresa post-operatoria è molto rapida, con pronta ripresa delle attività quotidiane. Viene solo consigliata una astensione dall'attività sportiva per almeno 2 settimane post-intervento

Per quanto sia perfettamente standardizzata la procedura proposta non sfugge alla regola generale secondo la quale non esiste atto medico e chirurgico senza rischi.

Le complicanze piu comuni sono rappresentate da: 

Ematoma scrotale a risoluzione spontanea (2%);

Recidiva: è più frequentemente dovuta alla chiusura incompleta del sacco a causa della sottigliezza dello stesso che ne può provocare la lacerazione (0,8%);

- Lesione dei vasi deferenti (1%);

- Atrofia testicolare: estremamente rara nel corso di un intervento di routine per ernia, si associa più frequentemente ad incarceramento erniario (1%).

COME SI PREVIENE 

Essendo una patologia congenita non esiste una prevenzione specifica

Il banale consiglio di evitare gli sforzi fisici, valido per l'ernia inguinale dell'adulto, è non applicabile nel bambino dove la patologia è causata dalla pervietà (apertura) del canale inguinale che non si chiuderà piu spontaneamente ma solo con un intervento chirurgico correttivo.

Pertanto, il nostro consiglio, davanti ad una tumefazione della regione inguinale evidenziata dal genitore stesso o dal pediatra curante durante la visita periodica, è quello di rivolgersi allo specialista chirurgo pediatra che dopo una attenta visita formulerà la diagnosi con l'indicazione all'intervento chirurgico in elezione (generalmente in regime di day surgery).


a cura di: Prof. A. Inserra, Dott.ssa Silvia Madafferi
in collaborazione con:
Bambino Gesù Istituto per la Salute