Pericardite ricorrente

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18 dicembre 2018

CHE COS'E'

La pericardite ricorrente è una condizione caratterizzata da infiammazione ricorrente del pericardio. Il pericardio è la membrana che riveste il cuore ed è costituita da 2 foglietti separati da uno spazio molto sottile. In caso di infiammazione, questo spazio può riempirsi di liquido infiammatorio in quantità variabile. Questo quadro infiammatorio può presentarsi come un singolo episodio, cosa che avviene più frequentemente, ma anche ricorrere con 2 o più episodi. Si chiama allora pericardite ricorrente. Il 30% circa dei pazienti che va incontro per la prima volta ad un episodio di pericardite acuta presenta una ricaduta  entro 18 mesi.  La percentuale aumenta al 50% dopo il secondo episodio di pericardite. Al versamento pericardico si può associare un versamento pleurico (la pleura è la membrana che riveste i polmoni): in questo caso si parla di polisierosite.

QUALI SONO LE CAUSE

La causa delle pericarditi ricorrenti è tutt'ora controversa e sostanzialmente sconosciuta. La pericardite ricorrente, infatti, viene anche definita "idiopatica", cioè a causa ignota. Si ipotizza un'attivazione del sistema immunitario con conseguente comparsa di infiammazione pericardica e produzione di versamento pericardico.  Poiché in rare occasioni la pericardite può far parte di malattie autoimmuni, in occasione del primo episodio vengono effettuati diversi esami immunologici che usualmente risultano normali. Talvolta viene evidenziato un agente infettivo, generalmente virale, che in realtà ha funzionato soltanto da stimolo iniziale per lo scatenamento del processo infiammatorio. In alcuni casi lo stimolo iniziale è rappresentato da interventi chirurgici cardiaci in cui si apre il pericardio (pericardiotomia): in questo caso si parla di sindrome post-pericardiotomica. 

QUALI SONO I SINTOMI

I sintomi del primo episodio di pericardite acuta sono analoghi a quelli degli episodi ricorrenti: 

- Dolore toracico; 

- Debolezza (astenia); 

- Daffanno; 

- Difficoltà respiratoria; 

- Tosse stizzosa persistente (raramente).

Il dolore toracico è generalmente localizzato dietro allo sterno (dolore retrosternale), peggiora con gli atti respiratori e, talvolta, impedisce la posizione distesa. La sintomatologia dolorosa tende, infatti, a migliorare con la posizione seduta. A volte il dolore che inizia a livello del torace può estendersi anche posteriormente ed essere avvertito a livello della schiena o della spalla. A questa sintomatologia si associa spesso febbre con temperatura corporea che in genere è inferiore ai 38°C o può addirittura assumere le caratteristiche di una febbricola persistente.

COME SI FA LA DIAGNOSI

La diagnosi del primo episodio di pericardite acuta viene  effettuata quando sono presenti almeno 2 dei seguenti criteri: 

-Dolore toracico "pericardico" (dolore retrosternale, molto intenso, talvolta costrittivo, la cui intensità aumenta con gli atti respiratori);

-Sfregamento pericardico (rumori uditi dal medico all'auscultazione del cuore);

-Presenza di versamento pericardico all'ecocardiogramma (talvolta all'ecocardiogramma si possono riscontrare soltanto segni indiretti di ispessimento o scollamento dei foglietti pericardici senza evidente versamento).

L'aumento della proteina C-reattiva nel sangue, tipica manifestazione di infiammazione in atto, conferma la natura infiammatoria del versamento.

La diagnosi, invece, di pericardite ricorrente è definita dalla presenza di dolore "pericardico" più almeno 2 dei seguenti segni: 

-Sfregamento pericardico(rumori uditi dal medico all'auscultazione del cuore);

-Alterazioni dell'elettrocardiogramma (all'ECG può essere riscontrato un "sopraslivellamento del tratto ST");

-Presenza di versamento all'ecocardiogramma;

-Aumento del valore dei globuli bianchi, della PCR e della VES. 

COME SI CURA

La terapia prevede l'uso di farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS per es. Ibuprofene a dosaggio elevato), colchicina, corticosteroidi e farmaci biologici (anakinra). La Società Europea di Cardiologia ha definito le linee guida per il trattamento della pericardite acuta negli adulti. Ad oggi, tuttavia, non esistono analoghe linee guida per i bambini. Nel bambino i farmaci di prima scelta sono i FANS e la colchicina, anche in associazione, mentre i corticosteroidi sono da considerarsi come trattamento di seconda scelta e vanno iniziati in caso di fallimento o di risposta solo parziale ai FANS. Nei pazienti che non rispondono alle terapie convenzionali, da qualche anno si utilizza l'anakinra, un inibitore della interleuchina-1, molecola che gioca un ruolo molto importante nella infiammazione. ) I risultati sono ottimi sia nel controllo dell'episodio ricorrente di pericardite sia nella prevenzione delle successive ricadute.

COME SI PREVIENE

Non è possibile prevenire né la comparsa della pericardite acuta né le sue ricadute. Le terapie di cui attualmente disponiamo, se adeguatamente applicate, possono ridurre ma non eliminare il rischio di ricadute.

QUAL E' LA PROGNOSI

La prognosi è buona: si possono rassicurare i pazienti ed i lori familiari circa la natura di questa condizione ed il suo probabile decorso.

La complicanza potenzialmente grave è il tamponamento cardiaco: un versamento molto abbondante può ostacolare la contrazione del cuore. Si tratta di una eventualità molto rara in corso di pericardite ricorrente idiopatica. 


a cura di: Dott.ssa Virginia Messia 
in collaborazione con: 
Bambino Gesù Istituto per la Salute