Artrite idiopatica giovanile (AIG)

Sono un gruppo di malattie caratterizzate dall'artrite e si presentano prima dei 16 anni d'età. Tra i sintomi ci sono la tumefazione e il dolore articolare 

Con il termine di artrite idiopatica giovanile (AIG) si identifica un gruppo di malattie caratterizzate da infiammazione articolare (artrite) che compaiono prima dei 16 anni di età e persistono per almeno 6 settimane consecutive nella stessa – o nelle stesse – articolazione/i. L'artrite idiopatica giovanile può essere localizzata a poche articolazioni (cosiddetta artrite idiopatica giovanile oligoarticolare), oppure coinvolgere molte articolazioni (artrite idiopatica giovanile poliarticolare). Nella forma di artrite idiopatica giovanile sistemica l'artrite si associa a sintomi generali importanti (febbre elevata persistente, rash cutaneo, ingrandimento dei linfonodi o di fegato/milza, pericardite). Altre forme di artrite idiopatica giovanile si presentano con infiammazione dei punti di inserzione dei tendini (artrite-entesite) o della colonna vertebrale/articolazioni sacroiliache (spondiloartrite, sacroileite). 

Tabella: frequenza, età all'esordio, distribuzione di genere nelle forme di artrite idiopatica giovanile secondo la classificazione dell'International League of Associations for Rheumatology (ILAR).

Forma AIG

Frequenza

Età all'esordio

Rapporto femmine/maschi

Sistemica

4-17%

Infanzia

F=M

Oligoarticolare (persistente, estesa)

27-56%

Picco a 2-4 anni

F>>>M

Poliarticolare FR-positiva

2-7%

Tarda infanzia/adolescenza

F>>M

Poliarticolare FR-negativa

11-28%

Picco a 2-4 anni e a 6-12 anni

F>>M

Artrite-entesite (ERA)

3-11%

Tarda infanzia/adolescenza

M>>F

Psoriasica

2-11%

Picco a 2-4 anni e a 6-12 anni

F>M

Indifferenziata

11-21%

-

-

 

 

 

 

La causa delle artriti idiopatiche giovanili è sconosciuta. Fattori genetici, immunologici e ambientali, non del tutto conosciuti e con meccanismo ancora non spiegato completamente, concorrono alla sua comparsa. Indipendentemente dalla causa, l'aumento della conoscenza sui meccanismi dell'infiammazione, insieme al notevole sviluppo delle biotecnologie, ha permesso l'identificazione di alcune molecole coinvolte nell'artrite e la sintesi di nuovi farmaci diretti contro queste molecole o farmaci a target (cosiddetti farmaci biologici).

L'artrite è la manifestazione principale delle artriti idiopatiche giovanili. I sintomi dell'artrite sono la tumefazione (gonfiore) articolare, la limitazione nei movimenti articolari e il dolore articolare dovuto alla tumefazione o associato a riduzione nei movimenti articolari. È tipico dell'artrite idiopatica giovanile che questi sintomi compaiano al risveglio al mattino o dopo prolungata inattività (per esempio dopo essere stati seduti a lungo a scuola) e che tendano a migliorare progressivamente con il movimento. Il dolore articolare talora non è presente o comunque è sempre piuttosto modesto. Ginocchia, caviglie e polsi sono le articolazioni più frequentemente coinvolte, tuttavia possono essere interessate dall'artrite tutte le articolazioni.

Oltre all'artrite idiopatica giovanile sistemica (vedi sopra), anche altre forme di artriti idiopatiche giovanili possono presentare, oltre all'artrite, disturbi extra-articolari. La manifestazione extra-articolare più comune è rappresentata dall'infiammazione della camera anteriore dell'occhio (iridociclite o uveite anteriore).

Si basa sulle caratteristiche cliniche dei disturbi e prevede l'esclusione delle altre cause note di artrite. Ad oggi, non vi è un esame o un protocollo di esami di laboratorio o di immagine (radiografia, ecografia, risonanza magnetica) che permettano di porre con certezza la diagnosi di artrite idiopatica giovanile.
Sono fondamentali la storia clinica e un accurato esame clinico generale e articolare. Sono utili per un più preciso inquadramento clinico: 

  • Gli anticorpi antinucleo (ANA), frequentemente positivi nei bambini con artrite idiopatica giovanile, soprattutto oligoarticolare;
  • La ricerca del fattore reumatoide (FR o Reuma-test) e degli anticorpi anti-peptidi citrullinati (ACPA) va eseguita solo in pazienti con interessamento poliarticolare, vale a dire di molte articolazioni; 
  • L'ecografia articolare permette di evidenziare la presenza di liquido all'interno dell'articolazione (normalmente poco visibile) e l'ispessimento della sinovia (tessuto che riveste molte articolazioni e le guaine dei tendini); 
  • La risonanza magnetica (RM) con mezzo di contrasto, solo in casi selezionati; 
  • L'esame del segmento anteriore dell'occhio con lampada a fessura per evidenziare un'eventuale uveite anteriore cronica.

La terapia ha l'obiettivo di ottenere la remissione clinica (assenza di sintomi dovuti all'artrite e normalizzazione degli esami) evitando l'insorgenza di danni articolari o extra-articolari permanenti. 
La terapia farmacologica si basa su:

  • Farmaci anti-infiammatori non steroidei (FANS) per via orale, che diminuiscono la rigidità articolare e il dolore;
  • Cortisonici (glucocorticoidi) per bocca o per via endovenosa: vengono utilizzati in casi selezionati e per periodi molto brevi per controllare l'infiammazione;
  • Cortisonici (glucocorticoidi) a lento rilascio somministrati con iniezione intra-articolare: sono molto efficaci nel controllare rapidamente l'infiammazione articolare. Si possono eseguire iniezioni intra-articolari in molteplici articolazioni nella stessa occasione;
  • Farmaci di secondo livello (in inglese: Disease Modifying Anti-Rheumatic Drugs, DMARDs), tra cui soprattutto il Methotrexate e, più raramente, Salazopirina e Leflunomide;
  • Farmaci biologici: con questo termine si identificano farmaci sintetizzati grazie alle moderne biotecnologie che inibiscono specificamente molecole che generano l'infiammazione. Sono disponibili attualmente diversi farmaci biologici che vengono variamente utilizzati a seconda delle specifiche caratteristiche nelle varie forme di artrite idiopatica giovanile.

In tutti i casi è molto importante praticare attività fisica. In momenti di attività di malattia è opportuno evitare di sovraccaricare le articolazioni infiammate. Talora è indicato seguire programmi specifici di fisioterapia.

La grande maggioranza dei bambini e dei ragazzi con artrite idiopatica giovanile ha una qualità di vita sovrapponibile a quella dei propri coetanei.

Se diagnosticata e trattata in tempi e modalità appropriate, l'artrite idiopatica giovanile va molto spesso incontro a remissione (assenza di sintomi e segni di malattia). Quanto più rapidamente viene raggiunta la remissione completa e persistente, maggiori sono le probabilità di non avere riacutizzazioni della malattia e di non presentare esiti articolari o extra-articolari permanenti nel tempo. Ciononostante, sono possibili ricadute di malattia, non prevedibili. Per questo motivo, anche in assenza di sintomi, è indicato effettuare periodici controlli clinici.


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  • A cura di: Fabrizio De Benedetti, Silvia Magni Manzoni
    Unità Operativa di Reumatologia
  • in collaborazione con:

Ultimo Aggiornamento: 08 gennaio 2021


 
 

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